Světový den hemofilie

PRAHA: Na třetí červnovou neděli připadl letos Světový den hemofilie, kdy se lidé na celé planetě na znamení toho, že solidarizují s nemocnými trpícími touto závažnou dědičnou chorobou, oblékají do červeného. V naší republice žije přibližně 830 lidí s diagnostikovanou hemofilií, tedy poruchou srážlivostí krve, která se navenek projevuje chorobnou krvácivostí.

Statistiky dále hovoří o tom, že 230 pacientů z tohoto počtu jsou děti a adolescenti do 18 let věku.

Hemofilie je dědičné onemocnění přenášené z matky na syna. Vlastní onemocnění hemofilií se projevuje téměř výhradně u mužů. Závažnost nemoci a její příznaky závisejí na dostatku srážecích faktorů v krvi.

Těžká forma hemofilie bývá rozpoznána zpravidla již v dětství. V dalším životě je doprovázena častým spontánním krvácením především do kloubů, svalů a tělních dutin. Naopak lehká forma se většinou projevuje pouze při závažnějších úrazech nebo při operačním výkonu, kde dochází k výraznému zásahu do krevního řečiště. Během života nemusí být vůbec diagnostikována.

U krvácení do kloubů může dojít až k úplné ztrátě funkce kloubu, protože opakovaná krvácení poškodí jeho chrupavku, a kloub již neposkytuje dostatečnou oporu. Pohyb kloubu stiženého krvácivostí je také často velmi bolestivý. Nebezpečnou komplikací je i případné krvácení do centrální nervové soustavy.

Léčba spočívá především v podávání přípravků, nahrazujících chybějící koagulační faktor. Jeho hladina se tím zvýší a přiblíží se normální srážlivosti. Léky, koagulační faktory, se tradičně vyrábějí z krevní plazmy.

V 80. a 90. letech ovšem tento způsob výroby léků výrazně zkomplikoval nárůst hemofiliků nakažených HIV nebo žloutenkou typu B a C. Jednalo se o důsledek nedostatečného testování dárců krve a plazmy i nedostatečného protivirového ošetřování vyráběných přípravků. Proto se farmacie vydala směrem k výrobě nových typů léků, vyráběných na základě genového inženýrství a bez lidské plazmy.

V Británii nebo Irsku se většina hemofiliků léčí pomocí těchto nových preparátů. V Česku se ale stále u 95 procent nemocných hemofilií používají léčebné deriváty z plazmy.

„Normy pro výrobu plazmatických derivátů jsou dnes mimořádně přísné a zaručují, že dosud známé viry se do nich nedostanou. To ovšem nevylučuje možnost nákazy takovými viry, které lidstvo dosud neidentifikovalo. I proto by se měl postupně zvyšovat počet lidí léčených zcela bezpečnou metodou léčby prostřednictvím preparátů nové generace“ podotkl k tomuto tématu Vladimír Dolejš, předseda Českého svazu hemofiliků.

Zdroj: internet