Fetomaternální aloimunní trombocytopenie –zhodnocení diagnostických a terapeutických možností

Fetomaternální aloimunní trombocytopenie je syndrom, při kterém je ohrožen plod či novorozeneckrvácením, zejména intrakraniálním. Příčinou trombocytopenie je protilátka IgG třídy, vytvořenáu matky na základě paternální inkompatibility. Za poslední 3 roky imunohematologického vyšetřovánínovorozenecké trombocytopenie byla v 18 případech prokázána aloimunní příčina, a tím potvrzenadiagnóza fetomaternální aloimunní trombocytopenie. Za dobu vyšetřování novorozenecké trombocytopenie byly zachyceny již 2 ženy, které čekaly narození druhého dítěte, ohroženého trombocytopenií.Ve více jak polovině případů byla příčinou anti-HPA-1a protilátka. Bylo doporučeno a v praxi ověřenoschéma vyšetření novorozenecké trombocytopenie, kde hraje významnou úlohu určení HPA genotypumatky a otce dítěte: lze předpovědět míru ohrožení fétu v další graviditě. Pro zajištění novorozenců,event. fétů, ohrožených intrakraniálním krvácením podáním vhodného trombocytového transfuzníhopřípravku byla vybudována databáze dárců krve s určeným HPA genotypem, čítající nyní zhruba 350dárců. Zatím bylo možné prakticky využít těchto dárců ve 3 případech, z toho jedenkrát byl podántrombocytový transfuzní přípravek HPA-1bb intrauterinně.

Klíčová slova:
aloimunní trombocytopenie, frekvence HPA genotypů, trombocytové p rotilátky, antigennegativní dárci

Foetomaternal AlloimmuneThrombocytopenia – Evaluation of Diagnostic and Therapeutic Possibilities

Foetomaternal alloimmune thrombocytopenia is a syndrome where the foetus or neonate runs the riskof haemorrhage, in particular intracranial haemorrhage. The cause of thrombocytopenia is an antibodyof class IgG formed in the mother due to paternal incompatibility. During the last three years ofimmunohaematological investigation of neonatal thrombocytopenia in 18 cases an alloimmune causewas proved and thus the diagnosis of foetomaternal alloimmune thrombocytopenia was confirmed.During the investigation period already two women were found who expected their second childrunning the risk of thrombocytopenia. In more than half the cases the cause was anti-HPA-1a antibody.The authors recommended and tested in practice a pattern for examination of neonatal thrombocytopenia where an important part is played by assessment of the HPA genotype of the child’s mother andfather: it is possible to predict the level of foetal risk during a subsequent pregnancy. To protectneonates or foetuses running the risk of intracranial haemorrhage by administration of a suitablethrombocytic transfusion preparation a panel of donors with an assessed HPA genotype was assembled,comprising some 350 donors. So far these donors were used in three instances. In one case thethrombocyte transfusion preparation HPA-1bb was administered by the intrauterine rute.

Key words:
alloimmune thrombocytopenia, frequency of HPA genotypes, thrombocytic antibodies,antigen negative donors

Autoři: P. Kořínková; H. Bolcková; J. Vytisková; Z. Gašová; P. Calda
Působiště autorů: Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha Gynekologicko-porodnická klinika VFN, Praha
Vyšlo v časopise: Transfuze Hematol. dnes,, 2001, No. 3, p. 94-98.
Kategorie: Články