Jaká je vaše diagnóza?
Odpověď: Cystická hydatidóza jater.

Při histologickém vyšetření nekroptických vzorků byl patrný zevní obal  cysty, tvořený hyalinizovaným vazivem s chronickou lymfocytární  celulizací v okolí s ložiskovou příměsí eozinofilů. Stěna dceřiných cyst sestávala z lamelárně uspořádaného PAS pozitivního acelulárního  materiálu. V některých vzorcích byly zachyceny drobné kulovité  protoskolexy, při proostření s patrnými háčky.

DIAGNÓZA

Cystická hydatidóza jater.

DISKUZE

Hydatidóza je infekční onemocnění, vyvolané larvami parazita ze skupiny  Echinococcus. Nejčastějším původcem je Echinococcus granulosus, vyvolávající cystickou hydatidózu, na druhém místě E. multilocularis, který je příčinou hydatidózy alveolární (1,2).

Parazitární zoonózy nejsou v Evropě obecně rozšířeným problémem, zejména díky mírnému klimatickému pásmu a celkově vysokým socioekonomickým  statutem kontinentu, ze kterého plyne i kvalitní medicínská  a veterinární péče. Výjimku tvoří právě echinokokózy, které jsou  endemitní zejména na jihu Evropy v oblastech jižního Španělska, Itálie  a Sardinie, kde incidence dosahuje 4 -⁠ 8 případů/100 000 obyvatel. Celosvětově jsou nejpostiženější oblasti jižní Argentiny, Chile  a severní Afriky (3,4). Definitivním hostitelem E. granulosus jsou  psovité šelmy, nejčastěji lišky, vlci, šakalové a psi. V našich  končinách a ve většině Evropy se jedná hlavně o domestikované psy (3). Echinokok dosahuje dospělosti ve střevech těchto definitivních hostitelů 4 -⁠ 5 týdnů po pozření. Vajíčka odcházejí stolicí a jsou pozřena  člověkem nebo jiným mezihostitelem, kterým je v Evropě zejména ovce. Nacházeje se na vrcholu potravního řetězce, je tak člověk v tomto  případě „slepým koncem“ vývojového cyklu parazita.

Po pozření larva penetruje epitel a lamina propria střeva, dostává se do portální cirkulace a osídluje cílové orgány, nejčastěji játra. Druhým  nejčastěji postiženým orgánem jsou plíce, méně často pak peritoneum, slezina, ledviny, mozek, srdce či kosti. Téměř tři čtvrtiny nakažených  rozvinou jednu či více hydatidových cyst. Typická cysta je sférická, o variabilním průměru, může dosahovat i velikosti přes 30 cm. Většina se nachází v pravém laloku jaterním. Histologicky bývá tvořena zevní  fibrózní neboli laminární acelulární PAS pozitivní vrstvou a vnitřní  buněčnou vrstvou germinální, ze které pučí četné invaginované  protoskolexy, které mohou být vidět i prostým okem jako tzn. hydatidový  písek. Jejich háčky lze přehledně zobrazit barvením Giemsou. Skolexy se  postupně oddělují a plavou volně v tekutině cysty, která bývá většinou  čirá a bezbarvá. Taková cysta se nazývá fertilní. Pokud skolexy  neobsahuje, nazýváme ji cystou sterilní. Zevní vrstva může být  ohraničená vazivovou tkání, často s příměsí eozinofilů, někdy jsou  přítomny i obrovské mnohojaderné buňky. Regresivní změny, převážně  v podobě kalcifikací, mohou být přítomny, a to zejména v odumřelých  cystách. Okolní jaterní parenchym může jevit známky tlakové atrofie, steatózy či cholestázy (1,5,6).

Ačkoli k nákaze často dochází již v raném dětství, klinická prezentace  je díky pomalému růstu cysty pozdní, většinou až v dospělosti. Většina  symptomů vyplývá z tlaku cysty na okolní struktury nebo její ruptury. Objevují se tak tupé bolesti břicha, dyspepsie, méně často obstrukční  ikterus, biliární kolika, v případě plicního postižení bolesti na hrudi, dyspnoe, kašel. Při ruptuře cysty febrilie, svědění kůže, ekzém, ale  i anafylaktický šok. Při diseminaci po peritoneu nález může připomínat  miliární tuberkulózu (1). Většina symptomatických cyst je větších než 50 mm (7). Celosvětově byly popsány pouze ojedinělé případy echinokokózy, manifestující se jako náhlá příhoda břišní (8-13). Konkrétně, ileózní  stav publikoval Ozalp a kol., kdy se jednalo o hydatidovou cystu pravého jaterního laloku s diseminací po peritoneu, jednalo se však o ileus  paralytický (14).

Jak vyplývá z popisu našeho případu, pacientka se prezentovala typickou  lokalizací tohoto onemocnění, kdy byla játra postižena solitární  hydatidovou cystou. Příznačný je i dlouhý časový interval od nákazy po  manifestaci prvních klinických obtíží. Netypická však byla v našem  případě klinická manifestace onemocnění. Výše uvedený zevrubný přehled  publikované literatury na toto téma dokládá, že obraz mechanického ileu, který byl příčinou smrti naší pacientky, je komplikací raritní a náš  případ se tímto odlišuje od běžného průběhu onemocnění.

Prezentací tohoto případu jsme tak chtěli připomenout, že echinokokóza  je onemocněním pro naše končiny sice raritním, avšak přesto se  vyskytujícím, a její průběh, jak vyplývá z naší kazuistiky, zdaleka  nemusí být benigní. Symptomy náhlé příhody břišní nejsou pro cystickou  hydatidózu charakteristické a popsány byly jen v ojedinělých  zahraničních publikacích, nicméně echinokoková cysta by měla být  součástí širší diferenciální diagnostiky náhlé příhody břišní, zejména  v endemických oblastech nebo u pacientů s pozitivní epidemiologickou  anamnézou.

Poděkování

Podpořeno MZ ČR –⁠ RVO, FN v Motole 00064203.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Ondřej Fabián

Ústav patologie a molekulární medicíny

2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84, 15006 Praha 5

tel.: 00420 224435645

e-mail: ondrej.fabian@fnmotol.cz