Jaká je vaše diagnóza?

Česká verzia

Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 44, 2008, No. 3, p. 85
Kategorie: Články

Odpověď: Neinvazivní (intrakapsulární) karcinom vznikající v pleomorfním adenomu

Vznik karcinomu v pleomorfním adenomu (PA) je zčásti závislý na délce trvání PA; incidence maligní transformace stoupá z 1,6 % u případů trvajících méně než 5 let na skoro 10 % u nádorů ponechaných in situ po dobu delší než 15 let.

Neinvazivní karcinom vznikající v PA (noninvasive carcinoma ex PA; intracapsular carcinoma; carcinoma in situ ex PA) je nádor, který je definován jako ohraničené ložisko vznikající v terénu PA, které vykazuje nepochybné rysy malignity (celulární a jaderné atypie, hyperchromazii, zvýšenou mitotickou aktivitu), avšak neinfiltruje okolní tkáň.

Je třeba zdůraznit, že pouhá přítomnost jaderných atypií nepostačuje pro stanovení diagnózy malignity - byly popsány případy jinak typických benigních PA, kdy se v nádoru vyskytovaly buňky s bizarními jádry, avšak bez výraznější proliferační aktivity. Také v PA či myoepiteliomech s onkocytární diferenciací se často vyskytují výrazné jaderné atypie bez jakéhokoli prognostického významu. Pro stanovení diagnózy malignity je tak nezbytný průkaz vysoké proliferační aktivity (ať již průkazem vysokého mitotického indexu, nebo pomocí exprese proliferačních markerů – Ki-67 apod.). Vždy musí být proliferační aktivita maligních nádorových elementů výrazně vyšší ve srovnání s minimální aktivitou okolních buněk PA.

V zásadě se může jednat buď o lézi rostoucí skutečně in situ – tedy o případy, kdy maligní nádorové buňky vystýlají lumen tubulů, jsou však lemovány vrstvou blandních myoepiteliálních elementů, které exprimují typické myoepiteliální znaky (p63, SMA, calponin) – maligní nádorové buňky tedy nevykazují invazivní chování a rostou skutečně in situ. V jiném případě se může jednat o nepochybný karcinom vznikající v terénu PA, kdy nádorové elementy již invadují stroma, nedochází však k prorůstání skrze pouzdro preexistujícího PA.

Místa, ve kterých dochází k maligní transformaci lze dobře znázornit imunohistochemicky – např. průkazem HER-2/neu, p53, či CEA. V případě silné pozitivity HER-2/neu je ve většině případů overexprese proteinu důsledkem amplifikace genu, kterou lze prokázat pomocí FISH.

Pokud jde o typy karcinomu, které mohou v PA vznikat, jsou to (s klesající četností): salivární duktální karcinom, nediferencovaný karcinom, polymorfní, nízce maligní adenokarcinom, maligní myoepiteliom a adenokarcinom blíže nezařaditelný (NOS).

Klinicky se neinvazivní karcinom v PA chová prakticky vždy příznivě, nedochází k recidivám ani k metastazování. Fakt, že se ale jedná o skutečnou malignitu a nikoli např. o pouze jakési prekancerózní změny, ilustruje případ, kdy došlo u tohoto nádoru k metastatickému rozsevu. Považujeme však za vhodné zdůraznit, že při diagnóze neinvazivního karcinomu v PA by měla být vždy zdůrazněna vynikající prognóza těchto nádorů, aby bylo jednoznačně eliminováno riziko chybné interpretace klinikem a následné nepřiměřeně agresivní léčby se všemi možnými důsledky.

Práce byla částečně podpořena výzkumným záměrem MZO 00179906.

Prof. MUDr. Aleš Ryška, Ph.D.

Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN

Fakultní nemocnice

500 05 HRADEC KRÁLOVÉ

tel: 495833748

fax: 495832004

e-mail: ryskaale@fnhk.cz

Zdroje

1. Brandwein, M., Huvos, A. G., Dardick, I., Thomas, M. J., Theise, N. D.: Noninvasive and minimally invasive carcinoma ex mixed tumor: a clinicopathologic and ploidy study of 12 patients with major salivary tumors of low (or no?) malignant potential. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod., 1996; 81(6): 655-664.

2. de Araujo, V. C., Altemani, A., Furuse, C., Martins, M. T., de Araujo, N. S.: Immunoprofile of reactive salivary myoepithelial cells in intraductal areas of carcinoma ex-pleomorphic adenoma. Oral Oncol., 2006; 42(10): 1011-1016.

3. Di Palma, S., Skalova, A., Vanicek, T., Simpson, R. H., Starek, I., Leivo, I.: Non-invasive (intracapsular) carcinoma ex pleomorphic adenoma: recognition of focal carcinoma by HER-2/neu and MIB1 immunohistochemistry. Histopathology, 2005; 46(2): 144-152.

4. Felix, A., Rosa-Santos, J., Mendonca, M. E., Torrinha, F., Soares, J.: Intracapsular carcinoma ex pleomorphic adenoma. Report of a case with unusual metastatic behaviour. Oral Oncol., 2002; 38(1): 107-110.

5. Ihrler, S., Weiler, C., Hirschmann, A., Sendelhofert, A., Lang, S., Guntinas-Lichius, O., Arnold, G., Zietz, C., Harrison, J. D.: Intraductal carcinoma is the precursor of carcinoma ex pleomorphic adenoma and is often associated with dysfunctional p53. Histopathology, 2007; 51(3): 362-371.