SEKUNDÁRNÍ HEMOFAGOCYTUJÍCÍ SYNDROMPŘI SYSTÉMOVÉM ONEMOCNĚNÍ


SEKUNDÁRNÍ HEMOFAGOCYTUJÍCÍ SYNDROMPŘI SYSTÉMOVÉM ONEMOCNĚNÍ

Dvacetiletý muž léčený dva roky pro séropozitivní revmatoidní artritidu byl přijat pro febrilní stav provázenýikterem, anémií a leukopenií. Základní onemocnění je dlouhodobě stabilizováno, před přijetím dostával pouzeudržovací terapii - prednison (v dávce 5 mg ob den) a metotrexát (15 mg jednou týdně). Somatický nález při přijetíbyl bez výraznějších odchylek, z rutinních laboratorních vyšetření byly leukocyty 2,1 x 109/l, erytrocyty 3,7 x 1012/l,hemoglobin 95 g/l, hematokrit 0,29, trombocyty 156 x 109/l. Od přijetí byly zvýšené hodnoty jaterních enzymů(ALT, AST, ALP, GMT) asi na desetinásobek normálních hodnot, koagulační vyšetření vykazovalo snížené hodnotyQuickova testu na 55 %. Vzhledem k přetrvávající leukopenii byla provedena sternální punkce s nálezem zvýšenéhopočtu buněk RES (18,4 %) se známkami hemofagocytózy. Fagocytující retikulum pohlcovalo krevní elementy -erytrocyty, normoblasty, granulocyty, destičky. Podle literárních zkušeností jsme zahájili kombinovanou imunosup-resní léčbu kortikoidy a cyklosporinem. Již následující den po nasazení vysoké dávky kortikoidů došlo k poklesuhorečky, ústupu ikteru a postupnému poklesu jaterních testů. Po dvaceti dnech byl nemocný v dobrém stavu propuštěndomů. Nyní je při udržovací léčbě prednisonem a cyklosporinem již 4 měsíce stabilizován.

Klíčová slova:
systémové onemocnění, hemofagocytující syndrom, revmatoidní artritida, anémie, leukocytopenie,


Virus-Associated Hemophagocytic Syndrome in Systemic Disease

20 year old man 2 years treated for the seropositive rheumatoid arthritis was admitted for fever accompanied withjaundice, anemia and leukopenia. The underlying disease has been compensated already for long period of time,before his admission only Prednison (in the dose of 5 mg daily) and Methotrexat (15 mg once a week) was given.His physical examination of admission was without any significant abnormalities, out of the routine laboratoryexamination the value of leukocytes count was 2.1 x 109/L, erythrocytes 3.7 x 1012/L, hemoglobin 95 g/l, hematocrit0.29, platelets 156 x 109/L. Since admission to hospital the hepatic enzymes ALT, AST, GMT, ALP were about tentimes elevated comparing to normal values, the coagulation examination has shown the decrease of Quick test to55 %. With respect to the permanent leukopenia the bone marrow aspiration was taken with the finding of the increasenumber the RES elements (18.4%) with the signs of hemophagocytosis. The phagocytic reticulum absorbs bloodelements erythrocytes, normoblasts, granulocytes, platelets. According to the literature experience we started thecombination of the immunosupresive treatment consisting of corticosteroids and Cyclosporine. Already the dayfollowing the application of the high dose of corticosteroids the fever subsided, icterus went away gradually withthe normalization of the liver tests. After 20 days of hospitalisation the patient was discharged in good shape. Now,after 4 months the is stabilized on the follow-up treatment of Prednison a Cyklosporine.

Key words:
systemic autoimmune disease, hemophagocytic syndrome, rheumatoid arthritis, anemia, leukopenia,


Autoři: J. Večeř;  J. Charvát;  H. Kubátová;  M. Kvapil
Působiště autorů: Interní klinika 2. LF UK a FN, Praha 1 Oddělení klinické hematologie FN, Praha 2 Ústav klinické imunologie 2. LF UK a FN, Praha
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2000; : 379-381
Kategorie: Články

Souhrn

Dvacetiletý muž léčený dva roky pro séropozitivní revmatoidní artritidu byl přijat pro febrilní stav provázenýikterem, anémií a leukopenií. Základní onemocnění je dlouhodobě stabilizováno, před přijetím dostával pouzeudržovací terapii - prednison (v dávce 5 mg ob den) a metotrexát (15 mg jednou týdně). Somatický nález při přijetíbyl bez výraznějších odchylek, z rutinních laboratorních vyšetření byly leukocyty 2,1 x 109/l, erytrocyty 3,7 x 1012/l,hemoglobin 95 g/l, hematokrit 0,29, trombocyty 156 x 109/l. Od přijetí byly zvýšené hodnoty jaterních enzymů(ALT, AST, ALP, GMT) asi na desetinásobek normálních hodnot, koagulační vyšetření vykazovalo snížené hodnotyQuickova testu na 55 %. Vzhledem k přetrvávající leukopenii byla provedena sternální punkce s nálezem zvýšenéhopočtu buněk RES (18,4 %) se známkami hemofagocytózy. Fagocytující retikulum pohlcovalo krevní elementy -erytrocyty, normoblasty, granulocyty, destičky. Podle literárních zkušeností jsme zahájili kombinovanou imunosup-resní léčbu kortikoidy a cyklosporinem. Již následující den po nasazení vysoké dávky kortikoidů došlo k poklesuhorečky, ústupu ikteru a postupnému poklesu jaterních testů. Po dvaceti dnech byl nemocný v dobrém stavu propuštěndomů. Nyní je při udržovací léčbě prednisonem a cyklosporinem již 4 měsíce stabilizován.

Klíčová slova:
systémové onemocnění, hemofagocytující syndrom, revmatoidní artritida, anémie, leukocytopenie,

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.
V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.

Štítky
Adiktológia Alergológia a imunológia Angiológia Audiológia a foniatria Biochémia Dermatológia Detská gastroenterológia Detská chirurgia Detská kardiológia Detská neurológia Detská otorinolaryngológia Detská psychiatria Detská reumatológia Diabetológia Farmácia Chirurgia cievna Algeziológia Dentální hygienistka

Článok vyšiel v časopise

Časopis lékařů českých

Najčítanejšie tento týždeň
Najčítanejšie v tomto čísle
Kurzy

Zvýšte si kvalifikáciu online z pohodlia domova

Získaná hemofilie - Povědomí o nemoci a její diagnostika
nový kurz

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou
Autori: doc. MUDr. Martina Doubková, Ph.D.

Všetky kurzy
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa