K problematike amyopatickej dermatomyozitídy
Dermatomyozitída predstavuje v rámci chorôb spojivového tkaniva progresívne autoimunitné ochorenie charakterizovanénajmä SLE podobnou dermatitídou a zápalovou myopatiou so svalovou slabosťou. Ide o zriedkavú chorobua závažné systémové ochorenie často nielen kože či priečne pruhovaného svalu. V prípade absencie kožného nálezusa hovorí o polymyozitíde. V etiológii ochorenia majú okrem autoimunitných mechanizmov význam asi aj ďalšiefaktory ako genetické, envirometálne, či paraneoplastické. Klinický nález na koži ako aj histopatologický substrátje pri dermatomyozitíde veľmi rôznorodý. Najčastejšími kožnými príznakmi sú Gottronove papuly a heliotropnýperiorbitálny erytém spôsobujúci, spolu s edémom viečok, plačlivý vzhľad chorého. Žiadny z nich však nie jepatognomický a pre potvrdnie diagnózy je okrem kožného nálezu potrebná prítomnosť aspoň 3z o 4 ďalšíchuznávaných diagnostických kritérií zo strany postihnutia svalstva. Kožné zmeny môžu predcházať myozitíduv rôznom časovom intervale a tento stav je niektorými označovaný ako amyopatická dermatomyozitída (ADM),dermatitis siné myositis, či kožná dermatomyozitída . Prezentujeme prípad chorej s ADM s analýzou tejto problematiky,včítane liečebnej taktiky.
Klíčová slova: dermatomyozitída, amyopatická forma, liečba.
Problems of Amyopathic Dermatomyositis
Dermatomyositis represents a progressive autoimmune disease of the connective tissue with SLE-like dermatitis,with inflammatory myopathy and muscular weakness. It is an infrequent and serious disease affecting not only theskin and striatedmuscle. Caseswithout skin affection are classified as polymyositis. Beside autoimmune mechanisms,aetiology includes also genetic, environmental and paraneoplastic factors. Clinical skin symptoms as well ashistopathological findings include Gottron’s papulae, heliotropic periorbital erythrema, which, together withpalpebral oedema, brings about the weepy look of patients. None of these signs is pathognomic and beside thecutaneous symptoms the diagnosis requires 3out of 4other diagnostic criteria for the muscle symptoms. Cutaneoussymptoms can precede myositis with various time intervals; such situation is sometimes classified as Amyopathicdermatomyositis (ADM), dermatitis sinemyositis or skin dermatomyositis.Acase of anADMpatient and the analysisof problematic including the strategy of therapy are presented.
Key words: dermatomyositis, amyopathic form, therapy.
Autoři: V. Filo Působiště autorů: 1. dermatovenerologická klinika LF UK a FN, Bratislava Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2003; : 648-650 Kategorie: Články
Zvýšte si kvalifikáciu online z pohodlia domova
Nemáte účet? Registrujte sa
Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.
