Syndrom Brugada


Syndrom Brugada

Brugada syndrom je příčinou 4–12 % všech případů náhlé smrti. U nemocných bez organického srdečního onemocnění se toto číslo pohybuje kolem 20 %. Jde o relativně nově popsaný klinický syndrom, který se manifestuje recidivujícími synkopami a/nebo náhlou smrtí u dosud zcela zdravých lidí, jejichž srdce je strukturálně nezměněno. Postiženi jsou převážně muži (6:1 až 8:1) v produktivním věku s maximem mezi 35–45 lety. Endemicky se Brugada syndrom vyskytuje v jihovýchodní Asii a v Japonsku . Incidence v Evropě není přesně známa, pravděpodobně se pohybuje kolem 5–66 na 10 000 obyvatel. Náhlá smrt je vyvolána polymorfní komorovou tachykardií s následnou degenerací do fibrilace komor. Klidové EKG u většiny postižených je charakteristické svou typickou elevací ST úseků v pravých prekordiálních svodech, u jiných lze typický EKG obraz vyvolat diagnostickými testy i.v. Syndrom je dědičný, s autozomálně dominantním přenosem s inkompletní penetrací. Asi ve 30 % je postižený gen SCN5A na 3. chromozómu, který kóduje α-podjednotku sodíkového kanálu. Dosud známá antiarytmika jsou neúčinná a jedinou terapii zůstává implantace kardioverter-defibrilátoru. 

Klíčová slova:
Brugada syndrom, synkopa, náhlá smrt, komorová tachykardie, idiopatická fibrilace komor.


Brugada Syndrome

Brugada syndrome is believed to be responsible for 4 to 12 % of all sudden deaths and for 20 % of deaths in patients with structurally normal hearts. As a distinct clinical entity with a high risk of sudden cardiac death it was first described in 1992. The syndrome characterized by ST segment elevation in right precoardial leads V1 to V3 unrelated to ischemia and by electrolyte disturbance without obvious structural heart disease. The clinical findings are based on ECG and syncope or sudden death. The arrhythmia leading to sudden death is a rapid polymorphic ventricular tachycardia. The electrocardiographic signature of the syndrome is dynamic and often concealed, but can be unmasked by potent sodium channel blockers such as flecainde, ajmaline. The Brugada syndrome is a familial disease displaying an autosomal dominant mode of transmission with incomplete penetration and with incidence ranging between 5 and 66 per 10.000. The syndrome has been linked to mutations in SCNA5, the gene encoding for the a subunit of the sodium channel. Implantation of an automatic cardiverter-defibrillator is the only currently proven effective therapy. 

Key words:
Brugada syndrome, syncope, sudden death, ventricular tachycardia, idiopathic ventricular fibrillation.


Autoři: T. Veiser;  G. Laurent 1;  Wolf J.-E. 1
Působiště autorů: IV. interní klinika 1. LF UK a VFN, Praha ;  Kardiocentrum CHU, Dijon, Francie 1
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2005; 144: 219-223
Kategorie: Přehledový článek

Souhrn

Brugada syndrom je příčinou 4–12 % všech případů náhlé smrti. U nemocných bez organického srdečního onemocnění se toto číslo pohybuje kolem 20 %. Jde o relativně nově popsaný klinický syndrom, který se manifestuje recidivujícími synkopami a/nebo náhlou smrtí u dosud zcela zdravých lidí, jejichž srdce je strukturálně nezměněno. Postiženi jsou převážně muži (6:1 až 8:1) v produktivním věku s maximem mezi 35–45 lety. Endemicky se Brugada syndrom vyskytuje v jihovýchodní Asii a v Japonsku . Incidence v Evropě není přesně známa, pravděpodobně se pohybuje kolem 5–66 na 10 000 obyvatel. Náhlá smrt je vyvolána polymorfní komorovou tachykardií s následnou degenerací do fibrilace komor. Klidové EKG u většiny postižených je charakteristické svou typickou elevací ST úseků v pravých prekordiálních svodech, u jiných lze typický EKG obraz vyvolat diagnostickými testy i.v. Syndrom je dědičný, s autozomálně dominantním přenosem s inkompletní penetrací. Asi ve 30 % je postižený gen SCN5A na 3. chromozómu, který kóduje α-podjednotku sodíkového kanálu. Dosud známá antiarytmika jsou neúčinná a jedinou terapii zůstává implantace kardioverter-defibrilátoru. 

Klíčová slova:
Brugada syndrom, synkopa, náhlá smrt, komorová tachykardie, idiopatická fibrilace komor.


Štítky
Adiktológia Alergológia a imunológia Angiológia Audiológia a foniatria Biochémia Dermatológia Detská gastroenterológia Detská chirurgia Detská kardiológia Detská neurológia Detská otorinolaryngológia Detská psychiatria Detská reumatológia Diabetológia Farmácia Chirurgia cievna Algeziológia Dentální hygienistka

Článok vyšiel v časopise

Časopis lékařů českých

Najčítanejšie tento týždeň
Najčítanejšie v tomto čísle
Kurzy

Zvýšte si kvalifikáciu online z pohodlia domova

Získaná hemofilie - Povědomí o nemoci a její diagnostika
nový kurz

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou
Autori: doc. MUDr. Martina Doubková, Ph.D.

Všetky kurzy
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa