Diagnostika HAE na pohotovosti

Misdiagnóza HAE na pohotovosti (emergency room) je stále obvyklá. Potvrdila to alergoložka dr. Anna Sala-Cunillová z univerzitní nemocnice Vall d’Hebron v Barceloně. Problematické bývá rozpoznání typu angioedému (AE). Zdůraznila, že je zapotřebí mít na mysli klinické rozdíly mezi histaminergním a nehistaminergním (bradykininovým) AE, které zároveň přehledně shrnula. Získaný AE může být také indukován užíváním nesteroidních protizánětlivých léků (NSAIDs), inhibitorů angiotenzin konvertujícího enzymu (ACEi) apod., ale rovněž může být idiopatický. Zlepšení diagnostiky HAE na pohotovosti podle názoru přednášející nejvíce limitují nedostatek povědomí, případně znalostí o této nemoci, dobrých diagnostických nástrojů a další faktory. 

Klinické rozdíly mezi histaminergním a nehistaminergním angioedémem

Ukazatel	AE zprostředkovaný histaminem	Získaný AE zprostředkovaný bradykininem	HAE zprostředkovaný bradykininem
Věk, kdy se objevují první symptomy	jakýkoliv	4.−6. dekáda	1.−2. dekáda
Nástup	rychlý (minuty)	pomalý (hodiny)	pomalý (hodiny)
Trvání	12–24 hodin	48–72 hodin	48–72 hodin
Rodinná anamnéza	ne	ne	ano
Urtikárie	častá	ne	ne
Predominantní výskyt	obličej (oční víčka, rty), krk	rty, jazyk, uvula, horní cesty dýchací	obličej, periferie, horní cesty dýchací, gastrointestinální trakt
Spouštěcí faktory	známé nebo pravděpodobné alergeny	léky	trauma, infekce, stres, estrogen
Exacerbující léky	NSAIDs	ACEi, ARBs, gliptiny, sakubitril	ACEi, estrogen
Hypotenze	častá	vzácná	vzácná
Antialergenní terapie	efektivní	neefektivní	neefektivní

Zdroje: Depetri F. et al. Eur J Intern Med 2019; Pedrosa M et al., Ann Med 2014.

Nástroj pro rychlou triáž

Pro zlepšení diagnostiky a managementu HAE na emergency byl vytvořen speciální nástroj (Hereditary Angioedema Rapid Triage Tool). Ten je podle názoru přednášející potřeba implementovat u každého pacienta s AE. Zahrnuje 4 kroky:

1. Zhodnotit stabilitu dýchacích cest.
2. Zvážit HAE, pokud pacient neodpovídá na léčbu alergie a pokud se v minulosti vyskytly rekurentní abdominální bolesti či otoky.
3. Rychlé nasazení léčby: C1-INH odvozený z plazmy, ikatibant, čerstvá mražená plazma (pokud ostatní možnosti nejsou dostupné).
4. Referování k alergologovi pro potvrzení diagnózy.

Zpřesnění diagnózy HAE by mělo přinést i zapojení dalších technologií a metod z různých oborů. Namísto medicíny založené na symptomech (fenotypech nemoci) by měla nastoupit precizní medicína. Zapojení genomiky, epigenomiky, metabolomiky, mikrobiomu, proteomiky, známek a symptomů, epidemiologických dat apod. umožní zohledňovat endotypy nemoci.

Eva Srbová
redakce MeDitorial

Zdroj: Sala-Cunill A. Diagnosing HAE in the ER. Could it be hereditary angioedema (HAE)? What to look out for. HAExpert, 2021 Mar 25.