Velmi recentně byly široké hematologické odborné veřejnosti představeny standardy péče o nemocné s hemofilií zpracované předními českými odborníky v této oblasti v roce 2012 s 1. revizí. Jejich cílem je sjednocení a definování péče o dětské i dospělé pacienty s hemofilií A a B.
Velmi recentně byly široké hematologické odborné veřejnosti představeny standardy péče o nemocné s hemofilií zpracované předními českými odborníky v této oblasti v roce 2012 s 1. revizí. Jejich cílem je sjednocení a definování péče o dětské i dospělé pacienty s hemofilií A a B.
Ačkoliv je hemofilie onemocněním s relativně nízkou prevalencí i incidencí, charakterem komplikací přesahuje toto onemocnění do mnoha lékařských oborů. Vzhledem k finanční náročnosti kontroly onemocnění i komplikací je nezbytná specializovaná péče o tyto pacienty v určených ambulancích. Pracoviště poskytující péči hemofilikům musí být akreditovaná v rámci Českého národního hemofilického programu (ČNHP) a musí disponovat zkušeným lékařem i erudovanou sestrou. Diagnóza hemofilie musí být stanovena v centrech charakteru HTC (Haemophilia Treatment Centre) nebo CCC (Comprehensive Care Centre), DNA diagnostika je pak prováděna v CCC centrech.
Hlavním cílem terapie hemofilie je nejenom prevence a léčba krvácení, ale i prevence a řešení komplikací s hemofilií souvisejících. Základem terapie je promptní substituce deficitního koagulačního faktoru. V terapii je možno používat pouze vysoce čištěné a protivirově ošetřené koncentráty plazmatického původu či produkty připravené rekombinantně.
Profylaxe je podávána dětem v období růstu, a to buď z primární indikace (tedy zahájená nejpozději po objevení se prvního krvácení či do ukončení 2. roku života), či sekundární indikace (zahájená později). U dospělých pacientů je indikovaná po operaci, úrazu, při rehabilitaci či při nedostatečné odpovědi na bolusové dávky. Mladí dospělí léčení v dětském věku primární profylaxí mohou v tomto léčebném režimu pokračovat, je-li to indikováno.
Pokud pacient dostatečně neodpovídá na substituční terapii, měl by být jeho stav konzultován v centru charakteru HTC/CCC. Pacienti s hemofilickou artropatií by měli být dispenzarizováni na erudovaném ortopedickém pracovišti, které po dohodě s CCC centrem indikuje další postup. V případě potvrzení výskytu inhibitoru je nezbytný takový terapeutický postup, který přiblíží jejich kvalitu života k pacientům s hemofilií bez inhibitoru. Snaha o eradikaci inhibitoru navozením imunitní tolerance (ITI) je indikována u všech dětských pacientů s vysokým titrem protilátky a také u těch pacientů s nízkým titrem protilátky, u kterých přetrvává déle než 6 měsíců. V případě potřeby podávání přípravků s by-pass aktivitou je preferována jednoznačně domácí terapie, která přináší možnost rychlého a efektivního terapeutického zásahu.
(eza)
Zdroj: Salaj P., Smejkal P., Komrska V., Blatný J., Penka M. za ČNHP. Standardy péče o nemocné s hemofilií, 1. revize, vydání 2012. Tranfuze Hematol dnes, 19, 2013, No. 2: 96–98.
