Biliární atrézie - incidence a výsledky léčby v České republice

Biliární atrézie -⁠ incidence a výsledky léčby v České republice

Úvod:
Biliární atrézie (BA) je výsledkem destruktivního idiopatického zánětlivého procesu, který postihujeintra -⁠ i extrahepatální žlučové cesty. Vede k jejich obliteraci, rozvoji fibrózy až biliární cirhózy. Incidence onemocněníje 1 : 10 -⁠ 15 000 živě narozených novorozenců. Asi v 10 -⁠ 20 % je provázena dalšími extrahepatálnímianomáliemi.Cíl: Studie je zaměřena na epidemiologii a další průběh nemoci u dětí sBAnarozených během posledních 4,5 letv celé ČR (od 1. 1. 1998 -⁠ 30. 6. 2002).Pacienti: Do sledování I. dětské kliniky 2. LF UK a FN Motol Praha bylo v tomto období předáno celkem 24dětí s BA (16 dívek a 8 chlapců). U všech pacientů byla provedena na Klinice dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motolportoenteroanastomóza podle Kasaie ve věku 4 -⁠ 15 týdnů (průměrný věk 8,5 týdne), u 13/24 (54 %) do 8 týdnůvěku. Další anomálie byly u 4/24 (16,6 %) pacientů (polysplenismus, situs viscerum inversus, malrotace a další).U 3/24 (12,5 %) dětí byla současně prokázána CMV infekce.Výsledky: V České republice se tč. rodí 5 -⁠ 6 dětí s biliární atrézií ročně. Při současné statistice porodnosti toznamená incidenci BA 1 : 15 652 živě narozených dětí. K datu 30. 6. 2002 přežívá z 24 dětí 17 (70,8 %). Z těchto17 jsou 2 po úspěšné transplantaci jater (provedené v 7 a 11 měsících), 9 dětí je ve stabilizovaném stavu (bilirubin

Klíčová slova:
biliární atrézie, incidence, cholestatický ikterus, portoenteroanastomóza, transplantace jater

Biliary Atresia -⁠ Incidence and Therapeutic Results in Czech Republic

Introduction:
Biliary atresia (BA) is the result of a destructive idiopathic inflammatory process which affectsintra -⁠ and extrahepatic biliary pathways. It leads to their obliteration, to the development of fibrosis or even biliarycirrhosis. The incidence of the disease is 1 : 10 -⁠ 15 000 liveborn neonates. In ca 10 -⁠ 20% it is associated with furtherextrahepatic anomalies.Objective: The investigation is focused on the epidemiology and subsequent course of the disease in childrenwith BA born during the last 4.5 years in the CR (from Jan. 1 1998 -⁠ June 30 2002).Patients: The First Paediatric Clinic Charles University, Second Medical Faculty and Faculty Hospital Motoladmitted during that period a total of 24 children with BA (16 girls and 8 boys). In all patients at the Clinic ofPaediatric Surgery in the above department portoenteroanastomosis according to Kasai was performed at the ageof 4 -⁠ 15 weeks (mean age 8.5 weeks), in 13/24 (54%) before the age of 8 weeks. Other anomalies were in 4/24(16.6%) of the patients (polysplenism, situs viscerum inversus, malrotation and others). In 3/24 (12.5%) concurrentlyCMV infection was detected.Results: In the Czech Republic at present some 5 -⁠ 6 children with biliary atresia are born every year. At thepresent birth rate an incidence is of 1 : 15 652 liveborn infants. By June 30, 2002 17/24 children survive (70.8%). Of these 17 two are after a successful transplantation of the liver (performed at the ages of 7 and 11 months resp.).Nine children are in a stabilized condition (bilirubin

Key words:
incidence of biliary atresia, cholestatic jaundice, portoenteroanastomosis, transplantation of theliver

Autoři: R. Kotalová ¹; K. Bláhová ¹; J. Janda ¹; J. Nevoral ¹; M. Rygl ²; J. Kalousová ²; J. Šnajdauf ²; M. Ryska ³
Působiště autorů: I. dětská klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha1 přednosta doc. MUDr. J. Janda, CSc. Klinika dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motol, Praha2přednosta prof. MUDr. J. Šnajdauf, DrSc. Klinika transplantační chirurgie IKEM, Praha3přednosta doc. MUDr. M. Ryska, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2003; (5): 299-303.
Kategorie: Články