Zhoubné nádory rodidel v dětském věku včera,dnes a zítra


Zhoubné nádory rodidel v dětském věku včera,dnes a zítra

Nádory rodidel u dětí a dospívajících představují 1,5 až 2% ze všech nádorů tohoto věku. Jejich orgánové zastoupeníje jiné, než jak to známe u dospělých žen. U dětí a mladších dospívajících mezi zhoubnými gynekologickými nádorypřevládají malignomy neepitelové, kdežto karcinomy jsou u nich vzácné a přibývá jich až se stářím dívek. Zhoubnénádory zevních rodidel známe jen jako zcela výjimečné kazuistiky (sarkomy z měkkých tkání). Zhoubné nádorypochvy jsou v dětském věku představovány embryonálním rabdomyosarkomem, nádorem se žloutkového váčkua nádorem z jasných buněk čili adenokarcinom pochvy. Malignita všech těchto nádorů je vysoká. Základní léčba jeléčba cytostatická, až potom následuje méně radikální operační léčba. Radioterapie je užívána u chemorezistentníchpřípadů. Zakrvácení z rodidel v klidovém období je jejich časným symptomem, proto diktuje okamžité vyšetřenívčetně vaginoskopie. Nádory dělohy u dětí neznáme vůbec, u dospívajících jen vzácně. Nádory vaječníku představujíasi 1,5 % nádorů ve věku dětství a adolescence a asi 95 % gynekologických nádorů. Jejich skladba je proti nádorůmu dospělých odlišná: nádory epitelové (karcinomy) u dětí neznáme, naopak, nádory germinální a gonadální stromálnínádory jsou pro tento věk typické. Teratom diferencovaný zralý je povahy benigní, čím méně jsou jeho strukturydiferencovány, tím je jeho biologická povaha nepříznivější (teratom nezralý nebo smíšený). Zdá se, že v současnédobě podíl nezralých a smíšených teratomů vzrůstá. Dysgerminom se vyskytuje nejčastěji při Y-chromozómuv karyotypu. Povahou je maligní, záhy se šíří lymfatickými cévami do uzlin. Kromě ovarektomie se provádíi lymfadenektomie na postižené straně a následně chemoterapie. Pro určení prognózy se nyní provádějí i imunologickávyšetření, určení DNK ploidity aj. Gonadální stromální nádory jsou vždy unilaterální, maligní povahy, ales dobrou prognózou a často hormonálně aktivní. Ve snaze zachovat mladé dívce fertilitu při nádorech vaječníkuneodstraňujeme nikdy zbytečně dělohu ani makroskopicky zdravé druhé ovarium a snažíme se je naopak uchránitnežádoucích vlivů onkologické léčby. Zkouší se farmakologický návrat ovaria do prepubertálního klidu. Současnývývoj našeho oboru podtrhuje, aby ženy léčené v dětství pro maligní nádory rodidel mohly být v dospělosti těhotné,buď přirozenou cestou, nebo metodami asistované reprodukce s darovaným oocytem. Budoucnost komplexní léčbyzhoubných nádorů rodidel dětského věku spatřujeme tedy nejen v záchraně života, ale i v zachování jeho nejvyššímožné kvality včetně mateřství.

Klíčová slova:
nádory rodidel, gynekologie dětí a dospívajících, nádory ovaria.


Malignant Genital Tumors in Childhood – Yesterday, Today and Tomorrow

Genital tumors in children and adolescents represent 1.5 to 2.0 % of al malignancies in these age groups. Organincidence differs from that in adult women. In children and in young adolescents non-epithelial gynaecologicaltumors predominate, while carcinomas are rare and their incidence rises with the age of girls. Malignant tumors ofthe external genital are very rare (sarcomas of the soft tissues). Malignancies of vagina are represented by theembryogenic rabdomyosarcoma, yolk sack tumor and tumor of pale cells or vaginal adenocarcinoma.All these tumorsare highly malignant. Cytostatics are used as the basic therapy and only later the less radical surgery is recommended.Radiotherapy is used in chemoresistant tumors. Vaginal bleeding of the premenarcheal girl is an early symptom andrequires immediate examination, including vaginoscopy. Tumors of uterus in childhood do not occur and they arerare in postmenarcheal girls. Ovarian tumors represent about 1.5% of all tumors in childhood and adolescence andabout 95% of all gynaecologic tumors. They differ in types from those of adults: Epithelial tumors (carcinomas) donot occur in childhood, germinal and gonadal stromal tumors are typical in this age. Mature differentiated teratomasare usually benign and the less differentiated they are, the worse biological effect they have (not mature or mixedteratomas). It seems that nowadays the proportion of immature and mixed teratomas has been rising. Dysgerminomoccurs more frequently in Y-chromosome karyotypes. It has malignant progression with early propagation alonglymph vessels into the lymph nodes. Beside ovarectomy, also lymphadenectomy at the affected side is performedand the treatment proceeds with chemotherapy. For the prognostic reasons, immunological examinations, DNAploidity identification and other tests are recommended. Gonadal stromal tumors are always unilateral, malignant,and frequently hormonally active, but they usually have a good prognosis. In order to preserve fertility of the younggirl with ovarian tumors, uterus should be spared as well as the macroscopically healthy contra-lateral ovarium. Toprotect gonad from the adverse effects of oncological treatment, pharmacologically induced regression to premenarchealstadium has been tested. Present development of paediatric and adolescent gynaecology is aimed to preservefor patients with tumors all prospects of future pregnancy, either in the natural way or using methods of assistedreproduction with a donated oocyte. Complex treatment of gonadalmalignancies in childhood in future will be aimednot only at the lifesaving but also at the preservation of the highest possible quality of life, including the motherhood.

Key words:
genital tumors, paediatric and adolescent gynaecology, ovarian tumors.


Autoři: J. Hořejší;  L. Rob
Působiště autorů: Gynekologická a porodnická klinika 2. LF UK a FNM, Praha
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2003; : 84-87
Kategorie: Články

Souhrn

Nádory rodidel u dětí a dospívajících představují 1,5 až 2% ze všech nádorů tohoto věku. Jejich orgánové zastoupeníje jiné, než jak to známe u dospělých žen. U dětí a mladších dospívajících mezi zhoubnými gynekologickými nádorypřevládají malignomy neepitelové, kdežto karcinomy jsou u nich vzácné a přibývá jich až se stářím dívek. Zhoubnénádory zevních rodidel známe jen jako zcela výjimečné kazuistiky (sarkomy z měkkých tkání). Zhoubné nádorypochvy jsou v dětském věku představovány embryonálním rabdomyosarkomem, nádorem se žloutkového váčkua nádorem z jasných buněk čili adenokarcinom pochvy. Malignita všech těchto nádorů je vysoká. Základní léčba jeléčba cytostatická, až potom následuje méně radikální operační léčba. Radioterapie je užívána u chemorezistentníchpřípadů. Zakrvácení z rodidel v klidovém období je jejich časným symptomem, proto diktuje okamžité vyšetřenívčetně vaginoskopie. Nádory dělohy u dětí neznáme vůbec, u dospívajících jen vzácně. Nádory vaječníku představujíasi 1,5 % nádorů ve věku dětství a adolescence a asi 95 % gynekologických nádorů. Jejich skladba je proti nádorůmu dospělých odlišná: nádory epitelové (karcinomy) u dětí neznáme, naopak, nádory germinální a gonadální stromálnínádory jsou pro tento věk typické. Teratom diferencovaný zralý je povahy benigní, čím méně jsou jeho strukturydiferencovány, tím je jeho biologická povaha nepříznivější (teratom nezralý nebo smíšený). Zdá se, že v současnédobě podíl nezralých a smíšených teratomů vzrůstá. Dysgerminom se vyskytuje nejčastěji při Y-chromozómuv karyotypu. Povahou je maligní, záhy se šíří lymfatickými cévami do uzlin. Kromě ovarektomie se provádíi lymfadenektomie na postižené straně a následně chemoterapie. Pro určení prognózy se nyní provádějí i imunologickávyšetření, určení DNK ploidity aj. Gonadální stromální nádory jsou vždy unilaterální, maligní povahy, ales dobrou prognózou a často hormonálně aktivní. Ve snaze zachovat mladé dívce fertilitu při nádorech vaječníkuneodstraňujeme nikdy zbytečně dělohu ani makroskopicky zdravé druhé ovarium a snažíme se je naopak uchránitnežádoucích vlivů onkologické léčby. Zkouší se farmakologický návrat ovaria do prepubertálního klidu. Současnývývoj našeho oboru podtrhuje, aby ženy léčené v dětství pro maligní nádory rodidel mohly být v dospělosti těhotné,buď přirozenou cestou, nebo metodami asistované reprodukce s darovaným oocytem. Budoucnost komplexní léčbyzhoubných nádorů rodidel dětského věku spatřujeme tedy nejen v záchraně života, ale i v zachování jeho nejvyššímožné kvality včetně mateřství.

Klíčová slova:
nádory rodidel, gynekologie dětí a dospívajících, nádory ovaria.

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.
V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.

Štítky
Adiktológia Alergológia a imunológia Angiológia Audiológia a foniatria Biochémia Dermatológia Detská gastroenterológia Detská chirurgia Detská kardiológia Detská neurológia Detská otorinolaryngológia Detská psychiatria Detská reumatológia Diabetológia Farmácia Chirurgia cievna Algeziológia Dentální hygienistka

Článok vyšiel v časopise

Časopis lékařů českých

Najčítanejšie tento týždeň
Najčítanejšie v tomto čísle
Kurzy

Zvýšte si kvalifikáciu online z pohodlia domova

Získaná hemofilie - Povědomí o nemoci a její diagnostika
nový kurz

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou
Autori: doc. MUDr. Martina Doubková, Ph.D.

Všetky kurzy
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa