Hemofilie A (HA) a B (HB) jsou krvácivá onemocnění způsobená X-vázaným vrozeným nedostatkem srážlivých faktorů VIII (FVIII) či IX (FIX). Přenašečky mohou mít nižší hodnoty srážlivých faktorů ve srovnání se zdravou populací.
V průběhu těhotenství dochází u zdravých žen k vzestupu plazmatické aktivity FVIII až více než dvojnásobně ve srovnání s hodnotami měřenými před otěhotněním. U přenašeček hemofilie taktéž dochází fyziologicky k vzestupu FVIII, nicméně na nižší hodnoty. Aktivita FIX stoupá také, ale ještě méně. Podle dostupných doporučení by měly být přenašečky, u kterých nedojde ve III. trimestru k vzestupu hladiny daného koagulačního faktoru nad 50 IU/dl, před porodem profylakticky léčeny podáváním koncentrátu daného srážlivého faktoru.
V obecné populaci se incidence poporodního krvácení (PPH) udává mezi 6 a 19 %. Incidence PPH u přenašeček hemofilie bývá vyšší (10–48 %).
Práce nizozemských autorů hodnotila incidenci rizikových faktorů PPH u přenašeček hemofilie A či B, bez ohledu na místo porodu. Do studie byly zařazeny ženy, které byly registrovány v centru komplexní hemofilické péče v Amsterdamu (nebo tam byl sledován jejich příbuzný) a porodily mezi lety 2002 a 2016.
Standardní PPH znamenalo krevní ztrátu 500 ml a více v průběhu prvních 24 hodin po porodu. Těžké PPH pak představovalo ztrátu 1000 ml a více v průběhu prvních 24 hodin po porodu. Byla kalkulována kumulativní incidence PPH jak celkově, tak s ohledem na rizikové faktory.
Do finální analýzy bylo zahrnuto 102 porodů, přičemž 65 přenašeček HA porodilo 86× a 11 přenašeček HB porodilo 16×. Průměrná hladina FVIII/FIX v době před otěhotněním činila 66 ± 27 IU/dl. U části přenašeček byly k dispozici hladiny daného faktoru před otěhotněním a v průběhu III. trimestru. Změny hladin jsou uvedeny v následující tabulce, stejně tak incidence PPH. U přenašeček HA došlo k vzestupu hladin v průběhu těhotenství z průměrně 54 ± 21 IU/dl na 118 ± 51 IU/dl, u přenašeček HB pak z průměrně 45 ± 14 IU/dl na 59 ± 22 IU/dl. Celkem u 5 přenašeček byla v období porodu preventivně podána substituce koncentrátem srážlivého faktoru.
|
Incidence PPH |
Celkový počet žen | |
|
Hladiny FVIII či FIX před otěhotněním (IU/dl) | ||
|
< 50 |
24 % |
25 |
|
50–100 |
34 % |
62 |
|
> 100 |
8 % |
12 |
|
údaje nejsou známé |
0 % |
3 |
|
Hladiny FVIII či FIX ve III. trimestru (IU/dl) | ||
|
< 50 |
33 % |
6 |
|
50–100 |
31 % |
16 |
|
> 100 |
11 % |
35 |
|
údaje nejsou známé |
38 % |
45 |
Významnými rizikovými faktory pro PPH byly porod mimo komplexní hemofilické centrum, nulipary, instrumentální porod, primární sekce, porod dvojčat a retence placenty.
Celkově autoři studie pozorovali incidenci PPH u neselektované kohorty přenašeček HA či HB 27 %. Riziko PPH se zdálo být vyšší u žen s hladinou FVIII/FIX před otěhotněním < 100 IU/dl. Nicméně autoři zdůrazňují, že u zdravých žen dochází k vzestupu hladin FVIII ve III. trimestru nad 200 IU/dl, a proto může být doporučení substituovat chybějící faktor v období porodu, jestliže je nižší než 50 IU/dl nedostačující, co se týče prevence PPH. Autoři studie navrhují, aby všechny přenašečky HA či HB s hladinou FVIII/FIX < 100 IU/dl ve III. trimestru a se známými rizikovými faktory PPH byly k porodu doporučeny do centra, kde je k dispozici odborník na léčbu hemofilie.
(eza)
Zdroj: Zwagemaker A., Gouw S. C., Valk C. et al. Postpartum haemorrhage in an unselected cohort of carriers of Haemophilia. Haemophilia 2018 Jul; 24 (4): e256–e259, doi: 10.1111/hae.13521.
