Myelodysplastický syndrom od FAB klasifikacek dnešku. Nové podjednotky či samostatné skupiny?

Předkládáme přehled některých podjednotek MDS se specifickým obrazem klinickým i laboratorním.Myelodysplastický syndrom (MDS) pro svou heterogenitu je nutno dělit na podtypy ať už podle FABnebo WHO klasifikace. Při stanovení diagnózy nelze opomenout, zda jde o primární nebo sekundárníMDS. Dnes však můžeme upřesnit diagnózuMDS určením dalších podjednotek, které mají svůj klinickýobraz, prognózu a laboratorní nález. Pro přehlednost tyto podjednotky řadíme do tří skupin: 1. smíšenésyndromy,kam patří hypoplastickýMDS a smíšenýMDS-MPS, 2. případy se specifickým histologickýmči morfologickým obrazem a to MDS s myelofibrózou, MDS s eozinofilií, MDS se shlukováním chromatinugranulocytů, dvě formy sideroblastické anémie a sem lze přiřadit i idiopatickou makrocytózua konečně 3. případy se specifickými cytogenetickými nálezy, jako je 5q minus syndrom, monosomie 7u dětí, patologie chromozomu 17 (17p-, isol7q) a některé vzácnější chromozomální aberace. Znalostobrazu těchto podjednotek nám pomůže určit prognózu nemoci a tím i léčebnou taktiku.

Klíčová slova:
dělení MDS, smíšené syndromy, morfologické odchylky, fibróza, cytogenetické podjednotky

Myelodysplastic Syndrome from FAB Classification to thePresent Time. New Sub-units or Independent Groups?

The authors present a review of some sub-units of MDS with a specific clinical and laboratory characteristic.The myelodysplastic syndrome (MDS) must be divided into sub-types either according to FABor WHO classification. When establishing the diagnosis it is important to state whether primary orsecondary MDS is involved. Nowadays we can however define the diagnosis of MDS more accuratelyby assessing further sub-units which have their clinicalpicture,prognosisandlaboratory finding.Thesesub-units are divided into three groups: 1. mixed syndromes which comprise hypoplastic MDS andmixed MDS-MPS, 2. cases with a specific histological or morphological picture, i.e. MDS with myelofibrosis,MDSwith eosinophilia,MDS with aggregation of granulocyte chromatin, two forms of sideroblasticanaemia where we can add also idiopathic macrocytosis and finally 3. cases with specificcytogenetic findings such as the 5q minus, syndrome monosomy 7 in children, pathology of chromosome17 (17p-, isol17q) and some less frequent chromosomal aberrations. Knowledge of these sub-units willhelp us to establish the prognosis of the disease and thus also therapy decision.

Key words:
MDS diferentiation, overlap syndromes, morphological aberrations, fibrousis, cytogeneticsub-units

Autoři: A. Jonášová; R. Neuwirtová
Působiště autorů: I. interní klinika VFN 1. LF UK, Praha, Dana Farer Cancer Institute, Harvard Medical School, Boston, USA
Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,, 2003, No. 1, p. 5-12.
Kategorie: Články