Jaterní PECom (perivascular epitheloid cell tumor – nádor z perivaskulárních epiteloidních buněk) v dia­gnostických zobrazovacích metodách – kazuistika

Dvaapadesátiletá pacientka s bohatou onkologickou rodinnou anamnézou, v dispenzární péči Masarykova onkologického ústavu pro mastopatii a syndrom dysplastických névů, po opakovaných excizích kůže s histologickým záchytem maligního melanomu. V rámci restagingu bylo provedeno ultrazvukové vyšetření břicha, které ukázalo vícečetný ložiskový proces jater. Bylo doplněno vyšetření výpočetní tomografií (computed tomography –⁠ CT) s kontrastní látkou detekující několik lézí v jaterním parenchymu. Největší léze v pravém laloku v segmentu VI velikosti asi 45 mm byla v arteriální (obr. 1A) i portovenózní (obr. 1B) fázi hypervaskularizovaná. Vzhledem k nejednoznačnému výsledku (dle sycení ložisek bylo zřejmé, že se nejedná o jaterní hemangiomy) pacientka podstoupila vyšetření magnetickou rezonancí (magnetic resonance imaging –⁠ MRI). Dle MRI jater vykazovalo již zmíněné ložisko v segmentu VI v různých sekvencích jiné vlastnosti než další menší ložiska, postkontrastně se výrazně nehomogenně sytilo od arteriální fáze (obr. 2A), s vymýváním kontrastu z centra, bez sytící se kapsuly, v hepatospecifické fázi (obr. 2B) bez známek akumulace kontrastní látky. Výsledek MRI mohl představovat různé nozologické jednotky v rámci diferenciální dia­gnostiky jako hepatocelulární karcinom, hypervaskularizovanou metastázu, zánětlivý pseudotumor či adenom. Proto byla doporučena histologická verifikace ložiska punkční bio­psií pod ultrazvukovou kontrolou (obr. 3). Vzhledem k výsledku –⁠ hepatocelulární karcinom vyššího grade –⁠ byla indikována extraanatomická resekce jaterního ložiska segmentu VI s resekcí satelitů. Definitivní histopatologický závěr stanovil dia­gnózu –⁠ jaterní PECom (perivascular epitheloid cell tumor) čili nádor z perivaskulárních epiteloidních buněk, ostatní menší léze představovaly fokální nodulární hyperplazie.

PEComy jsou relativně mladou dia­gnostickou jednotkou, patří do skupiny vzácných mezenchymálních nádorů se společným morfologickým podkladem. Mají obvykle benigní charakter, jsou však známé i případy agresivního chování s tvorbou vzdálených metastáz. Příznivými prognostickými faktory jsou velikost nádoru (< 5–8 cm), nepřítomnost buněčných atypií, event. atypických mitóz a nekróz. PEComy se vyskytují v různých anatomických lokalitách, predominantně u žen (4 : 1), objevují se v jakémkoliv věku, nejčastěji v 5. dekádě života. Ně­kte­ré jsou asociovány s tzv. komplexem tuberózní sklerózy.

Kazuistika poukazuje na úskalí dia­gnostiky jaterního PEComu. Ačkoliv je dia­gnóza stanovena imunohistopatologicky, je tendence k determinaci dia­gnostických kritérií vycházejících z výsledku vyšetření zobrazovacích metod. Dosavadní výsledky vykazují široké spektrum radiologických nálezů. Proto je potřeba při hodnocení jaterních lézí diferenciálně dia­gnosticky pomýšlet i na tuto raritní skupinu tumorů. Správné hodnocení může zásadním způsobem změnit management následné péče o pacienta.

MUDr. Jakub Jankech

Oddělení radiologie

Masarykův onkologický ústav

Žlutý kopec 7

656 53 Brno

e-mail: jakub.jankech@mou.cz

Obdrženo: 15. 10. 2018