Angiotropní lymfom (intravaskulárnílymfomatóza) - popis dvou případů

Předkládána jsou dvě pozorování angiotropního lymfomu, který se klinicky manifestoval nepříznačnouneurologickou symptomatologií a byl diagnostikován u dvou nemocných žen až post mortem.V jednom případě zemřela pacientka po třech měsících neurčitého encefalitickéhosyndromu, ve druhém případě došlo k úmrtí po nezvykle dlouhé tříleté periodě prohlubující sedemence a postupných motorických dysfunkcí. Sekce u obou nemocných prokázala čistě intravaskulárnímaligní lymfoidní agregáty (LCA, CD 20, Bcl 2 pozitivní) v mozku a ledvinách, u pacientkys delší anamnézou pak navíc diseminaci do plic. Nález byl pak definitivně uzavírán jako angiotropnílymfom z B buněk, resp. intravaskulární lymfomatóza. Kůže, lymfatické uzliny, slezinaa kostní dřeň nebyly postiženy ani v jednom případě. Klinická diferenciální diagnostika tutovzácnou etiologii onemocnění CNS nezahrnula a ani provedená mozková biopsie u obou žen neumožnilalymfom spolehlivě rozpoznat.

Klíčová slova:
CNS - lymfom z B buněk - intravaskulární lymfomatóza - angiotropní lymfom -maligní angioendoteliomatóza

Angiotropic Lymphoma (Intravascular Lymphomatosis): Description of TwoCases

Described are two cases of angiotropic lymphoma where eventually autopsy elucidated nonspecificneurologic symptoms. One patient suffering ambiguous encephalitic syndrome died threemonths later, the second one passed away after an unusually long three -year period of progressivedementia and cumulative motoric dysfunction. The autopsy disclosed pure intravascular malignantlymphoid aggregates (LCA, CD 20, Bcl 2-positive) in the brain and kidney of both patients.In the patients with the longer disease period, a dissemination to lung was also found. Definitivediagnosis was issued as a B cell type of angiotropic lymphoma. Skin, lymph nodes, spleen, andbone marrow were not affected in any case. The clinical differential diagnosis algorithm did notinvolve this rare etiology in these particular uncommon neurologic cases and even brain biopsyperformed in both women did not recognize the substantiality of the disease.

Key words:
brain -B cell lymphoma - intravascular lymphomatosis - angiotropic lymphoma - malignantangioendotheliomatosis

Autoři: Z. Kinkor ¹; I. Svitáková ¹; Š. Hadravská ²; V. Hejda ²; M. Matějovič ³
Působiště autorů: Odd. patologie, FN Na Bulovce, Praha 2Šiklův ústav patologie, LF UK, Plzeň 3I. interní klinika, LF UK, Plzeň ¹
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., , 2003, No. 1, p. 21-25
Kategorie: Články