AUTOIMUNNÍ ENTEROPATIE SE ZAČÁTKEM V ČASNÉMKOJENECKÉM VĚKU: KLINICKO-MORFOLOGICKÉA IMUNOLOGICKÉ PROJEVY

Autoři prezentují kojence se vzácným typem závažné enteropatie autoimunního charakteru s časným začátkemv 6 týdnech věku. Onemocnění se manifestovalo syndromem nezvládnutelného průjmu. U dítěte byly zjištěnyprotilátky proti enterocytům v séru, histologicky byla potvrzena těžká vilózní atrofie střevní sliznice. Dítě byloléčeno imunosupresivní terapií (metylprednisolon) v kombinaci s parenterální a enterální výživou, po které došlok úpravě klinického stavu, normalizaci morfologie střevní sliznice a vymizení autoprotilátek. Dítě je sledováno 18měsíců a je trvale v klinické remisi. Autoři doporučují vyšetření spektra autoprotilátek včetně protilátek protienterocytům u všech dětí s nevysvětleným protrahovaným průjmem v časném kojeneckém věku k průkazu autoimunníenteropatie. Využití účinných imunosupresivních léků a aplikace enterální a parenterální výživy zlepšujeprognózu těchto dětí s tímto dříve fatálním onemocněním.

Klíčová slova:
autoimunní enteropatie, protilátky proti enterocytům, vilózní atrofie, imunosuprese, parenterálnívýživa, kojenecký věk.

Autoimmune Enteropathy in Early Infancy: A Clinicopathological andImmunological Survey

This paper describes a severely affectedmale infant with serious protracted diarrhoea caused by a rare autoimmuneenteropathy. The disease began at 6 weeks of age of the child and it was associated with small bowel villous atrophyand the presence of circulating antienterocyte antibodies. The child was treated with steroids and with parenteraland special enteral nutrition. The patient showed clinical improvement as documented by decreased stool output andpossibility to terminate the parenteral nutrition. The small biopsy samples showed a return to normal. Antienterocyteantibodies were negative after the treatment. The patient has been followed up for at least 18 months and was ina clinical remission. We recommend that autoantibodies tests should be performed in all infants with unexplainedprotracted diarrhoea. The use of potent immunosuppressive drugs and the increasing experience with parenteral andenteral nutrition can improve the perspective of these previously fatal disorders.

Key words:
autoimmune enteropathy, antienterocyte antibodies, villous atrophy, immunosuppression, parenteralnutrition, infant.

Autoři: J. Sýkora; J. Varvařovská; F. Stožický; J. Kobr; K. Pizingerová; E. Schejbalová ¹; H. Tláskalová ²; L. Tučková ²; A. Šedivá ³; I. Janatková ⁴; V. Gutová ⁵
Působiště autorů: Dětská klinika FN a LF UK, Plzeň 1Šiklův patologicko-anatomický ústav FN a LF UK, Plzeň 2Mikrobiologický ústav AV ČR, sektor imunologie a gnotobiologie, Praha 3Ústav imunologie 2. LF UK a FNM, Praha 4Ústav klinické imunologie a alergologie 1. LF UK a VFN,
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2002; : 646-650
Kategorie: Články

Souhrn

Klíčová slova:
autoimunní enteropatie, protilátky proti enterocytům, vilózní atrofie, imunosuprese, parenterálnívýživa, kojenecký věk.

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.

V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.

Štítky

Adiktológia Alergológia a imunológia Angiológia Audiológia a foniatria Biochémia Dermatológia Detská gastroenterológia Detská chirurgia Detská kardiológia Detská neurológia Detská otorinolaryngológia Detská psychiatria Detská reumatológia Diabetológia Farmácia Chirurgia cievna Algeziológia Dentální hygienistka

Článek PŘETÍŽENÝ LÉKAŘ II.

Článek INHIBICE ENZYMŮ VE FARMAKOTERAPII BENIGNÍHYPERPLAZIE PROSTATY

Článek NOVÁ MISSENSE MUTACE 574C>T V GENU SURF1 –BIOCHEMICKÁ A MOLEKULÁRNĚ GENETICKÁ STUDIEU SEDMI DĚTÍ S LEIGHOVÝM SYNDROMEM

Článek MOLEKULÁRNÍ ANALÝZA WILSONOVY CHOROBY

Článek HISTÓRIA WILLIAMSOVHO SYNDRÓMU

Článok vyšiel v časopise