Norwoodova operace u syndromu hypoplastického levého srdce:návrh protokolu a prvé klinické zkušenosti

Syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS) je v časném přirozeném vývoji letální vrozená srdeční vadacharakterizovaná malou levou komorou a stenózou nebo atrézií aortální i mitrální chlopně, která byla donedávnapovažována za inoperabilní. Mimořádné zlepšení výsledků novorozenecké kardioc hirurgie v posledních letech,zdokonalení Norwoodovy rekonstrukční operace i perioperační péče však výrazně zlepšilo prognózu těchtopacientů. Operační výsledky jsou ale závislé na přítomnosti rizikových faktorů. Proto k operaci nejsou indikováninovorozenci s ascendentní aortou užší než 2,5 mm, významnou trikuspidální regurgitací, dysfunkcí pravé komory,se závažnými přidruženými vadami a chromosomálními odchylkami, závažným získaným postižením, s hmotnostípod 2,5 kg, pacienti starší než 6 týdnů a novorozenci, jejichž rodiče nevyjádří s operací informovaný souhlas. Z 8operovaných novorozenců s touto vadou zemřeli v časném pooperačním období dva (25 %) pacienti. Naše časnézkušenosti s chirurgickou léčbou HLHS jsou povzbudivé.

Klíčová slova:
vrozená srdeční vada, syndrom hypoplastického levého srdce, kardiochirurgie, Norwoodova

Norwood Operation in Hypoplastic Left Heart Syndrome. Proposal of Protocol and FirstClinical Experiences

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) represents congenital heart disease lethal during the early naturalcourse characterized by a small left ventricle and stenosis or atresia of both the aortic and the mitral valve. Untillrecently this heart lesion was considered to be inoperable. Considerable recent improvement of results of neonatalcardiac surgery, improvement of Norwood reconstructive surgery and perioperative care have improved theprognosis of these patients. Operative results depend on the presence of risk factors. Because of this fact, patientswith an ascending aorta less than 2.5 mm in diameter, presence of severe tricuspid regurgitation, dysfunction ofthe right ventricle, severe associated lesions, chromosomal aberrations, severe acquired lesions, weight less than2.5 kg, patients older than 6 weeks and neonates, whose parents did not agree with the surgical treatment, are notindicated for operation. Out of 8 operated neonates with this heart disease, two (25%) died during the earlypostoperative period. Our early experiences with the surgical treatment of HLHS are encouraging.

Key words:
congenital heart disease, hypoplastic left heart syndrome, cardiac surgery, Norwood operation,

Autoři: T. Tláskal; P. Vojtovič; J. Janoušek; R. Gebauer; B. Hučín; V. Chaloupecký
Působiště autorů: Dětské kardiocentrum, FNsP v Motole, Praha
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2000; (4): 215-220.
Kategorie: Články