Neobvyklá příčina dušnosti u geriatrické pacientky

Súhrn

V kazuistice popisujeme případ 71leté ženy přijaté cestou geriatrické ambulance k došetření přetrvávající námahové dušnosti, nespecifických bolestí na hrudi s propagací do ramenou a intermitentních febrilií. Pacientka byla rozsáhle vyšetřována, bylo provedeno kardiologické, pneumologické, revmatologické vyšetření, laboratorní a zobrazovací metody vč. PET/CT, které prokázalo příčinu potíží. Pacientka je od té doby v péči revmatologa. V současné době po 3 měsících léčby po přechodném omezení fyzické námahy opět zvládá své četné fyzické aktivity.

Klíčová slova:

dušnost – vaskulitida – aortitida – febrilie nejasné etiologie

Úvod

Aortitida je vzácné onemocnění, které označuje zánětlivé postižení aortální stěny. Klinický obraz aortitidy je velmi variabilní a často má nespecifické rysy. Projevuje se celkovými příznaky, jako je horečka, únava nebo malátnost způsobené systémovým zánětem, a známkami ischemie v důsledku regionálního postižení a ostiální stenózy větví aorty nebo periferní embolizace. Zásadní je odlišení infekční etiologie od neinfekční. Léčba infekční aortitidy spočívá v intenzivní antibiotické terapii a časné operaci, zatímco u neinfekční etiologie je indikována imunosupresivní terapie.

Kazuistika

Jednasedmdesátiletá žena byla plánovaně přijata na naši kliniku k došetření febrilií nejasné etiologie, námahové dušnosti a nespecifických bolestí na hrudi s oboustrannou propagací do ramenou. Stran rodinné anamnézy přítomno onkologické onemocnění u otce (karcinom tlustého střeva), jinak byla pacientka bez rodinné zátěže z hlediska kardiálního, revmatologického či autoimunitního onemocnění. V mládí bývala zcela zdráva, před deseti lety diagnostikován prvozáchyt paroxysmu fibrilace síní. Z chronické medikace se doposud léčila s arteriální hypertenzí (betablokátor), dyslipidemií (statin) a hyperurikemií. Stran epidemiologické anamnézy prodělala respirační onemocnění před měsícem, covid vyšetření i cestovatelská anamnéza byly negativní, z domácích zvířat chová doma králíka.

Pro přetrvávající febrilní stav s velkou únavou, ponámahovou dušností, recidivujícími retrosternálními bolestmi na hrudi s akcentací při nádechu a propagací do ramenou bylo nejprve pomýšleno na respirační infekt, pacientka byla přeléčena celou škálou antibiotik nejprve cestou praktického lékaře a později i pneumologa, nicméně bez zřejmého efektu. Námahová dušnost byla provázená febriliemi.

Z laboratorních vyšetření bylo možno sledovat elevaci NT-proBNP (3916,2 ng/l), interleukinu-2 (1534 kU/l), vzestup C-reaktivního proteinu (CRP, 108 mg/l) bez leukocytózy – kolísalo od normy po stovkové, vysokou (stovkovou) sedimentaci erytrocytů při negativitě prokalcitoninu, hemokultury, běžných kultivací včetně sérologických vyšetření a průkazu DNA původců atypických pneumonií a RNA respiračních virů (covid-19, hepatitida B, C, E, Tularemie, Legionella, Mycoplasmata, Chlamydie, Bordetella pertusis a parapertussis, Streptococcus pneumoniae, RSV A a B, influenza, Borrelie, Helicobacter pylori – vše s negativními nálezy), suspektní anamnestické protilátky proti cytomegaloviru, EBV, hepatitidě A, varicella zoster virus, herpes simplex a toxoplazmóze.

Podrobné imunologické vyšetření se zaměřením na autoprotilátky prokázalo slabou pozitivitu antinukleárních protilátek (ANA), autoprotilátek proti cytoplazmě neutrofilů (ANCA) a autoprotilátek proti extrahovatelným jaderným antigenům (ENA), negativní byl výsledek vyšetření na revmatoidní faktor (RF), anti- Smith protilátky (anti-Sm), autoprotilátky proti topoizomeráze (antiScl-70), autoprotilátky proti ribonukleárnímu proteinu (anti-RNP), autoprotilátky proti histidyl-tRNA-syntetáze (anti-Jo.1), anti-centromerové protilátky (ACA), anti- histonové protilátky (AHA), C3, IgM, IgG a IgE. Dále elevace IgA (na 4,99 g/l).

Z tumor markerů zjištěna nespecifická elevace neopterinu (3,87 μg/l) a beta-2-mikroglobulinu (2,9 mg/l). Na EKG fibrilace síní s přiměřenou odpovědí komor. Byla provedena četná zobrazovací vyšetření, rentgenový snímek plic bez zjevné infiltrace, nález rozšíření srdečního stínu a nevýrazného fluidothoraxu vlevo. Pro dušnost a elevaci D-dimerů (1166 ng/ ml) vstupně doplněna CT angiografie plicnice, která vyloučila plicní embolii, již zde popsány zvětšené lymfatické uzliny v mediastinu a pohrudniční výpotek. Následná transthorakální echokardiografie byla s nálezem malé centrální aortální regurgitace s ejekční frakcí levé komory odhadem 50–55 % při fibrilaci síní, jinak bez patologie. Spirometricky ventilace v normě, bronchodilatační test negativní. Na gastroskopii hiátová hernie bez nálezu refluxní ezofagitidy.

Stran došetřování opakovaných infektů nejasného origa, kdy zvažována infekční endokarditida, konzultován kardiolog s doporučením provést PET/ CT vyšetření (obr. 1, 2), které ozřejmilo příčinu potíží – zánětlivé postižení stěny vzestupné hrudní aorty a reaktivních změn lymfatických uzlin mediastina, přítomnost viabilní nádorové tkáně nebyla neprokázána. Příčinou ponámahové dušnosti a intermitentních febrilií je v tomto případě neinfekční aortitida ascendentní aorty. Pacientka byla odeslána na specializované revmatologické pracoviště k dalšímu managementu léčby. Pro vedlejší nález bilaterálního fluidothoraxu byla pacientka došetřena pneumologem včetně bronchoskopie a punkce výpotku s následným vyloučením infekce včetně tuberkulózy.

Diskuse

Kazuistika prezentuje méně obvyklé zánětlivé onemocnění se závažnými prognostickými důsledky. Přesná diagnóza a sledování onemocnění jsou rozhodující pro optimální léčbu.

Aortitida je obecně definována k označení zánětu ve stěně aorty a zahrnuje jak infekční (infekční aortitida, IA), tak neinfekční etiologii (neinfekční aortitida, NIA). Bez ohledu na příčinu je aortitida spojena s významnou morbiditou.(1)

Určení etiologie je často náročné. V červnu roku 2022 byla zveřejněna data multicentrické retrospektivní studie z 10 francouzských center zahrnující pacienty s aortitidou za pětileté období (od roku 2014 do 2019) s cílem popsat a porovnat klinické, biologické a radiologické charakteristiky IA a NIA. Do studie bylo zařazeno sto osmdesát tři pacientů. Z nich 66 mělo IA (36,1 %). NIA byla diagnostikována u 117 pacientů (63,9 %), hlavním důvodem byly vaskulitidy (49,6 %), následované idiopatickou aortitidou (39,3 %). IA byla častěji spojena s aneuryzmaty aorty a byla komplikována významně vyšší mortalitou ve srovnání s NIA.(2)

Primární vaskulitidy velkých cév, obrovskobuněčná arteritida (u starších pacientů) a Takayasuova arteritida (u mladších pacientů), jsou nejčastějšími příčinami neinfekční aortitidy

Aortitida bez systémového onemocnění nebo postižení jiných cév je klasifikována jako klinicky izolovaná aortitida. Důležitou podskupinou onemocnění je periaortitida, při níž se se zánět šíří mimo stěnu aorty. Infekční aortitida je vzácná, zahrnuje bakteriální (nejčastěji izolovaným patogenem je Salmonella sp., Staphylococcus a Streptococcus sp.), virové nebo plísňové patogeny a je důležité na ni pomýšlet, neboť její projevy mohou napodobovat neinfekční aortitidu, tito pacienti by ale neměli být vystaveni imunosupresi. K infekci dochází šířením hematogenním nebo přímo ze sousedních struktur, častěji jsou postiženi muži než ženy. Současná bakteriemie se vyskytuje ve více než 50 % případů, přičemž v 50 % případů je prokázána infekce jinde (nejčastěji endokarditida). U infekční aortitidy byla zaznamenána až 44% nemocniční úmrtnost v důsledku sepse. Neinfekční aortitida je spojena s mnohem nižší úmrtností.( 1, 3)

Klinické projevy jsou obvykle nespecifické (dušnost, bolest na hrudi, v břiše či v zádech, horečka, ztráta hmotnosti nebo artralgie) stejně jako laboratorní nálezy a někdy mohou napodobovat jiná onemocnění. Zánět aorty může způsobit dilataci aorty. Při postižení ascendentní aorty mohou být přítomny příznaky regurgitace aortální chlopně.(4)

U obrovskobuněčné arteritidy bývají kraniální příznaky (porucha zraku, bolesti hlavy a žvýkacích svalů), u 40–60 % pacientů příznaky revmatické polymyalgie. Společné asociace obou onemocnění poprvé zaznamenal Porsman et al. v r. 1951.(5) Stran laboratorních výsledků jsou zánětlivé markery (CRP) a sedimentace erytrocytů při diagnóze téměř všeobecně zvýšené.(1) PET/CT vyšetření s použitím 18Ffluoro-deoxy-glukózy (FDG) je metodou schopnou diagnostikovat probíhající zánět v aortální stěně. Vůbec první pacienti byli takto popsáni Blockmansem et al. v roce 1999. Výhodou tohoto vyšetření je, že může přispět ke stanovení diagnózy v době, kdy nejsou rozvinuty strukturální změny podmiňující typický angiografický (CTA, MRA) obraz. Jedná se o metabolické, funkční zobrazení detekující aktivitu zánětu, vyšetření tak má smysl u nemocných před nasazením imunosupresiv nebo kortikoterapie. Indikováno je u symptomatických nemocných s negativním výsledkem zobrazovacích metod první linie.(5, 6)

Optimální strategie léčby se u jednotlivých podskupin aortitid liší. U neinfekční aortitidy jsou standardní iniciální léčbou kortikosteroidy ve vysokých dávkách. Téměř polovina nemocných vyžaduje další imunosupresi a je zvažována biologická léčba. Léčba aortitidy spojené s jinými zánětlivými stavy je obvykle určena základním onemocněním. Terapie infekční aortitidy zahrnuje cílenou a dlouhodobou antimikrobiální léčbu, často v kombinaci s chirurgickým zákrokem. Obávanými komplikacemi aortitidy jsou disekce aorty a tvorba/ruptura aneurysmatu, které přispívají k morbiditě a mortalitě. Chirurgické a endovaskulární zákroky v době remise onemocnění jsou potenciální možností volby bez ohledu na etiologii. Rozhodnutí o léčbě by měla být přijímána individuálně u každého pacienta s přihlédnutím k předpokládané pravděpodobnosti progrese.(1, 7, 8) Kazuistika poukazuje nejen na složitost a úskalí diagnostiky, ale rovněž připomíná význam PET/CT. Důležité je rozpoznat stavy vyžadující rychlou diagnostiku a léčbu.

ORCID ID: 0000-0003-0108-9521

Korespondenční adresa:

MUDr. Jitka Kurašová

II. interní klinika – gastroenterologická a geriatrická FNOL a LF UP Olomouc

I. P. Pavlova 6, 779 00 Olomouc

e-mail: jitka.kurasova@fnol.cz