Diagnostika a léčba dětí se zralou B-ALL v Českérepublice v letech 1990 –2000

Zralá B-akutní lymfoblastická leukémie (ALL)je leukemizovaným nehodgkinským lymfomem Burkit-tova typu.Blasty jsou podle morfologické FAB klasifikace řazeny do skupiny L3,nesou na svémpovrchuimunoglobuliny,nejčastěji typu IgM,a vykazují vysokou proliferační aktivitu.Současná léčba,skláda-jící se z krátkých,intenzivních cyklů chemoterapie,významně zlepšila dříve velmi nepříznivou pro-gnózu tohoto vzácného onemocnění.V období červen 1990 –prosinec 2000 byla ALL diagnostikovánav České republice u 671 dětí a dospívajících do věku 18 let.Zralá B-ALL byla potvrzena u 9 dětí (1,3 %).Kompletní remise byla dosažena u 77,8 %pacientů,čtyři děti (44,4 %)prodělaly renální selhání v prv-ních dnech léčby jako důsledek syndromu lýzy tumoru.Žádný pacient nezemřel v remisi a v sledovanémobdobí jsme nezaznamenali v našem souboru žádný relaps.Medián sledování skupiny je 3,7 roku.Pravděpodobnost přežití do „selhání “(EFS)je 75 %(SE 15 %).Výsledky léčby B-ALL jsou v Českérepublice srovnatelné s výsledky vedoucích leukemických pracovních skupin ve světě.

Klíčová slova:
akutní lymfoblastická leukémie,zralé B-lymfocyty,léčba,děti

Diagnosis and Treatment of Childhood Mature B-acute Lymphoblastic Leukaemia inthe Czech Republic in 1990 –2000

Acute lymphoblastic leukaemia (ALL)derived from mature B-cells is in fact generalized Burkitt ´slymphoma.Leukemic blasts are classified as L3 according to the FAB morphological classification.Theyare characterized by the presence of the surface immunoglobulins,most often IgM,and by a highproliferative rate.Current treatment comprising short blocks of intensive chemotherapy improvedremarkably the prognosis of this rare disease.Between VI/1990-XII/2000,ALL was diagnosed in 671children and adolescents aged 0 –18 years in the Czech Republic.B-ALL was found in 9 children (1.3 %).Complete remission was achieved in 77.8 %children.Four patients (44.4 %)suffered from early renalfailure which developed as a result of the tumour lysis syndrome.Neither death in remission nor relapsewere seen in this small group of patients.With a median follow-up of 3,7 years,the probability ofevent-free-survival is 75 %(SE 15 %).Therapeutic results of B-ALLin the Czech Republic are comparableto the results of the leading leukaemic study groups in the world.

Key words:
acute lymphoblastic leukaemia,mature-B-cells,treatment,children

Autoři: J. Starý ¹; P. Gajdoš ²; O. Hrušák ³; D. Pospíšilová ⁴; J. Hak ⁵; L. Kopečná ⁶; K. Michalová ⁷
Působiště autorů: II. dětská klinika UK 2. LF a FN Motol, Praha, 2 Státní zdravotní ústav, Praha, 3 Imunologický ústav UK 2. LF a FN Motol, Praha, 4 Dětská klinika FN Olomouc, 5 Dětská klinika FN Hradec Králové, 6 I. dětská interní a onkologická klinika FN Brno, 7 Centrum ¹
Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,, 2002, No. 2, p. 55-58.
Kategorie: Články