Správná odpověď na kvíz

Ložisková biliární papilomatóza

Ložisková biliární papilomatóza je vzácné onemocnění charakterizované přítomností četných papilárních adenomů v intra-a/nebo extrahepatickém biliárním stromě (výjimečně postihující i vývod pankreatický), s hypersekrecí mucinu nebo bez něj (oba typy mají podobné makroskopické a mikroskopické nálezy). Jedná se o premaligní stav, ve 25–50 % případů podstupuje maligní transformaci. Diagnóza je založena na histologickém vyšetření vzorků získaných během endoskopické retrográdní cholangiopankreatikografie (ERCP), cholangioskopie nebo chirurgického zákroku. Symptomy zahrnují kolikovité bolesti břicha, dyspepsie a intermitentní obstrukční ikterus. Kromě rizika maligního zvratu ohrožuje pacienty především obstrukcí žlučových nebo pankreatických cest a nasedající infekční komplikací. Léčba je individualizovaná a zahrnuje především chirurgické a drenážní výkony. Postihuje zejména starší pacienty, muže 2× častěji než ženy. Patogeneze zatím není dostatečně objasněna. Řada autorů naznačuje, že stáza žluče a opakované infekce žlučových cest mohou vést k rozvoji periduktálního zánětu, mukózní hyperplazii, dysplazii a adenokarcinomu. Nejčastějším ultrasonografickým a CT nálezem je běžná dilatace žlučových cest, choledocholitiáza a benigní biliární striktury. Charakteristickým nálezem při ERCP je defekt v náplni a zoubkovaná nepravidelnost stěny žlučovodu. Spyglass cholangioskopie poskytuje podrobné informace o rozsahu onemocnění, což umožňuje zhodnocení nutnosti rozsahu terapeutického výkonu. Tato metoda může přímo vizualizovat sliznici žlučových cest a detekovat i malé slizniční léze, které nejsou vidět na cholangiogramu. Recidiva po terapeutickém zákroku je relativně vysoká. Předoperační zhodnocení rozsahu onemocnění je důležitý faktor, který může předcházet recidivě. Malé papilomy nemusí být detekovány konvenčními radiologickými metodami. Tím se snadno přehlédnou a mohou být zdrojem recidivy. Je zajímavé poznamenat, že ložisková biliární papilomatóza má mnoho podobností s intraduktální papilární mucinózní neoplazií (IPMT –⁠ intraductal papillary mucinous tumor) pankreatu. Základní podobností je hypersekrece mucinu intraduktálním tumorem. Při spyglass cholangioskopii má většina pacientů zřetelnou papilární lézi připomínající korálové útesy nebo rybí vajíčka. Tyhle cholangioskopické nálezy se hodně podobají pankreatoskopickým nálezům spojených s IPMT pankreatu. Biliární papilomatóza způsobuje časté ataky obstrukční cholangitidy, podobně IPMT pankreatu často vyvolává obstrukční pankreatitidu. Pacienti s biliární papilomatózou mají lepší prognózu než s cholangiokarcinomem, terapeutický zákrok vede často k úplnému vyléčení. Proto je důležitá včasná a přesná diagnóza.