Non-pigmented Subungual Malignancies – Crux Chirurgiae Minoris
Background: Incidence of amelanotic subungual malignancies is small, but they are not extremely rare and are often omitted in the diagnostic algorithm of subungual lesions. Methods: Retrospective analysis of four amelanotic subungual tumours – 2 subungual melanomas and 2 spinocellular carcinomas. Diagnosis was made by surgeon and pathologist.
Results: We have observed frequent traumatic history, patients’ symptomatology underrating, inconspicuous clinical manifestation with unusual macroscopic morphological features and a risk of diagnostic delay.
Conclusion: It is necessary to consider possibility of subungual malignancies in diagnostic algorithm of nail unit pathologies. Early diagnosis enables the reduction of amputation rate. We recommend excision biopsy with low indication threshold. There is fatal risk of delayed diagnosis especially in subungual melanoma cases, and mostly mutilation risk in spinocellular carcinoma cases.
Key words: subungual squamous cell carcinoma – subungual melanoma – amelanotic melanoma – malignancy of the nail unit
Autoři: M. Stašek; P. Špička; P. Zapletal *; D. Štefanička; P. Šišma Působiště autorů: Chirurgické oddělení, Středomoravská nemocniční, a. s., Odštěpný závod Nemocnice Prostějov, přednosta prim. MUDr. Petr Vojáček, CSc. ; Chirurgické oddělení, Středomoravská nemocniční, a. s., Odštěpný závod Nemocnice Prostějov, přednosta Oddělení patologie, Středomoravská nemocniční, a. s., Odštěpný závod Nemocnice Prostějov, přednosta: Chirurgické oddělení, Středomoravská nemocniční, a. * Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2009, roč. 88, č. 3, s. 147-150. Kategorie: Monotematický speciál - Původní práce
Úvod: Incidence amelanotických subunguálních malignit je malá, ale jejich záchyt nelze označit za raritní a v diagnostickém algoritmu
jsou často opomíjeny. Metody: Retrospektivní analýza 4 amelanotických subunguálních tumorů – 2 subunguálních melanomů a 2 spinocelulárních karcinomů
– diagnostikovaných chirurgem a patologem.
Výsledky: Zaznamenali jsme častou traumatickou anamnézu, bagatelizaci symptomatologie, nestandardní projevy nekorelující s běžnými
makroskopickými morfologickými charakteristikami a riziko diagnostického zdržení. Závěr: Subunguální malignity je nutno zařadit do diagnostického algoritmu onemocnění nehtové ploténky. Časná diagnóza umožňuje redukci počtu amputací. Doporučujeme excizní probatorní biopsii. Možné dopady opožděné diagnózy mohou zejména u subunguálního melanomů být fatální, u spinocelulárního karcinomu spíše mutilující.
Klíčová slova: subunguální spinocelulární karcinom – subunguální melanom – amelanotický melanom – subunguální malignita
Z množství chorob a traumat prstů představují amelanotické subunguální malignity malý podíl. Jejich klinické projevy jsou nenápadné a polymorfní a riziko opožděné diagnózy relativně vysoké. Možné dopady mohou zejména u subunguálního melanomu (SM) být fatální, u subunguálního spinocelulárního karcinomu (SSK) pak spíše mutilující.
V letech 2005–2008 jsme diagnostikovali subunguální malignitu u 4 pacientů (dvakrát SM, dvakrát SSK) – viz tabulka 1. Prodleva od příznaků k diagnóze byla 6–24 měsíců, v jednom případě je anamnéza kratší s pravděpodobnou bagatelizací.
Tab. 1. Charakteristika souboru pacientů Tab. 1. Study group characteristics + jemná pigmentace byla pozorována až po ablaci nehtu ALSM – akrolentiginózní subunguální melanom SSK – subunguální spinocelulární karcinom
U prvé pacientky se SM byla provedena amputace palce LDK s exenterací ipsilaterální inguiny pro metastatickou lymfadenopatii, prokázáno kostní postižení palce. Umírá za 6 měsíců pod obrazem srdečního selhání bez indikace nekropsie.
V druhém případě SM byla na vyšším pracovišti provedena amputace distálního článku palce s biopsií sentinelové uzliny (negativní). Pacient po terapii interferonem přežívá 2 roky bez známek generalizace či místní progrese onemocnění.
V případě prvého SSK byla provedena amputace článku prstu, přežívá bez známek progrese onemocnění 12 měsíců. Ve druhém případě byla pro susp. granulom z cizích těles provedena lokální excize, po verifikaci SSK byl pacient předán do péče plastika, dosud není plně došetřen rozsah onemocnění.
Obr. 1. Subunguální spinocelulární karcinom – stav po ablaci nehtu Fig. 1. Subungual spinocellular carcinoma – after nail ablation
Obr. 2. Struktury dobře diferencovaného rohovějícího spino celulárního karcinomu. Hematoxylin-eozin, zvětšení l00x Fig. 2. Structures of a well- differentiated, keratinizing spinocellular carcinoma. Hematoxylin-eosin, enlargement 100x
Obr. 3. Nehtová ploténka a hřebeny nehtového lůžka, v dolní části korium s infiltrací akrolentiginózním melanomem. Hematoxylin-eozin, zvětšení l00x Fig. 3. The nail plate with ridges of the nail bed, corium infilatrated with acrolentiginous melanoma, at the bottom. Hematoxylin- eosin, enlargement 100x
Při suspiciu tumorózní subunguální léze byla provedena v lokální svodné anestezii podle Obersta ablace nehtu s probatorní excizní biopsií vzorku tkáně, v 1 případě excize patologické granulace.
Patologem byly u SM hodnoceny preparáty v barvení hematoxylin-eozinem (HE) a v barvení na melanin. V případě SSK byly hodnoceny 4 preparáty v barvení HE.
Další kroky byly prováděny po konzultaci onkologa – RTG prstu a srdce a plic, UZ třísel/axilly a břicha, eventuálně CT břicha, výběrově PET/CT, aktivita S100, NSE. Po léčbě bylo pokračováno v dispenzární péči onkologa a dermatologa.
Incidence SM činí 1–3 % všech melanomů, a jen 10–15 % z nich jsou hypo - a amelanotické [l]. Nejvyšší četnost 77 % je udávána u Afričanů, 10–20 % u Asiatů a jen asi 1 % u kavkazské rasy [2, 3, 4, 5]. Podíl SSK v longitudinálních studiích činí 0,007–0,267 % všech spinaliomů [6, 7], počet je ale zřejmě podhodnocen. Častější výskyt SSK i SM je ve věku 50–70 let bez predilekce pohlaví, raritní jsou případy dětí se SSK [8]. V etiologii u SM nenalézáme výraznější odchylky od ostatních lokalizací [1], u SSK bývá udáváno trauma, chronické infekce, expozice radiaci, arsenu a ropným produktům, virové infekce (HPV typ 16) a ektodermální dysplazie [6, 7, 8, 9]. SM je považován za tumor vysokého maligního potenciálu a obtížně terapeuticky ovlivnitelný [1, 4, 10]. Je otázkou, zda prognóza SM je ekvivalentní jiným lokalizacím – ať akrálním či neakrálním, patrně ale odpovídá negativním prognostickým rysům ostatních typů melanomů. Nepříznivá je asociace s vyšší tloušťkou podle Breslowa, mužským pohlavím, amelanózou [10]. Metastázy postihují CNS, játra, plíce, lymfatické uzliny. SSK je tumor s obyčejně indolentním průběhem, pomalým růstem a minimální tendencí k metastazování [7]. Průměrná doba růstu do diagnózy činí 4,5 roku. Letální metastatické postižení bylo zaznamenáno celosvětově 2x přes časté kostní postižení při diagnóze – 17–66 % [9, 11]. Při jiné lokalizaci na ruce je při invazi šlachy či kosti průkaz metastáz až ve 30 %. Varovné známky SM definoval Levit [5], ale u amelanotických forem mohou selhávat. Bývá leukonychie, subunguální granulace a hyperkeratóza, onycholýza, longitudinální erytronychie, ulcerace bez tendence k hojení, progresivní růst, u SM pak pigmentace s šířením na nehtové valy (Hutchinsonův příznak), lokalizace na palcích rukou a nohou až v 73 % [2, 4, 10, 12]. Pigmentace může být patrná až po snesení nehtu. Anamnéza traumatu je běžně pozitivní. Diferenciální dia - gnózu subunguálních nepigmentováných tumorů udává tabulka 2. Mezi další diagnostické metody patří dermatoskopie [1, 13] a biopsie. Při nepředpokládané maligní etiologii dermatoskopie prováděna nebývá, po ablaci nehtu je ve stejné anestezii provedena přímo biopsie.
Bioptická technika [14] dává možnosti excizní a „shave“ biopsie. Vždy jsme volili excizní probatorní biopsii, tloušťka a charakter tumorů neumožňovaly přehledné dosažení dermoepidermální junkce a tím využití základní výhody shave biopsie. Její přínos je v diagnostice malých a středních exofytických tumorů a k hodnocení lézí plošných. Faktory vedoucí k opožděné diagnóze jsou doba trvání a délka růstu, častá traumatická anamnéza, raritnost lokalizace, variabilní vzhled (časté nodulární a aktolentiginózní formy amelanotického SM), možnost spontánní regrese primárního tumoru [1, 15] a faktory pacienta s bagatelizací obtíží. Mezi dopady opoždění patří u SM lokální a systémová pokročilost s větší šířkou podle Breslowa – u neakrálních forem je při diagnóze udávána tloušťka průměrně méně než 1 mm, u akrálních a subunguálních forem 3,05 mm s ekvivalentním zhoršením prognózy [4, 16]. Faktorů ovlivňujících prognózu je však větší množství [1]. Po stránce terapie je u SSK důsledkem diagnostického zpoždění postižení kosti s indikací k amputaci článku, zřídka je při susp. lymfadenopatii zvažována lymfadenektomie. Terapie SSK [7, 11] při časném záchytu spočívá v široké lokální excizi a lalokové plastice (radial advanced flap) s transplantací preparátu o plné tloušťce na dárcovské místo. Lokální terapie je ale spojena s vysokým rizikem lokálních recidiv – až 56 % [7]. Bezpečnější lokální metodou je Mohsova mikrografická chirurgie [17, 18]. Při kostní lézi zbývá amputace článku. Radiační léčba je indikována zřídka. Nejistota v lokálním ošetření tumoru zůstává i u SM. U časných SM by měla být zvážena lokální excizní terapie, není sledován rozdíl v dlouhodobém přežití mezi amputací a lokální excizi s lalokovou plastikou [18]. Šířka SM 1–4 mm již indikuje amputaci distálního článku či v MCP skloubení prstu [1]. Standardním stagingovým výkonem je u pacientů bez detekované lymfadenopatie biopsie sentinelové uzliny [1] při pozitivitě následovaná exenterací spádové lymfatické oblasti.
Tab. 2. Diferenciální diagnóza nepigmentovaných subunguálních tumorů Table 2. Differencial diagnosis of non-pigmented subungual tumors
Amelanotické tumory musí být zahrnuty do diagnostických úvah s nízkým prahem indikací k histologické verifikaci. Variabilita příznaků je vysoká a nebezpečnost pro pacienta přímo život ohrožující. Cílem je časná detekce umožňující záchovné výkony a zlepšení prognózy.
MUDr. M. Stašek
Chirurgické oddělení SMN, a.s.
OZ Nemocnice Prostějov
Mathonova 291/1
796 04 Prostějov
e-mail: martin.stasek@email.cz
l. Krajsová, I. Melanom. Klasifikace, diagnostika, terapie, prevence. Praha, Maxdorf, 2006.
2. Kato, T., Setake, T., et al. Epidemiology and prognosis of subungual melanoma in 34 Japanese patients. Br. J. Dermatol., 1996, 134, č. 3, s. 383–387.
3. Phan, A., et al. Acral lentiginous melanoma: a clinicoprognostic study of 126 cases. Br. J. Dermatol., 2006, 155, č. 3, s. 561–569.
4. Banfield, C. C., et al. The incidence and prognosis of nail apparatus melanoma. A retro specti ve study of 105 patients in four English regions. Br. J. Dermatol., 1998, 139, s. 276–279.
5. Levit, E. K., Kagen, M. H., Scher, R. K., et al. The ABC rule for clinical detection of subungual melanoma. J. Am. Acad. Dermatol., 2000, 42, s. 269–274.
6. Kaiser, J. F. Squamous cell carcinoma in situ mimicking subungual verruca vulgaris – Bowen‘s disease. J. Fam. Pract.,
http://findarticles.eom/p/articles/mi_m0689/is_n4_v39/ai_1584_2587.
7. Dalle, S., Depape, L., Phan, A., et al. Squamous cell carcinoma of the nail apparatus: clinicopathological study of 35 cases. Br. J. Dermatol., 2007, 156, č. 5, s. 871–874.
8. Dominguez-Cherit, J., Garcia, C., et al. Pseudo-fibrokeratoma: an unusual presentation of subungual squamous cell carcinoma in a young girl. Dermatos. Surg., 2003, 29, č. 7, s. 788–789.
9. Betti, R., Vergani, E., et al. Subungual squamous cell carcinoma mimicking chronic paronychia. Eur. J. Dermatol., 2000, 10, č. 2, s. 149–150.
10. Phan, A., et al. Acral lentiginous melanoma: a clinicoprognostic study of 126 cases. Br. J. Dermatol., 2006, 155, č. 3, s. 561–569.
11. Wong, T. C., Ip, F. K., Wu, W. C. Squamous cell carcinoma of the nail bed: Three case reports. J. Orthop. Surg., 2004, 12, č. 2, s. 248–252.
12. Heaton, K. M., el-Naggar, A., et al. Surgical management and prognostic factors in patients with subungual melanoma. Ann. Surg., 1994, 219, č. 2, s. 197–204.
13. Pizzichetta, M. A., Talamini, R., Stanganelli, I., et al. Amelanotic/hypomelanotic melanoma: clinical and dermoscopic features. Br. J. Dermatol., 2004, 150, č. 6, s. 1117–1124.
14. Bakotic, B. W. Expert insights on diagnosing pigmented skin lesions. Podiatry Today. 2005, 17, č. 4, s. 76–82.
15. Chih-hsun Yang, Jiun-ting Yeh, et al. Regressed subungual melanoma simulating cellular blue nevus. Dermatos. Surg., 2006, 32, č. 4, s. 577–581
16. Thai, K. E., et al. Nail apparatus melanoma. Austral. J. Dermatol., 2001, 42, s. 71–81.
17. Mooney, M., Parry, E. Mohs micrographic surgery. Dostupný na: www.emedicine.com/derm/TOPIC542.HTM
18. Peterson, S. R., Lakton, E. G., Joseph, A. K. Squamous cell carcinoma of the nail unit with evidence of bony involvement: a multidisciplinary approach to resection and reconstruction. Dermatos. Surg., 2004, 30, č. 2, s. 218–221.
19. Murphy, G. F. Dermatopathology. W. B. Saunders, 1995.
20. Pizinger, K. Kožní pigmentové projevy. Praha, Grada, 2003.
Zvýšte si kvalifikáciu online z pohodlia domova
Nemáte účet? Registrujte sa
Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.
