Koarktace aorty – nepoznaná příčina špatně korigova...

Koarktace aorty – nepoznaná příčina špatně korigovatelné hypertenze, vzácný prvotní záchyt v pozdně dospělém věku

Koarktace aorty je název pro vrozené zúžení istmu aorty, které představuje 8 % všech vrozených srdečních vad. V naprosté většině případů je diagnostikovaná již v dětství a často je navíc sdružená s bikuspidální aortální chlopní nebo jinou vrozenou srdeční vadou. V dospělosti se nejčastěji setkáváme s případy rekoarktace u pacientů prvotně operovaných v dětském věku. Vada je typická hypertenzí na horní polovině těla a představuje vyšší riziko vzniku fatálních i nefatálních kardiovaskulárních komplikací, jako je např. srdeční selhání, aneuryzma, ruptura nebo disekce aorty, endokarditida, endarteritida a krvácivá centrální mozková příhoda. Invazivní řešení koarktace je možné chirurgicky nebo perkutánně angioplastikou. Článek, kromě obecného pohledu na koarktaci, popisuje případ významné koarktace aorty, u které byly vyjádřeny všechny typické klinické znaky onemocnění, přesto však diagnóza byla u pacienta stanovená až ve věku 62 let při atace srdečního selhání. Při zvažování dalšího postupu bylo rozhodnuto o konzervativní léčbě, zejména s důrazem na řádně vedenou antihypertenzní medikaci. Pacient by teoreticky splňoval kritéria pro invazivní postup, ale pro dosud asymptomatický průběh, vyšší věk, předpokládané fixované orgánové změny a vysoké riziko komplikací souvisejících s výkonem, indikován k chirurgickému řešení nebyl. V dalším sledování, v průběhu 3 let po stanovení diagnózy, je pacient při medikamentózní léčbě asymptomatický a je patrná regrese některých orgánových hypertenzních změn. Významná koarktace diagnostikovaná ve věku nad 60 let představuje spíše ojedinělý případ a rozhodování o dalším postupu by mělo být přísně individuální i proto, že nemáme dostatečná data o bezpečnosti a dlouhodobém profitu z operačního řešení v takto pozdně dospělém věku.

Klíčová slova:
koarktace – patofyziologie – terapie – komplikace – hypertenze.

Aortal coarctation – an unrecognized cause of hypertension difficult to repair, and its rare primary detection in late adulthood

Coarctation of the aorta is the name of an inborn narrowing of the aortal isthmus, representing 8% of all inborn heart defects. In the overwhelming majority of cases it is diagnosed in childhood and is frequently also connected with a bicuspid aortal valve or other inborn heart defect. In adulthood we come across cases of recoarctation in patients who had been operated on in childhood. The defect has typical hypertension in the upper half of the body and presents a higher risk of there appearing fatal and non-fatal cardiovascular complications such as heart failure, aneurysma, aortic rupture or dissection, endocarditis, endarteritis, and hemorrhagic cerebral stroke. An invasive resolution of coarctation is possible surgically or by percutaneous angioplasty. Aside of the general view on coarctation, in the article there is described a case of a significant coarctation of the aorta, in which there were expressed all the typical signs of the affection, nevertheless, its diagnosis has been made in a patient 62 years of age on occasion of a heart attack. Conservative treatment was decided upon, namely properly administered anti-hypertension medication. Theoretically, the patient would have met the criteria for an invasive procedure, however, in view of the asymptomatic course of the ailment and due to the patient’s age, expected fixed organic alterations, and the high risk of complications connected with such an intervention, surgery was not indicated. Under further follow-up, over three years since diagnosis, the patient under medication remains asymptomatic and there is apparent a regression of certain hypertension-linked organ alterations. This significant coarctation diagnosed at an age of over 60 years represents a rather rare case, and the decidion on further procedures should always be strictly individualized also because there isn’t enough data available on the safety and long-term benefit of a surgical intervention at such old age.

Key words:
coarctation – pathophysiology – therapy – complications – hypertension.

Souhrn

Koarktace aorty je název pro vrozené zúžení istmu aorty, které představuje 8 % všech vrozených srdečních vad. V naprosté většině případů je diagnostikovaná již v dětství a často je navíc sdružená s bikuspidální aortální chlopní nebo jinou vrozenou srdeční vadou. V dospělosti se nejčastěji setkáváme s případy rekoarktace u pacientů prvotně operovaných v dětském věku. Vada je typická hypertenzí na horní polovině těla a představuje vyšší riziko vzniku fatálních i nefatálních kardiovaskulárních komplikací, jako je např. srdeční selhání, aneuryzma, ruptura nebo disekce aorty, endokarditida, endarteritida a krvácivá centrální mozková příhoda. Invazivní řešení koarktace je možné chirurgicky nebo perkutánně angioplastikou. Článek, kromě obecného pohledu na koarktaci, popisuje případ významné koarktace aorty, u které byly vyjádřeny všechny typické klinické znaky onemocnění, přesto však diagnóza byla u pacienta stanovená až ve věku 62 let při atace srdečního selhání. Při zvažování dalšího postupu bylo rozhodnuto o konzervativní léčbě, zejména s důrazem na řádně vedenou antihypertenzní medikaci. Pacient by teoreticky splňoval kritéria pro invazivní postup, ale pro dosud asymptomatický průběh, vyšší věk, předpokládané fixované orgánové změny a vysoké riziko komplikací souvisejících s výkonem, indikován k chirurgickému řešení nebyl. V dalším sledování, v průběhu 3 let po stanovení diagnózy, je pacient při medikamentózní léčbě asymptomatický a je patrná regrese některých orgánových hypertenzních změn. Významná koarktace diagnostikovaná ve věku nad 60 let představuje spíše ojedinělý případ a rozhodování o dalším postupu by mělo být přísně individuální i proto, že nemáme dostatečná data o bezpečnosti a dlouhodobém profitu z operačního řešení v takto pozdně dospělém věku.

Klíčová slova:
koarktace – patofyziologie – terapie – komplikace – hypertenze.

Koarktace aorty – nepoznaná příčina špatně korigovatelné hypertenze, vzácný prvotní záchyt v pozdně dospělém věku

Souhrn

Štítky

Praktický lékař

Získaná hemofilie - Povědomí o nemoci a její diagnostika

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou