Pneumotorax u dívky s Marfanovým syndromem

Autoři uvádějí kazuistiku dívky s opakovaným oboustranným pneumotoraxem v důsledku emfyzematózní buly v levém i pravém plicním hrotu. Bylo nutno provést Pleurodézu oboustranně a resekci hrotu obou plicních laloků. V období rekonvalescence byla u dívky provedena vyšetření s cflem vysvětlit opakované pneumotoraxy. Typický habitus a další známky postižení pojivové tkáně svědčily pro Marfanův syndrom, u kterého jsou asi ve 4 % případů popisovány apikální buly se vznikem následných pneumotoraxů.

Klíčová slova:
Marfanův syndrom, pneumotorax

Pneumothorax in a Girl with Marfan's Syndrome

The authors Present a tase report of a girl suffering from repeated bilateral Pneumothorax due to emphysematous bullae of the uPPer Puhnonary fields. It was necessary to carry out the resection of the heads of uPPer Puhnonary lobes and bilateral Pleurodesis. The Period of convalescence was the time when different examinations esere comPleted with the aim to discover the cause of repeated Pneumothorax. Typical habitus and further signs of connective tissue alterations gave evidence of Marfan Syndrome when 4 Percent of affected Patients have apical bullae with development of repeated Pneumothorax.

Key words:
Marfan Syndrome, Pneumothorax

Autoři: J. Varvařovská; doc. MUDr. Václav Vyskočil, Ph.D.; K. Pizingerová; Sýkora J. Stožický F.; Z. Chudáček; V. Špidlen
Působiště autorů: Dětská klinika FN a LF UK, Plzeň, přednosta doc. MUDr. F. Stožický, DrSc. Ortopedická klinika FN a LF UK, P1zeň, 2 přednosta doc. MUDr. K. Koudela, CSc Radiodiagnostické oddělení Bory, Fakultní nemocnice, Plzeň, 3 prim. MUDr. Z. Chudáček, PhD. Chirurgická
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2002; (5): 255-258.
Kategorie: Články