Manifestácia Wilsonovej choroby akútnou hemolytickou krízou

Autori predkladajú kazuistiku 17-ročného dievčaťa s Wilsonovou chorobou, ktorá sa manifestovala akútnou hemolytickou krízou. Vo svojom príspevku upozorňujú na možnost prve] manifestácie ochorenia závažnou hemolytickou krízou, ktorá v kombinácii s fuhninantným pečeňovým zlyhaním sa vo váčšine prípadov končí smrtefne. Doporučujú u pacientov s neobjasnenou hemolytickou anémiou a hepatopatiou potvrdit alebo vylúčif Wilsonovu chorobu.

Klíčová slova:
akútna hemolytická anémia, hepatopaha, Wilsonova choroba

Manifestation of Wilson's Disease by an Acute 1FIaemolytic Crisis

The authors submit the tase-history of a 17-year-old girl with Wilson's disease manifested by an acute haemolytic crisis. They draw attention to the possible hrst manifestation of the disease by a serious haemolytic crisis which combined with fulminant hepatic failure is fatal in the majority of patients. They recommend in patients with obscure haemolytic anaemia and hepatopathy to confirm or rule out Wilson's disease.

Key words:
acute haemolytic anaemia, hepatopathy, Wilson's disease

Autoři: J. Rašková; L. Čierna; S. Vrábelová; L. Kovács
Působiště autorů: 2. detská klinika Lekárskej fakulty Univerzity Komenského, DFNsP, Bratislava, prednosta prof. MUDr. L. Kovács, DrSc., MPH Oddělení biochemické a molekulární genetiky, Výzkumný ústav zdraví a dítěte, Brno, vedúci 12NDr. L. Kozák, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2001; (12): 713-717.
Kategorie: Články