Vývoj humorální imunity u dětí s cystickou fibrózou

Cystická fibróza (CF) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění, jehož klinické projevy se rozvíjejí naznámém genetickém podkladě a zahrnují kromě dalších příznaků hlavně chronickou závažnou plicní infekci.V obraně proti infekci se i na patologickém terénu nemocných s cystickou fibrózou podílejí imunitní mechanismy.V předložené studii jsme sledovali vývoj humorální imunity u dětí s cystickou fibrózou. Ve srovnání s normálnídětskou populací jsme zjistili mírnou celkovou hypogamaglobulinémii v časném věkovém období, hlavně v doběod prvního do třetího roku života, následovanou typickou hypergamaglobulinémií v pozdějších věkových obdo-bích. Toto snížení imunoglobulinů se promítá do IgG a při specifikaci vyšetření podtříd IgG se jedná o sníženív IgG2. Vzhledem k tomu, že protilátky izotypu IgG2 hrají významnou roli v obraně proti k menům Pseudomonas,jež jsou základním patogenem u onemocnění CF, mohl by tento deficit v raném dětství pacientů s CF přispívatk pozdější dlouhodobé až trvalé kolonizaci pacientů těmito mikroorganismy. Studie otvírá otázku substituční léčbyimunoglobuliny u těchto dětí. Kromě těchto nálezů v protilátkové imunitě nacházíme pozitivitu autoprotilátekANCA, antineutrofilních cytoplazmatických protilátek. Tyto autoprotilátky nemají věkovou závislost a v kterém-koliv věku mohou komplexně ovlivňovat klinický stav dětí s CF,

Klíčová slova:
cystická fibróza, děti, imunoglobuliny, IgG, podtřídy IgG, autoprotilátky, ANCA

Development of Humoral Immunity in Children with Cystic Fibrosis

Cystic fibrosis is an autosomal recessive disease with known mutated genes and a range of clinical problemswhich are dominated besides other clinical conditions by the chronic inflammation of the lungs. The immune systemplays a major role in the defense against chronic and usually lifetime infection with strains of the Pseudomonasspecies, which represent the major pathogenic problem in patients with cystic fibrosis. In the current study wefollowed the development of immunoglobulin isotypes in patients with CF during childhood. We found mildhypogammaglobulinaemia in the earliest period of life, between the first and the third year, followed later by typicalhyperimmunoglobulinemia characteristic for cystic fibrosis. Hypogammaglobulinaemia was mainly due to the lowlevels of IgG2. As IgG2 plays a major role in the defense against Pseudomonas we suggest that this decrease ofIgG2 may predispose children to the chronic infection later in their lives. The study opens the possibility tosubstitute the patients with immunoglobulins in these critical periods. Besides these developmental changes inhumoral immunity we frequently observe positivity of antineutrophil cytoplasmic antibodies in children with cysticfibrosis. These antibodies do not follow any age related changes and can have a complex influence on the immuneresponse in cystic fibrosis patients.

Key words:
cystic fibrosis, immunoglobulins, IgG, IgG2, autoantibodies, ANCA

Autoři: A. Šedivá; J. Bartůňková; A. Skalická; V. Vávrová ¹
Působiště autorů: Ústav imunologie 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha, přednostka doc. MUDr. J. Bartůňková, CSc. II. dětská klinika 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha, 1přednosta doc. MUDr. J. Vavřinec, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 1999; (10): 535-538.
Kategorie: Články