Klasický adamantinom, diferencovaný adamantinoma os...

Klasický adamantinom, diferencovaný adamantinoma osteofibrózní dysplazie dlouhých kostí

Východisko.
Adamantinom je již více než 100 let znám jako záhadný primární epitelový nádor kostí, převážněpostihující tibii. Dodnes přitom nebylo osvětleno, proč epitelový nádor vznikne uvnitř kosti. Je známo, že existujíněkteré podobnosti mezi klasickým adamantinomem, osteofibrózní dysplazií a tzv. diferencovaným adamantinomem.Hlavním cílem této studie bylo porovnat tyto afekce za účelem blíže určit jejich vzájemný vztah a jejichhistogenezi.Metody a výsledky. Porovnání klinických, radiologických, histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopickýchnálezů bylo provedeno u 6 případů klasického adamantinomu, 2 pozorování diferencovaného adamantinomua 2 případů osteofibrózní dysplazie.Výsledky studie potvrdily epiteliální původ klasického i diferencovanéhoadamantinomu dlouhých kostí bez ohledu na jejichmorfologickou proměnlivost, která přispívá k napodobení tumorůrůzného původu.Oba typy adamantinomu byly pozitivní při vyšetření k průkazu cytokeratinu a vimentinu. Epiteliálníkomponenta byla v ložiscích diferencovaného adamantinomu podstatně méně zastoupena ve srovnání s klasickýmadamantinomem a vyskytovala se pouze ve formě nepravidelně distribuovaných ostrůvků či jednotlivých epitelovýchbuněk rozložených ve fibrovaskulárním stromatu. V jednom případě epitelové buňky měly abundantní eozinofilnícytoplazmu a připomínaly rabdoidní elementy. Na základě charakteristického histologického obrazu jsme popsalinovou variantu diferencovaného adamantinomu – rabdoidní variantu. V našich případech osteofibrózní dysplazie,zaznamenaných u 2 dětí s deformitami tibie, jsme žádné epitelové buňky imunohistochemickou metodikou neprokázali.Léze byly tvořeny různě tvarovanými trámečky pletivové a lamelární kosti, které oddělovalo fibrovaskulárnístroma. Trámce pletivové kosti měly na svém povrchu lem uniformních dužnatých osteoblastů. Ložiska vykazovalaznámky zónálního uspořádání s vyzrávánímpletivové kosti v lamelární kost směremk periferii afekce. Stejné zónálníuspořádání bylo zaznamenáno i u případů diferencovaného adamantinomu.Závěry. Na základě klinických histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopických nálezů lze předpokládatspolečnou histogenezi klasického adamantinomu, diferencovaného adamantinomu a osteofibrózní dysplazie.Epiteliální komponenta těchto lézí vykazuje podobný imunofenotyp cytokeratinů i ultrastrukturální charakteristiky.Prognóza klasického adamantinomu je však méně příznivá ve srovnání s případy osteofibrózní dysplaziea diferencovaného adamantinomu.

Klíčová slova:
klasický adamantinom, diferencovaný adamantinom, osteofibrózní dysplazie, histopatologie,imunohistochemie, elektronová mikroskopie, histogeneze.

Classic Adamantinoma, Differentiated Adamantinoma and OsteofibrousDysplasia of Long Bones

Background.
Just for over 100 years, adamantinoma has been recognized as a primary enigmatic bone tumour withepithelial characteristics and predominantly involving the tibia. Several similarities between osteofibrous dysplasiahas been recognised, differentiated adamantinoma and classic adamantinoma. The purpose of this study was tocompare these lesions and to define their histogenesis and mutual relations.Methods and Results. Comparison of the clinical, radiologic, histological, immunohistochemical and electronmicroscopic findings was carried out on 6 cases of classic adamantinoma, 2 cases of differentiated adamantinomaand 2 cases of osteofibrous dysplasia. This study confirmed the epithelial nature of long bone classical anddifferentiated adamantinomas irrespective of their wide-ranging morphologic pattern that can mimic tumours ofvarious origins. Both types of adamantinoma were positive for cytokeratins in coexpression with vimentin. Theepithelial component of the differentiated adamantinoma was much smaller than in classic adamantinoma and waspresent in scattered islands or single cells distributed within fibrovascular stoma. In one case the scattered epithelialcells had abundant eosinophilic cytoplasm and they resembled rhabdoid elements.On the basis of distinct histologicalpattern, a new variant of differentiated adamantinoma was described – a rhabdoid variant. In our cases of osteofibrousdysplasia occurring in two children with deformity of the tibia no epithelial cells were identified by the imunohistochemicalmethods. The lesions were composed of variably shaped spicules of woven and lamellar bone separatedby a fibrovascular stroma. The woven bone spicules were surrounded by a uniform rim of plump osteoblasts. Thelesion exhibited a zonal phenomenon with maturation of woven bone to bone with a lamellar configuration at theperiphery of the lesion. The similar zonal phenomenon was also observed in the cases of differentiated adamantinoma.Conclusions. On the basis of the clinical, histological, immunohistochemical and electron-microscopical studies,a common histogenesis for classic adamantinoma, differentiated adamantinoma and osteofibrous dysplasia seemslikely. The epithelial cell components of these lesions exhibit similar cytokeratin immunoprofiles and ultrastructuralfeatures. However, the prognosis for classic adamantinoma is much less favorable than that for cases of osteofibrousdysplasia and differentiated adamantinoma.

Key words:
classic adamantinoma, differentiated adamantinoma, osteofibrous dysplasia, histopathology,immunohistochemistry, electron microscopy, histogenesis.

Souhrn

Východisko.
Adamantinom je již více než 100 let znám jako záhadný primární epitelový nádor kostí, převážněpostihující tibii. Dodnes přitom nebylo osvětleno, proč epitelový nádor vznikne uvnitř kosti. Je známo, že existujíněkteré podobnosti mezi klasickým adamantinomem, osteofibrózní dysplazií a tzv. diferencovaným adamantinomem.Hlavním cílem této studie bylo porovnat tyto afekce za účelem blíže určit jejich vzájemný vztah a jejichhistogenezi.Metody a výsledky. Porovnání klinických, radiologických, histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopickýchnálezů bylo provedeno u 6 případů klasického adamantinomu, 2 pozorování diferencovaného adamantinomua 2 případů osteofibrózní dysplazie.Výsledky studie potvrdily epiteliální původ klasického i diferencovanéhoadamantinomu dlouhých kostí bez ohledu na jejichmorfologickou proměnlivost, která přispívá k napodobení tumorůrůzného původu.Oba typy adamantinomu byly pozitivní při vyšetření k průkazu cytokeratinu a vimentinu. Epiteliálníkomponenta byla v ložiscích diferencovaného adamantinomu podstatně méně zastoupena ve srovnání s klasickýmadamantinomem a vyskytovala se pouze ve formě nepravidelně distribuovaných ostrůvků či jednotlivých epitelovýchbuněk rozložených ve fibrovaskulárním stromatu. V jednom případě epitelové buňky měly abundantní eozinofilnícytoplazmu a připomínaly rabdoidní elementy. Na základě charakteristického histologického obrazu jsme popsalinovou variantu diferencovaného adamantinomu – rabdoidní variantu. V našich případech osteofibrózní dysplazie,zaznamenaných u 2 dětí s deformitami tibie, jsme žádné epitelové buňky imunohistochemickou metodikou neprokázali.Léze byly tvořeny různě tvarovanými trámečky pletivové a lamelární kosti, které oddělovalo fibrovaskulárnístroma. Trámce pletivové kosti měly na svém povrchu lem uniformních dužnatých osteoblastů. Ložiska vykazovalaznámky zónálního uspořádání s vyzrávánímpletivové kosti v lamelární kost směremk periferii afekce. Stejné zónálníuspořádání bylo zaznamenáno i u případů diferencovaného adamantinomu.Závěry. Na základě klinických histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopických nálezů lze předpokládatspolečnou histogenezi klasického adamantinomu, diferencovaného adamantinomu a osteofibrózní dysplazie.Epiteliální komponenta těchto lézí vykazuje podobný imunofenotyp cytokeratinů i ultrastrukturální charakteristiky.Prognóza klasického adamantinomu je však méně příznivá ve srovnání s případy osteofibrózní dysplaziea diferencovaného adamantinomu.

Klíčová slova:
klasický adamantinom, diferencovaný adamantinom, osteofibrózní dysplazie, histopatologie,imunohistochemie, elektronová mikroskopie, histogeneze.

Klasický adamantinom, diferencovaný adamantinoma osteofibrózní dysplazie dlouhých kostí

Souhrn

Štítky

Časopis lékařů českých

Získaná hemofilie - Povědomí o nemoci a její diagnostika

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou