Aortální stenóza

De­fi­ni­ce

Zúže­ní vý­to­ko­vé­ho trak­tu le­vé ko­mo­ry způ­so­bu­jí­cí pře­káž­ku systo­lické­mu to­ku z le­vé ko­mo­ry do aorty.

Pa­to­fy­zio­lo­gie

Tr­va­lá ob­struk­ce vý­to­ko­vé­ho trak­tu le­vé ko­mo­ry se mů­že ob­je­vit ve 3 úrov­ních. Nej­čas­těj­ší na úrov­ní aortální chlopně (ste­nó­za aortální chlopně), ale mů­že být též nad ne­bo pod chlopní (supra­valvu­lární a subvalvu­lární ste­nó­za aorty).

Ste­nó­za aortální chlopně

Nor­mál­ní aortální chlo­peň má 3 cí­py a je­jí nor­mál­ní plo­cha se po­hy­bu­je me­zi 2,6 až 3,5 cm/m² (1, 2). Nej­čas­těj­ší pří­či­nou izo­lo­va­né aortální ste­nó­zy u do­spě­lých je konge­ni­tální bi­kuspi­dální chlo­peň (3). Ro­dí se s ní asi 2 % po­pu­la­ce, vy­sky­tu­je se čas­tě­ji u mu­žů než u žen. Bě­hem ča­su ve­de he­mo­dy­na­mický stres na mír­ně nestejných chlo­penních cí­pech k fibró­ze a dystro­fické kalci­fi­ka­ci chlopně. Dystro­fická kalci­fi­ka­ce bi­kuspi­dální chlopně se vy­ví­jí po­zvol­na a zjis­tí se vzác­ně před 40. ro­kem (4).

Revma­tická aortální ste­nó­za je cha­rak­te­ri­zo­vá­na fú­zí všech 3 ko­mi­sur a vy­tvo­ří cent­rál­ní troj­úhel­ní­ko­vý ot­vor (5). Vzni­ká též vasku­la­ri­za­ce cí­pů a fibró­za, buď s, ne­bo bez vý­znam­ných kalci­fi­ka­cí. Makrosko­pický ne­bo mik­ro­sko­pic­ký dů­kaz po­sti­že­ní mitrální chlopně je pří­to­men u rev­ma­tic­ké aortální ste­nó­zy té­měř vždy.

Se­nil­ní kalci­fi­ku­jí­cí aortální ste­nó­za ne­bo Möncke­bergo­va aortální ste­nó­za se ob­je­vu­jí ja­ko vý­sle­dek dystro­fických kalci­fi­ka­cí u nor­mál­ní tri­kuspi­dální aortální chlopně (6). Ně­kdy zjis­tí­me buň­ky na­pl­ně­né tu­kem. Kalci­fi­ka­ce mů­že pře­chá­zet do ko­ře­ne aorty, na mitrální anu­lus a pře­vodný sys­tém.

Vzác­nou pří­či­nou zís­ka­né aortální ste­nó­zy jsou fa­mi­li­ár­ní hy­percho­leste­ro­le­mie, revma­toidní cho­ro­ba srd­ce, sys­té­mo­vý lu­pus erythe­ma­to­des, ochro­nó­za a lé­če­ní me­tylsergi­dem.

Všech­ny for­my aortální ste­nó­zy ve­dou k ob­struk­ci vý­to­ku, kte­rá je spo­je­na se zvý­še­ním le­vo­ko­mo­ro­vé­ho systo­lické­ho tla­ku ve­dou­cí­ho ke koncentrické hy­per­tro­fii le­vé ko­mo­ry, spo­je­né s vý­raz­ným ztluště­ním kardio­myo­cy­tů (7). Ač­ko­liv hy­per­tro­fie vý­hod­ně sni­žu­je le­vo­ko­mo­ro­vý wall stress, a udr­žu­je tak adek­vát­ní čer­pa­cí funk­ci na­vzdo­ry vý­to­ko­vé ob­struk­ci, v ko­neč­ném sta­diu se ob­je­vu­je zá­važ­ná su­bendo­kardiální fibró­za z ische­mie. Pro­to se u ně­kte­rých pa­ci­en­tů vy­vi­ne di­la­ta­ce le­vé ko­mo­ry se sní­že­ním systo­lické funk­ce.

Supra­valvu­lární aortální ste­nó­za

Supra­valvu­lární aortální ste­nó­za je u do­spě­lých vzác­ná. Ob­je­ví se míst­ní fibro­musku­lární zúže­ní ty­pu pře­sý­pa­cích ho­din, ne­bo ge­ne­ra­li­zo­va­ná hy­popla­zie vze­stup­né aorty. Mů­že být spo­je­na s hy­perkalce­mií, men­tál­ní re­tarda­cí, cha­rak­te­ris­tic­kou tvá­ří a čet­ný­mi ste­nó­za­mi ne­bo koarkta­cí vel­kých vět­ví plicni­ce (Williamsův syn­drom).

Subvalvu­lární aortální ste­nó­za

Tr­va­lá subvalvu­lární ste­nó­za aorty je za­vi­ně­na membra­nózní pře­páž­kou, fibro­musku­lárním zú­že­ním ne­bo tu­ne­lo­vou de­for­ma­cí. Pře­páž­ka je při­pev­ně­na k přední­mu cí­pu mitrální chlopně, se­stá­vá z tká­ně po­dob­né chlopňo­vým cí­pům, roz­pro­stí­rá se do­pře­du a spo­ju­je se těs­ně pod pra­vým ko­ro­nárním cí­pem s aortální chlopní (8). Fibro­musku­lární kom­po­nen­ta protru­du­je do­pře­du od me­zi­ko­mo­ro­vé pře­páž­ky na­pro­ti přední­mu mitrální­mu cí­pu. Subvalvu­lární aortální ste­nó­za mů­že být sdru­že­na s vykle­nu­jí­cím se hy­pertro­fickým septem a vždy je sdru­že­na s aortální re­gurgi­ta­cí.

Pří­zna­ky

Pa­cien­ti s těž­kou konge­ni­tální aortální ste­nó­zou sr­deč­ně se­lhá­va­jí br­zy po na­ro­ze­ní. U ji­ných asympto­ma­tických pa­ci­en­tů se při ru­tin­ním vy­šet­ře­ní zjis­tí sr­deč­ní še­lest. Pa­cien­ti s těž­kou aortální ste­nó­zou mo­hou zů­stat po vět­ši­nu ži­vo­ta asympto­ma­tický­mi.

Sub­jek­tiv­ní pří­zna­ky

Hlav­ní­mi subjektivní­mi pří­zna­ky jsou duš­nost, synko­pa a angi­na. Pří­zna­ky srdeč­ní­ho se­lhá­ní, ja­ko duš­nost, jsou vý­sled­kem zvý­še­né­ho plicní­ho ka­pi­lární­ho tla­ku v zaklí­ně­ní při zvý­še­ní diasto­lické­ho tla­ku v le­vé ko­mo­ře vli­vem diasto­lické dysfunkce le­vé ko­mo­ry při le­vo­ko­mo­ro­vé hy­per­tro­fii. Angi­na ne­mu­sí být vý­sled­kem ko­ro­nár­ní cho­ro­by ale myokardiální ische­mie pod­mí­ně­né zvý­še­nou spo­tře­bou kys­lí­ku a zhorše­nou myokardiální perfu­zí. Synko­pa ne­bo pre­synko­pa mů­že být ná­ma­ho­vá ne­bo spon­tán­ní. Ná­ma­ho­vá synko­pa se ob­je­vu­je ja­ko vý­sle­dek po­kle­su moz­ko­vé perfu­ze vli­vem ne­dosta­ču­jí­cí­ho vze­stu­pu mi­nu­to­vé­ho vý­de­je v pří­tom­nos­ti me­ta­bo­licky zpro­střed­ko­va­né pe­ri­fer­ní va­zo­di­la­ta­ce. Při­spí­vat mů­že re­flex­ní pe­ri­fer­ní va­zo­di­la­ta­ce vzni­ka­jí­cí ve stě­nách le­vé ko­mo­ry. Spon­tán­ní synko­pa prav­dě­po­dob­ně vzni­ká při zá­chva­tu ko­mo­ro­vé ta­chya­rytmie, ne­bo při sr­deč­ní blo­ká­dě. Obec­ně je vznik kte­ré­ho­ko­liv z pří­zna­ků uve­de­né triá­dy (sr­deč­ní se­lhá­ní, angi­na, synko­pa) ne­bla­hým zna­me­ním s 50% 5le­tou morta­li­tou. Ri­zi­ko náh­lé smr­ti u ji­nak sympto­ma­tických pa­ci­en­tů či­ní při­bliž­ně 2 % za rok.

Objek­tiv­ní pří­zna­ky

Vý­znam­ná aortální chlopňo­vá ne­bo subvalvu­lární ste­nó­za je sdru­že­na s po­ma­lým vze­stu­pem aortální­ho pulzo­vé­ho tla­ku, kte­rý mů­že být kli­nic­ky zjiš­těn ja­ko po­ma­lý ná­běh ka­ro­tické­ho pulzu. Anakro­tické ra­ménko, opož­dě­ný vr­chol a systo­lický ka­ro­tický vír jsou též čas­tým ná­le­zem. U supra­valvu­lární ste­nó­zy jsou arte­riální pulzy na kr­ku asy­met­ric­ké, u pra­vé ka­ro­ti­dy je ná­běh ost­rý, za­tím­co le­vý je po­ma­lý vli­vem před­nost­ní pro­pa­ga­ce vy­so­ké rych­los­ti prou­du do truncus bra­chio­cepha­li­cus.

U vý­znam­né aortální ste­nó­zy palpu­je­me systo­lický vír nad pra­vým 2. me­zi­že­berním pro­sto­rem. Hro­to­vý impulz je vli­vem hy­per­tro­fie le­vé ko­mo­ry pro­dlou­že­ný. Mů­že­me cí­tit pre­systo­lickou vl­nu (hmatná 4. ozva), kte­rá vy­tvá­ří „dvo­ji­tý impulz“, po­uka­zu­jí­cí na sní­že­nou komplianci le­vé ko­mo­ry se zvý­še­ným enddiasto­lickým tla­kem. Drs­ný ejekční systo­lický še­lest o níz­ké frek­ven­ci s opož­dě­ným vr­cho­lem a re­verzním rozště­pem 2. ozvy (v ne­pří­tom­nos­ti blo­ká­dy le­vé­ho ra­ménka Ta­wa­ro­va) uka­zu­je na pro­dlou­že­ní ejekční do­by le­vé ko­mo­ry u těž­ké ste­nó­zy (9). In­ten­zi­ta aortální kom­po­nen­ty 2. ozvy je osla­be­ná vli­vem níz­ké­ho aortální­ho diasto­lické­ho tla­ku a ome­ze­ných po­hy­bů chlo­penních cí­pů. Ejekční aortální še­lest je pří­to­men jen při po­hyb­li­vé chlopni. Ne­na­chá­zí­me jej u supra­valvu­lární a subvalvu­lární ste­nó­zy. Čas­ný diasto­lický še­lest o vy­so­ké frek­ven­ci indi­ku­je přidru­že­nou aortální re­gurgi­ta­ci. In­ten­zi­ta 1. ozvy je sní­že­ná vli­vem zvý­še­né­ho diasto­lické­ho ko­mo­ro­vé­ho tla­ku. 3. zvuk je sly­šet až při di­la­ta­ci le­vé ko­mo­ry.

Vy­šet­ře­ní

Ra­dio­lo­gie

U ne­kompli­ko­va­né aortální ste­nó­zy je sr­deč­ní si­lue­ta nezvětše­ná (10), i když le­vý okraj je čas­to pro­mi­nu­jí­cí. Ascendentní aorta mů­že pro­mi­no­vat vli­vem postste­no­tické di­la­ta­ce (11). V po­zděj­ších sta­di­ích u pa­ci­en­tů s di­la­to­va­nou le­vou ko­mo­rou ra­dio­lo­gicky vi­dí­me zvět­še­ní srd­ce a zvý­še­ní plicní­ho žilní­ho tla­ku (12). Mů­že­me vi­dět kalci­fi­ka­ce aortální chlopně, nej­lé­pe při skiagra­fii (13). U do­spě­lých svěd­čí ne­pří­tom­nost kalci­fi­ka­cí pro leh­čí ste­nó­zu.

U supra­valvu­lární aortální ste­nó­zy má srd­ce ra­dio­lo­gicky nor­mál­ní tvar a ne­ná­pad­nou aortu (14). Mů­že­me na­jít též znám­ky ste­nó­zy plic­ní tep­ny (15). U subvalvu­lární ste­nó­zy je ra­diogram ob­vyk­le nor­mál­ní, avšak pří­le­ži­tost­ně lze zjis­tit postste­no­tickou di­la­ta­ci aorty.

Elektro­kardiogra­fie

U vět­ši­ny pa­ci­en­tů s vý­znam­nou ste­nó­zou aorty na­lé­zá­me znám­ky hy­per­tro­fie le­vé ko­mo­ry a s abnorma­li­ta­mi ST–T ty­pu le­vo­ko­mo­ro­vé­ho strai­nu. Osa QRS je ve fron­tál­ní ro­vi­ně u koncentrické hy­per­tro­fie ob­vyk­le nor­mál­ní (16). U ně­kte­rých pa­ci­en­tů vi­dí­me níz­ké kmi­ty R v pre­kordiálních svo­dech (ob­raz pseu­doinfarktu) vli­vem těž­ké hy­per­tro­fie ne­bo blo­ká­dy le­vé­ho ra­ménka (17). Elektro­kardiogram je nor­mál­ní asi u 10 % pa­ci­en­tů. Ko­mo­ro­vé arytmie jsou zjiš­ťo­vá­ny ambu­lantním mo­ni­to­ro­vá­ním u 20–25 % pa­ci­en­tů.

Echo­kardiogra­fie

Neste­nó­zu­jí­cí bi­kuspi­dální aortální chlo­peň po­zná­me v po­hle­du v dlou­hé ose v systo­le po­dle „vykle­nu­tí“ chlopně a v krát­ké ose po­dle tva­ru ori­fi­cia (18, 19). M–mo­de mů­že uká­zat zře­tel­ně excentrickou uza­ví­ra­cí li­nii (20), avšak v ně­kte­rých pří­pa­dech nor­mál­ní. Kde se vy­ví­jí ste­nó­za, ztluště­ní a kalci­fi­ka­ce po­stup­ně zahla­zu­jí de­tai­ly struk­tu­ry a po­hy­bů chlopně (21–23).

Vý­znam­ná ste­nó­za u do­spě­lých pa­ci­en­tů je ne­prav­dě­po­dob­ná, jest­li­že vi­dí­me jas­nou se­pa­ra­ci cí­pů v systo­le a ne­ní-li pří­tom­na hy­per­tro­fie ko­mo­ry. Echo­kardiogra­fie ta­ké umož­ňu­je po­sou­ze­ní stup­ně hy­per­tro­fie (24), systo­lické (25) a diasto­lické funk­ce.

Mož­nost mě­ře­ní tla­ko­vých gra­dientů na chlopni po­mo­cí kon­ti­nu­ál­ní­ho dopple­rovské­ho vy­šet­ře­ní přes­ně po­sou­dí ší­ři po­ško­ze­ní a je hlav­ním pří­spěv­kem dopple­rovské­ho vy­šet­ře­ní pro kardio­lo­gii. Zá­zna­my vr­cho­lo­vé a prů­měr­né rych­los­ti pro­vá­dí­me v api­kální, pra­vé pa­rasternální a pří­pad­ně suprasternální pro­jek­ci (26). Od­po­ví­da­jí­cí tla­ko­vé gra­dienty jsou po­čí­tá­ny po­mo­cí Bernoulli­ho rov­ni­ce (gra­dient = 4V_max² ) (27). Sou­čas­né echo­kardiogra­fické změ­ře­ní te­po­vé­ho ob­je­mu le­vé ko­mo­ry umož­ňu­je vy­po­čí­tá­ní plo­chy aortální chlopně. Je to dů­le­ži­té u pa­ci­en­tů se systo­lickou dysfunkcí, u nichž ne­od­rá­ží tla­ko­vý gra­dient tí­ži po­ško­ze­ní. Kom­bi­no­va­né uži­tí zob­ra­ze­ní s ba­rev­ným dopple­rovským vy­šet­ře­ním, transto­ra­kálně ne­bo transe­zo­fa­geálně, lo­ka­li­zu­je ana­to­mic­ké mís­to ob­struk­ce vý­to­ko­vé­ho trak­tu a od­ha­lí dal­ší při­dru­že­né abnorma­li­ty le­vé ko­mo­ry.

Nuk­le­ár­ní tech­ni­ky

Nuk­le­ár­ní tech­ni­ky de­te­ku­jí­cí změ­ny ob­je­mu le­vé ko­mo­ry se uží­va­jí v kli­nic­ké pra­xi vý­ji­meč­ně.

MRI a CT

Obě me­to­dy lze užít u pa­ci­en­tů s aortální ste­nó­zou k vy­hod­no­ce­ní le­vo­ko­mo­ro­vé funk­ce a ma­sy. Po­mo­cí MRI mů­že­me mě­řit ta­ké aortální tok a transvasku­lární gra­dient (28), nic­mé­ně zobra­zo­va­cí tech­ni­ky uží­vá­me pou­ze u vy­bra­ných pa­ci­en­tů.

Sr­deč­ní ka­tetri­za­ce a angiogra­fie

Ko­ro­nár­ní arte­riogra­fie je pře­do­pe­račně in­di­ko­vá­na u pa­ci­en­tů s i bez angi­ny pecto­ris.

Sr­deč­ní ka­tetri­za­ce je in­di­ko­vá­na, ne­mů­že-li být zá­važ­nost aortální ste­nó­zy ur­če­na neinva­zivně. Valvu­lární ste­nó­za má transvalvu­lární systo­lický tla­ko­vý gra­dient (29), za­tím­co u supra­valvu­lární ste­nó­zy vi­dí­me tla­ko­vý gra­dient me­zi supra­valvu­lárním od­dí­lem a aortou (30) a u subvalvu­lární ste­nó­zy uvnitř le­vé ko­mo­ry (31). U pa­ci­en­tů s vý­znam­nou ste­nó­zou aorty a hy­pertro­fií le­vé ko­mo­ry s ab­nor­mál­ní diasto­lickou funk­cí le­vé ko­mo­ry na­chá­zí­me zvý­še­ný diasto­lický tlak v le­vé ko­mo­ře. Se­kun­dár­ní plic­ní hy­per­ten­ze a znám­ky se­lhá­ní pra­vé ko­mo­ry ne­jsou běž­né.

Le­vo­ko­mo­ro­vou hy­per­tro­fii mů­že zjis­tit po­mo­cí kont­rast­ní ventri­ku­logra­fie (32), kte­rou je však nut­no pro­vá­dět při do­sta­teč­ném echo­kardiogra­fickém vy­hod­no­ce­ní vý­ji­meč­ně. U valvu­lární ste­nó­zy angiogra­fie mů­že ta­ké od­ha­lit ztluště­ní chlo­penních cí­pů a systo­lické vykle­no­vá­ní se stře­do­vým ejekčním je­tem (33–35).

U supra­valvu­lární ste­nó­zy uka­zu­je angiogra­fie obstruktivní lé­ze nad Valsalvo­vým si­nu­sem (36, 37). Jsou-li pří­tom­ny pří­datné ste­nó­zy arte­rie pulmo­nální, mů­že­me je vi­dět na pra­vostranném angiogra­mu (38). U subvalvu­lární ste­nó­zy jsou na angiogra­mu le­vé ko­mo­ry subvalvu­lární ob­struk­ce (39) ne­bo di­fuznější fibro­musku­lární lé­ze (40). Přidru­že­ná aortální re­gurgi­ta­ce mů­že být zná­zor­ně­na aortogra­ficky.

Zá­kla­dy lé­če­ní

Sympto­ma­tičtí pa­cien­ti s vý­znam­nou aortální ste­nó­zou by mě­li být vždy indi­ko­vá­ní k ná­hra­dě chlopně bez ohle­du na stav le­vo­ko­mo­ro­vé funk­ce (41). U ně­kte­rých vy­so­ce ri­zi­ko­vých pa­ci­en­tů mů­že být nej­prve pro­ve­de­na ka­tétro­vá aortální valvu­loplasti­ka, aby se před chi­rur­gic­kým zá­kro­kem upra­vil kli­nic­ký stav a funk­ce le­vé ko­mo­ry (42). Valvu­loplasti­ka se též ho­dí pro ne­moc­né, u nichž je chi­rur­gic­ké ře­še­ní kontraindi­ko­vá­no, i když ri­zi­ko reste­nó­zy bě­hem 6 mě­sí­ců je 60–70 %. U pa­ci­en­tů s leh­kou a střed­ně těž­kou ste­nó­zou aorty se sr­deč­ním se­lhá­ním mo­hou va­zo­di­la­tancia zvý­šit sr­deč­ní vý­dej a zlep­šit stav. Va­zo­di­la­tancia jsou kontraindi­ko­vá­na u těž­ké ste­nó­zy. Fibri­la­ce sí­ní má být lé­če­na di­gi­ta­li­sem a měl by být uči­něn po­kus o udr­že­ní si­nu­so­vé­ho ryt­mu antia­rytmi­ky. Anti­bio­tická pro­fy­la­xe endo­kardi­ti­dy je in­di­ko­vá­na vždy.

Pokračování příště:

Aortální regurgitace