SYNDROM KALCIFYLAXE JAKO KOMPLIKACECHRONICKÉHO SELHÁNÍ LEDVINPopis šesti kasuistik a literární přehled


SYNDROM KALCIFYLAXE JAKO KOMPLIKACECHRONICKÉHO SELHÁNÍ LEDVINPopis šesti kasuistik a literární přehled

Kalcifylaxe je vzácná komplikace chronické renální insuficience nejasné patogeneze. Je způsobená kalcifikacímedie drobných artérií spojenou s fibrózou intimy a tvorbou trombů, což vede ke vzniku nekróz kůže a podkoží.Komplikací tohoto syndromu je vznik obtížně léčitelné superinfekce defektů a následná sepse. Onemocnění mávážnou prognózu. Jedná se o retrospektivní studii, která popisuje 6 pacientů – 4 muže a 2 ženy ve věku 35–59 let.Sledovali jsme parametry kalcio-fosfátového metabolizmu, přítomnost rizikových faktorů a vliv paratyreoidektomie.Pět pacientů bylo dialyzováno, jeden byl po transplantaci. U všech byly přítomny nekrózy kůže a podkoží. Parat-hormon byl vysoký, normální i nízký, kalcium normální nebo mírně zvýšené, fosfor vysoký nebo normální. Kalciumbylo podáváno před propuknutím onemocnění pěti pacientům, kalcitriol třem. U pěti pacientů byla provedenaparatyreoidektomie. Tři zemřeli – všichni na sepsi, dalšímu musela být amputována dolní končetina pro nehojící sedefekty a u posledních dvou se stav zlepšil. Naše zjištění podporují hypotézu, že na vzniku kalcifylaxe se podílípodávání kalcia a kalcitriolu. Rovněž se potvrdila vážná prognóza onemocnění, pokud dojde k infekci defektů.

Klíčová slova:
kalcifylaxe, chronické selhání ledvin, kalcio-fosfátový metabolizmus.


Calciphylaxis as a Complication of the Chronic Renal Failure -Description of Six Causes and a Review

Calciphylaxis is a rate complication of unknown pathogenesis in patients with end stage renal disease. It ischaracterized by calcification of tunica media of small arteries associated with intimal fibrosis and thrombus formationwhich leads to the development of skin and subcutaneous tissue necrosis. Superinfection of skin lesions is a commonconsequence of this syndrome which may lead to the sepsis. The prognosis of this condition in serious. We performeda retrospective study of 6 subjects (4 men and 2 women) in the age of 35 to 59 years. We followed the parametersof calcium-phosphate metabolism, presence of calciphylaxis risk factors and the effect of parathyreoidectomy. Fivepatients were on hemodialysis, one had a kidney transplant. Skin and subcutaneous tissue necrosis were present inall subjects. The serum levels of parathormone were either high, normal or low, levels of calcium were normal orsliyhtly elevated and phosphate levels were high or normal. Calcium was substituted before calciphylaxis develop-ment in 5 patients, calcitriole in 3 of therm. Five patients underwent parathyroidectomy. Three patients died (all ofsepsis), one patient had the lower into amputation for infected lesions and the remaining two achieved regression.Our findings do support the hypothesis that calcium and calcitriole administration participates in development ofcalciphylaxis. Fatal prognosis of the once infections skin lesions was also proved.

Key words:
calciphylaxis, end stage renal disease, calcium-phosphate metabolism.


Autoři: M. Válek;  S. Sulková;  E. Schestauberová;  F. Švára;  H. Mann;  V. Polakovič
Působiště autorů: Interní oddělení Strahov 1. LF UK a VFN, Praha
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2002; : 355-358
Kategorie: Články

Souhrn

Kalcifylaxe je vzácná komplikace chronické renální insuficience nejasné patogeneze. Je způsobená kalcifikacímedie drobných artérií spojenou s fibrózou intimy a tvorbou trombů, což vede ke vzniku nekróz kůže a podkoží.Komplikací tohoto syndromu je vznik obtížně léčitelné superinfekce defektů a následná sepse. Onemocnění mávážnou prognózu. Jedná se o retrospektivní studii, která popisuje 6 pacientů – 4 muže a 2 ženy ve věku 35–59 let.Sledovali jsme parametry kalcio-fosfátového metabolizmu, přítomnost rizikových faktorů a vliv paratyreoidektomie.Pět pacientů bylo dialyzováno, jeden byl po transplantaci. U všech byly přítomny nekrózy kůže a podkoží. Parat-hormon byl vysoký, normální i nízký, kalcium normální nebo mírně zvýšené, fosfor vysoký nebo normální. Kalciumbylo podáváno před propuknutím onemocnění pěti pacientům, kalcitriol třem. U pěti pacientů byla provedenaparatyreoidektomie. Tři zemřeli – všichni na sepsi, dalšímu musela být amputována dolní končetina pro nehojící sedefekty a u posledních dvou se stav zlepšil. Naše zjištění podporují hypotézu, že na vzniku kalcifylaxe se podílípodávání kalcia a kalcitriolu. Rovněž se potvrdila vážná prognóza onemocnění, pokud dojde k infekci defektů.

Klíčová slova:
kalcifylaxe, chronické selhání ledvin, kalcio-fosfátový metabolizmus.

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.
V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.

Štítky
Adiktológia Alergológia a imunológia Angiológia Audiológia a foniatria Biochémia Dermatológia Detská gastroenterológia Detská chirurgia Detská kardiológia Detská neurológia Detská otorinolaryngológia Detská psychiatria Detská reumatológia Diabetológia Farmácia Chirurgia cievna Algeziológia Dentální hygienistka

Článok vyšiel v časopise

Časopis lékařů českých

Najčítanejšie tento týždeň
Najčítanejšie v tomto čísle
Kurzy

Zvýšte si kvalifikáciu online z pohodlia domova

Získaná hemofilie - Povědomí o nemoci a její diagnostika
nový kurz

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou
Autori: doc. MUDr. Martina Doubková, Ph.D.

Všetky kurzy
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa