METABOLICKÉ KOMPLIKACE A NEUROLOGICKÉPROJEVY PŘI DEFICITU VITAMINU B1 2 U DĚTÍVEGETARIÁNSKÝCH MATEK
Východisko. U dětí striktně vegetariánských matek se mohou v kojeneckém věku rozvinout závažné hematolo-gické, metabolické a neurologické komplikace jako důsledek nutričního deficitu vitaminu B 12 .Metody a výsledky. Matka prvního dítěte, přísná vegetariánka, měla nejen metylmalonovu acidurii, ale i nízkouhladinu vitaminu B 12 . Její 13měsíční dcera byla do 9 měsíců kojena, v dalších měsících dostávala jen výživurostlinného původu. Při vyšetření pro psychomotorickou retardaci, apatii, svalovou hypotonii, neprospívání a ab-normní pohyby byla zjištěna megaloblastická anémie a metylmalonová acidurie. Hladina vitaminu B 12 byla na dolníhranici normy. MR vyšetření mozku ukázalo frontotemporoparietální difuzní atrofii a poruchy myelinizace. Po léčběvitaminem B 12 vymizely abnormní pohyby, zlepšil se psychomotorický vývoj, ale trvá mírný centrální hypotonickýsyndrom. Známky opožděné myelinizace přetrvávají i na kontrolním MR mozku 9 měsíců od zahájení léčby. Druhýpacient, jehož matka byla také přísná vegetariánka, byl doporučen ve věku 8 měsíců k vyšetření pro neprospívání,centrální hypotonický syndrom, dyskinetické projevy, progredující psychomotorickou retardaci a mikrocefalii. Byldosud kojen a od 6. měsíce věku dostával ovocné šťávy. Měl megaloblastickou anémii, metylmalonovou aciduriia homocystinurii. Koncentrace vitaminu B 12 v krvi chlapce i jeho matky byla výrazně snížena. Po léčbě vitaminemB 12 se upravily všechny biochemické i metabolické parametry onemocnění, ale přetrvává mikrocefalie a centrálníhypotonický syndrom s poruchou vývoje řeči.Závěry. Sdělení dokumentuje zdravotní komplikace a potřebu klinického, biochemického a metabolického mo-nitorování dětí v rodinách striktně vegetariánských matek.
Klíčová slova: vegetariánská dieta, vitamin B 12 , metylmalonová acidurie, homocystinurie, mikrocefalie, psycho-motorická retardace.
Metabolic Complications and Neurological Symptoms of Vitamin B 12Deficiency in Infants of Vegetarian Mothers
Background. Serious hematological, metabolic and neurological complications owing to the nutritional deficiencyof vitamin B 12 may occur in infants of mothers on a strict vegetarian diet.Methods and Results. The mother of the first child was a strict vegetarian. She had an elevated urinarymethylmalonic acid level and a low concentration of serum vitamin B 12 . Her 13-month-old daughter was exclusivelybreast-fed until the age of 9 month and then she was fed only vegetables. Physical examination revealed psychomotoricretardation, apathy, muscular hypotonia, abnormal movements and failure to thrive. Laboratory analysis showeda megaloblastic anaemia, a low level of vitamin B 12 and methylmalonic aciduria. MRI of the brain revealed diffusefrontotemporoparietal atrophy and retardation of meylination. After treatment with vitamin B 12 supplements,abnormal movements disappeared and development improved, but a mild generalised hypotonia continued. A cranialMRI 9 months after treatment still showed signs of retardation of myelination. The second patient, an 8 month-oldmale, son of a strict vegetarian mother too, was referred for investigation of psychomotoric retardation, hypotonia,dyskinesia, failure to thrive and microcephaly. He was breast-fed and from 6 month of age he had also received fruitjuices. Laboratory analysis revealed megaloblastic anaemia, high methylmalonic aciduria and homocystinuria. Thepatient’s and his mother’s serum level of vitamin B 12 were low. After treatment with vitamin B 12 supplements,biochemical and metabolic markers of disease were normal but there continued a generalised hypotonia, microcep-haly and language delay.Conclusion. Our observations emphasize the health complications of nutritional cobalamine deficiency anda requirement of clinical, biochemical and metabolic monitoring in infants within strict vegetarian families.
Key words: vegetarian diet, vitamin B 12 , methylmalonic aciduria, homocystinuria, microcephaly, psychomotoricretardation.
Autoři: V. Smolka; V. Bekárek; E. Hlídková; J. Bučil; D. Mayerová; Z. Škopková; T. Adam; E. Hrubá; V. Kožich; L. Buriánková; J. Šaligová; M. Buncová; J. Zeman Působiště autorů: Dětská klinika LF UP a FN, Olomouc Laboratoř dědičných metabolických poruch OKBL LF UPa FN, Olomouc Radiologická klinika LF UP a FN, Olomouc Ústav dědičných poruch metabolizmu 1. LF UK, Praha Oddělení klinické biochemie Dětské nemocnice LF a FN, Košice Ra Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2001; : 732-735 Kategorie: Články
Zvýšte si kvalifikáciu online z pohodlia domova
Nemáte účet? Registrujte sa
Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.
