Obtížná diagnostika atypické formy non-Hodgkinského lymfomuu dětského pacienta

Nádory dětského věku tvořené „malými tmavými buňkami“ patří často k obtížně histopatologicky klasifiko-vatelným jednotkám. Přesnou diagnózu je možné stanovit jen pomocí imunohistochemických, cytogenetickýcha někdy až molekulárněgenetických vyšetření. Jednou skupinou těchto nádorů jsou non-Hodgkinské lymfomytypické pro dětský věk. V kazuistice informujeme o obtížích při diagnostice onemocnění desetiletého chlapce,kterého jsme léčili dva roky pro diagnózu agresivní fibromatózy. Teprve při čtvrtém vyšetření tkáňového vzorkuse prokázala neobvyklá sklerotická varianta maligního lymfomu B řady. Změnou léčebného režimu (včetněnásledně zařazené autologní transplantace kostní dřeně) jsme dosáhli kompletní remise onemocnění, která trvájiž šest let. V období vysokodávkované terapie byl otec našeho pacienta léčen pro rekurentní maligní lymfogranu-lom také s využitím transplantace kostní dřeně.

Klíčová slova:
diagnóza, děti, non-Hodgkinský lymfom, genetická predispozice

Diagnostic Difficulties with an Atypical Form of non-Hodgkin’s Lymphoma in a Child

The histopathological diagnosis of the child tumour group formed by small dark cells is frequently difficult toestablish. Sometimes the correct diagnosis can not be determined before various imunohistochemical, cytogeneticand molecular genetic techniques have been used. Paediatric non-Hodgkin’s lymphomas belong to this group oftumours. The diagnostic mistake in a ten-years-old boy, previously treated for aggressive fibromatosis for twoyears, is described. Surprisingly the fourth biopsy proved a quite unusual sclerotic variant of malignant B-celllymphoma. Modified treatment followed by autologous bone marrow transplantation led to complete remissionalready persisting for six years. By coincidence at the same time the patient’s father underwent bone marrowtransplantation because of recurrent malignant lymphogranuloma.

Key words:
diagnosis, children, non-Hodgkin lymphoma, genetic predisposition

Autoři: J. Válková; P. Kavan; R. Kodet ¹; J. Koutecký
Působiště autorů: Klinika dětské onkologie 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2000; (8): 508-510.
Kategorie: Články