Dospělá výška dívek s Turnerovým syndromem: rozhoduje dobazahájení estrogenní substituce?

U 21 dívek s Turnerovým syndromem (TS) bez spontánní puberty léčených růstovým hormonem (GH) bylyhodnoceny faktory ovlivňující jejich konečnou výšku. Zvláštní pozornost byla soustředěna na dobu počátkuestrogenní substituce.Léčba GH byla zahájena ve 13,1 ± 1,7 letech věku (průměr ± SD) a trvala 3,7 ± 1,4 roků. Dávka GH byla 1IU/kg/týden rozdělená do 7 injekcí týdně. Délka doby léčby samotným růstovým hormonem („estrogen free“interval) byla mezi -3,9 až +4,2 lety ve vztahu k době zahájení estrogenní substituce.Pacientky dosáhly výšky 151,2 ± 6,8 cm. Rozdíl mezi dosaženou a předpokládanou výškou v dospělosti(vypočítanou projekční metodou z Rankeho standard pro TS) byl 2,8 ± 5,5 cm. Tento výškový zisk korelovals dobou podávání GH (r = 0,45, p = 0,0008), s obdobím léčby GH bez současné estrogenní substituce (r = 0,39, p =0,003) a s věkem, kdy byla substituce estrogeny zahájena (r = 0,28, p = 0,01). Skupina dívek, kterým byly estrogenypodány ještě před začátkem léčby GH („estrogen free“ interval < 0) (n = 8), dosáhla konečné výšky 145,1 ± 5,8 cma jejich výškový zisk (resp. ztráta) byl -1,8 ± 3,7 cm, zatímco dívky s „estrogen free“ intervalem > 0 (n = 13) mělydospělou výšku 155,0 ± 4,2 cm se ziskem 5,7 ± 4,3 cm.Doba trvání léčby GH a její „estrogen free“ interval ovlivňují z 84 % výškový zisk dívek s TS a jsou hlavnímiprediktory jejich dospělé výšky. Naše první skupina pacientek s TS byla negativně ovlivněna pozdním začátkemléčby GH a časnou dobou zahájení estrogenní substituce.

Klíčová slova:
Turnerův syndrom, dospělá výška, léčba růstovým hormonem, estrogenní substituce

Adult Height of Girls with Turner’s Syndrome: is the Time of Initiation of Oestrogen Substitu-tion Decisive?

In 21 girls with Turner’s syndrome (TS) without spontaneous puberty treated with growth hormone (GH) theauthors evaluated factors which influenced their final height. Special attention was focused on the time of onset ofoestrogen substitution.GH treatment was started at the age of 13.1 ± 1.7 years (mean ± SD) and lasted 3.7 ± 1.4 years. The GH dosewas 1 IU/kg/week and was divided into 7 injections per week. The period of treatment with growth hormone only(„oestrogen free“ interval) was between -3.9 and +4.2 years in relation to the onset of oestrogen substitution.The patients achieved a height of 151.2 ± 6.8 cm. The difference between the attained height and the foreseenheight in adult age (calculated by the projection method from Ranke’s standard for TS) was 2.8 ± 5.5 cm. Thisheight increment correlated with the period of GH administration (r = 0.45, p = 0.0008), with the period of GHtreatment without concurrent oestrogen substitution (r = 0.28, p = 0.01). The group of girls who were givenoestrogens before the onset of GH treatment („oestrogen free“ interval < 0) (n = 8) achieved a final height of 145.1± 5.8 cm and their height gain (and loss resp.) was -1.8 ± 3.7 cm, while girls with an „oestrogen free“ interval > 0(n = 13) had an adult height of 155.0 ± 4.2 cm with a gain of 5.7 ± 4.3 cm.The period of GH treatment and its „oestrogen free“ interval influence by 84% the height gain of girls with TSand are the main predictors of their adult height. Our first group of patients with TS was negatively affected bythe late onset of GH treatment and early onset of oestrogen substitution.

Key words:
Turner’s syndrome, adult height, growth hormone treatment, oestrogen substitution

Autoři: J. Zapletalová ¹; J. Lebl ²
Působiště autorů: Dětská klinika LF UP a FN, Olomouc ¹
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2000; (8): 483-487.
Kategorie: Články