METABOLICKÉ KOMPLIKACE A NEUROLOGICKÉPROJEVY PŘI DEFICITU VITAMINU B1 2 U DĚTÍVEGETARIÁNSKÝCH MATEK

Východisko.
U dětí striktně vegetariánských matek se mohou v kojeneckém věku rozvinout závažné hematolo-gické, metabolické a neurologické komplikace jako důsledek nutričního deficitu vitaminu B 12 .Metody a výsledky. Matka prvního dítěte, přísná vegetariánka, měla nejen metylmalonovu acidurii, ale i nízkouhladinu vitaminu B 12 . Její 13měsíční dcera byla do 9 měsíců kojena, v dalších měsících dostávala jen výživurostlinného původu. Při vyšetření pro psychomotorickou retardaci, apatii, svalovou hypotonii, neprospívání a ab-normní pohyby byla zjištěna megaloblastická anémie a metylmalonová acidurie. Hladina vitaminu B 12 byla na dolníhranici normy. MR vyšetření mozku ukázalo frontotemporoparietální difuzní atrofii a poruchy myelinizace. Po léčběvitaminem B 12 vymizely abnormní pohyby, zlepšil se psychomotorický vývoj, ale trvá mírný centrální hypotonickýsyndrom. Známky opožděné myelinizace přetrvávají i na kontrolním MR mozku 9 měsíců od zahájení léčby. Druhýpacient, jehož matka byla také přísná vegetariánka, byl doporučen ve věku 8 měsíců k vyšetření pro neprospívání,centrální hypotonický syndrom, dyskinetické projevy, progredující psychomotorickou retardaci a mikrocefalii. Byldosud kojen a od 6. měsíce věku dostával ovocné šťávy. Měl megaloblastickou anémii, metylmalonovou aciduriia homocystinurii. Koncentrace vitaminu B 12 v krvi chlapce i jeho matky byla výrazně snížena. Po léčbě vitaminemB 12 se upravily všechny biochemické i metabolické parametry onemocnění, ale přetrvává mikrocefalie a centrálníhypotonický syndrom s poruchou vývoje řeči.Závěry. Sdělení dokumentuje zdravotní komplikace a potřebu klinického, biochemického a metabolického mo-nitorování dětí v rodinách striktně vegetariánských matek.

Klíčová slova:
vegetariánská dieta, vitamin B 12 , metylmalonová acidurie, homocystinurie, mikrocefalie, psycho-motorická retardace.

Metabolic Complications and Neurological Symptoms of Vitamin B 12Deficiency in Infants of Vegetarian Mothers

Background.
Serious hematological, metabolic and neurological complications owing to the nutritional deficiencyof vitamin B 12 may occur in infants of mothers on a strict vegetarian diet.Methods and Results. The mother of the first child was a strict vegetarian. She had an elevated urinarymethylmalonic acid level and a low concentration of serum vitamin B 12 . Her 13-month-old daughter was exclusivelybreast-fed until the age of 9 month and then she was fed only vegetables. Physical examination revealed psychomotoricretardation, apathy, muscular hypotonia, abnormal movements and failure to thrive. Laboratory analysis showeda megaloblastic anaemia, a low level of vitamin B 12 and methylmalonic aciduria. MRI of the brain revealed diffusefrontotemporoparietal atrophy and retardation of meylination. After treatment with vitamin B 12 supplements,abnormal movements disappeared and development improved, but a mild generalised hypotonia continued. A cranialMRI 9 months after treatment still showed signs of retardation of myelination. The second patient, an 8 month-oldmale, son of a strict vegetarian mother too, was referred for investigation of psychomotoric retardation, hypotonia,dyskinesia, failure to thrive and microcephaly. He was breast-fed and from 6 month of age he had also received fruitjuices. Laboratory analysis revealed megaloblastic anaemia, high methylmalonic aciduria and homocystinuria. Thepatient’s and his mother’s serum level of vitamin B 12 were low. After treatment with vitamin B 12 supplements,biochemical and metabolic markers of disease were normal but there continued a generalised hypotonia, microcep-haly and language delay.Conclusion. Our observations emphasize the health complications of nutritional cobalamine deficiency anda requirement of clinical, biochemical and metabolic monitoring in infants within strict vegetarian families.

Key words:
vegetarian diet, vitamin B 12 , methylmalonic aciduria, homocystinuria, microcephaly, psychomotoricretardation.

Autoři: V. Smolka; V. Bekárek; E. Hlídková; J. Bučil; D. Mayerová; Z. Škopková; T. Adam; E. Hrubá; V. Kožich; L. Buriánková; J. Šaligová; M. Buncová; J. Zeman
Působiště autorů: Dětská klinika LF UP a FN, Olomouc Laboratoř dědičných metabolických poruch OKBL LF UPa FN, Olomouc Radiologická klinika LF UP a FN, Olomouc Ústav dědičných poruch metabolizmu 1. LF UK, Praha Oddělení klinické biochemie Dětské nemocnice LF a FN, Košice Ra
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2001; : 732-735
Kategorie: Články

Souhrn

Klíčová slova:
vegetariánská dieta, vitamin B 12 , metylmalonová acidurie, homocystinurie, mikrocefalie, psycho-motorická retardace.

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.

V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.

Štítky

Adiktológia Alergológia a imunológia Angiológia Audiológia a foniatria Biochémia Dermatológia Detská gastroenterológia Detská chirurgia Detská kardiológia Detská neurológia Detská otorinolaryngológia Detská psychiatria Detská reumatológia Diabetológia Farmácia Chirurgia cievna Algeziológia Dentální hygienistka

Článek MODERNÍ LÉČBA HEMATOLOGICKÝCH MALIGNIT

Článek BENIGNÍ HYPERPLAZIE PROSTATY – ONEMOCNĚNÍZNÁMÉ – NEZNÁMÉ

Článek VYSOKODÁVKOVANÝ BUSULFAN – MONITOROVÁNÍPLAZMATICKÝCH HLADIN A ÚPRAVA DÁVKOVÁNÍU DOSPĚLÝCH

Článek JAKÝ JE OSUD NAŠICH NEJMENŠÍCH PACIENTŮ?Follow-up dětí s porodní hmotností pod 1000 g

Článok vyšiel v časopise