IgA NEFROPATIE VYZNÁM GLYKOZYLACE IMUNOGLOBULIN A PRO PATOGENEZI A JEJÍ KLINICKÝ OBRAZ

Imunoglobulin A člověka se skládá ze dvou podtříd:
IgAl a IgA2. Mesangiální uloženiny u pacientů s IgA nefropatií obsahují podle definice této choroby vždy IgAl. Tento imunoglobulin má v otočné oblasti („hinge region") 3 až 5 O-glykozydicky vázaných postranních cukerných řetězců. U pacientů s IgA nefropatií je část cirkulujících molekul IgAl nedokonale glykozylována. Důsledkem je obnažení cukerných neoepitopů, které jsou rozeznány přirozeně se vyskytujícími protilátkami IgG nebo IgAl typu se specifitou proti odkrytým cukrům a tvoří se imunitní komplexy. Uloženiny těchto imunitních komplexů v mesangiu glomerulů vyvolávají zánětlivou odezvu, známou jako IgA nefropatie. Epidemiologické studie prokázaly, že nápadná erytrocyturie glomerulárního typu (tedy s deformovanými erytrocyty v močovém sedimentu), bud' izolovaná, nebo kombinovaná s nízkou proteinurií (do 1,5 g/24 hod.) je nejčastějším močovým syndromem u glomerulonefritid. Odpovídajícím morfologickým nálezem je zdaleka nejčastěji IgA nefropatie. Ačkoliv byla původně považována za benigní onemocnění, longitudinální pozorování velkých skupin pacientů prokázala, že je častou příčinou chronického selhání ledvin. Počátek progrese je signalizován vzestupem proteinurie a hypertenzí. Proto snížení proteinurie a normalizace hypertenze jsou základními předpoklady léčby. Inhibitory enzymu konvertujícího angiotenzin a/nebo ATl blokátory jsou schopny snížit jak proteinurii, tak krevní flak a jsou stále ve větší míře podávány i pacientům s normálním krevním flakem. Glukokortikoidy léčíme pacienty s vysokou proteinurií. Velké dávky rybího tuku velmi pravděpodobně zpomalí rozvoj ledvinové nedostatečnosti.

Klíčová slova:
IgA nefropatie, mesangiální proliferativní glomerulonefritida, glykoproteiny, imunitní komplex.

Pathogenetic Importance of Immunoglobulin A Glycosylation and Clinical Presentation

Human immunoglobulin A is represented by two structurally and functionally distinct subclasses:
IgAl and IgA2. IgAl, which is almost exclusively present in the mesangial deposits in IgA nephropathy patients, contains in its hinge region three to five O-Hned carbohydrate chains. A fraction of IgAl molecules in the circulation of IgA nephropathy patients exhibits aberrant glycosylation. As a result of changes in glycosylation, the neoepitopes represented by glycans are exposed and recognized by naturally occurring antibodies with antiglycan specifities, and immune complexes are generated. The deposits of these immune complexes in the glomerular mesangia elitu inflammatory response known as IgA nephropathy. Epidemiological studies have shown that dominant hematuria, either isolated or combined with mild proteinuria, is the most frequent urinary syndrom in glomerulonephritis. The morphologic finding of this syndrom is most frequently IgA nephropathy. Originally considered a benign disease, IgA nephropathy is now recognized as a frequent cause of chronic renal failure. The progression is signalized by increasing proteinuria and hypertension. Therefore, a control of blond pressure and lowering of proteinuria remain the corner-stones of the treatment. Angiotensin converting enzyme inhibitors and ATl blockers may lower both blond pressure and proteinuria and are now increasingly promoted even for treatment of normotensive patients. Steroids are administered to patients with severe proteinuria. High-doses of fish oil seem to slovu down the rate of renal failure.

Key words:
IgA nephropathy, mesangial proliferative glomerulonephritis, glycoproteins, immune complexes.

Autoři: K. Matoušovic; K. Konečný ¹; J. Mestecky ²; M. Tomana ²; J. Novák ²
Působiště autorů: Interní klinika 2. LP UK a PNM, Praha ~III. interní klinika PN, Olomouc zDepartments of Microbiology and Medicine, The University of Alabama at Birmingham, AL, USA
Vyšlo v časopise: Čas. Lék. čes. 2002; : 729-734
Kategorie: Články

Souhrn

Klíčová slova:
IgA nefropatie, mesangiální proliferativní glomerulonefritida, glykoproteiny, imunitní komplex.

Plné znenie tohto článku nie je v digitalizovanej podobe.

V prípade záujmu kontaktujte NTO ČLS JEP, ktoré vám môže poskytnúť sken časopisu.

Štítky

Adiktológia Alergológia a imunológia Angiológia Audiológia a foniatria Biochémia Dermatológia Detská gastroenterológia Detská chirurgia Detská kardiológia Detská neurológia Detská otorinolaryngológia Detská psychiatria Detská reumatológia Diabetológia Farmácia Chirurgia cievna Algeziológia Dentální hygienistka

Článek DIAGNOSTIKA A TERAPIE POVRCHOVYCH NÁDORU MOČOVÉHO MĚCHÝŘE

Článek KLINICKÁ RELEVANCE SEMIKVANTITATIVNÍHO 0MONITOROVÁNÍ LYMFOMU UŽITÍM KOMPARATIVNÍ POLYMERÁZOVÉ ŘETĚZOVÉ REAKCE

Článek HYPERGASTRINÉMIE SPOJENÁ S INFEKCÍ HELICOBACTER PYLORI A SIDEROPENICKOU ANÉMIÍ U PATNÁCTILETÉ DÍVKY

Článek DOBA VZNIKU ČESKÝCH KLINIK

Článok vyšiel v časopise