Infliximab v terapii SAPHO syndromu asociovaného se závažnou hidradenitidou

Tato kazuistika pojednává o 22letém muži s 5letou anamnézou hidradenitis suppurativa (HS) a acne vulgaris, který si navíc stěžoval i na ztuhlost kloubů a jejich bolestivost. Předchozí terapie isotretinoinem a perorálními antibiotiky byla neúčinná a v bližší rodině nikdo artritidou ani kožním onemocněním dosud netrpěl.

Vyšetření kůže odhalilo přítomnost erytematózních papul, pustul a nodulů, hnisavých píštělí a extenzivních hypertrofických jizev lokalizovaných na boční a zadní straně krku, v obličeji, na ušních boltcích, v axilách, na hrudníku i v obou inguinách. Dále byla zjištěna omezená extenze a rotace krku, extrémně omezená vnější rotace ramen, ztluštění šlach flexorů pravé ruky, citlivost třetího metakarpofalangeálního kloubu vlevo, snížená mobilita bederní páteře a také lordóza. Laboratorní nálezy byly v normě. Rentgenologicky byly prokázány známky kostní demineralizace v oblasti třetího prstu a malých kostí levé ruky a také difuzní periartikulární osteoporóza. Na základě těchto nálezů byla stanovena diagnóza SAPHO (synovitida, akné, pustulóza, hyperostóza a osteitida) syndromu spojeného se závažnou HS.

Vzhledem k artritidě a entezopatii byla zahájena terapie perorálním metotrexátem v dávce 7,5 mg týdně spolu s kyselinou listovou v dávce 1 mg denně. Dále byla vzhledem k přítomnosti akneiformních papul a pustul zahájena terapie potencovaným aminopenicilinem (amoxicilin+klavulanát). Po čtyřech týdnech terapie však nedošlo ke zlepšení revmatologických ani kožních nálezů. Terapie potencovaným aminopenicilinem byla vysazena a byla zahájena terapie infliximabem v dávce 5 mg/kg v intravenózní infuzi aplikované v 0., 2. a 6. týdnu. Následně bylo v terapii pokračováno pravidelně v intervalu šesti týdnů. Dávka metotrexátu byla upravena na 10 mg týdně. Po čtvrté infuzi infliximabu došlo k téměř kompletnímu zhojení zánětlivých lézí kůže a k dramatickému zlepšení kloubních obtíží. Po páté infuzi infliximabu sice došlo k rekurenci izolovaných pustul a mírných hnisavých nodulů postihujících zadní nuchální oblast, tyto léze však vymizely po přidání perorálního doxycyklinu v dávce 100 mg dvakrát denně po dobu jednoho měsíce.

Jeden rok po objevení se příznaků při terapii infliximabem v dávce 5 mg/kg podávané v intravenózní infuzi každých šest týdnů, metotrexátem v dávce 10 mg týdně a doxycyklinem v dávce 150 mg denně byly artritida, entezopatie a HS pod kontrolou. Chirurgická revize nejvíc prominujících jizev v obličeji, na krku a hrudníku pak vedla k znatelnému kosmetickému zlepšení.

(mik)

Zdroj: De Souza A, et al. SAPHO syndrome associated with hidradenitis suppurativa successfully treated with infliximab and methotrexate. Bull NYU Hosp Jt Dis 2011;69(2):185-187.