Dermoepidermální junkce a cílové antigenyu bulózního pemfigoidu

Práce si klade za cíl shrnout nejnovější poznatky o struktuře a komponentách dermoepidermálníjunkce, o úloze těchto komponent v etiopatogenezi genetických i získaných puchýřnatých onemoc-nění lokalizovaných do oblasti junkce. Základním článkem zabezpečujícím spojení keratinocytůs koriem je hemidesmosom. Molekuly hemidesmosomu zprostředkovávají signály koordinující ukot-vení buněk, jejich přežití, růst a migraci. Hemidesmosom je složen ze 4 známých molekul, antigenůbulózního pemfigoidu BP1 a BP2, plektinu a integrinu a6b4. Protilátky proti hemidesmosomu a dal-ším strukturám junkce vyvolávají autoimunitní puchýřnatá onemocnění. Genetické mutace těchtomolekul způsobují vrozená puchýřnatá onemocnění.

Klíčová slova:
pemfigoid -⁠ hemidesmosom -⁠ bazální membrána -⁠ epidermolýza

Dermoepidermal Junction and Target Antigens in Bullous Pemphigoid

The aim of this review is to summarize recent knowledge about the structure and components ofdermoepidermal junction and about the role of these structures in pathogenesis of genetic andacquired blistering diseases localized to the junction zone. Hemidesmosome is the crucial structurethat contributes to the attachment of keratinocytes to the dermis. The hemidesmosome moleculesmediate signals co-ordinating the attachment of cells, their survival, growth and migration. Hemi-desmosome is composed of four known molecules -⁠ bullous pemphigoid antigens BP1 and BP2, plectinand a6b4 integrin. Antibodies against hemidesmosome and other components of dermoepidermaljunction cause autoimmune blistering diseases. Genetic mutations of these molecules result ingenetic blistering diseases.

Key words:
hemidesmosome -⁠ basement membrane -⁠ bullous pemphigoid -⁠ epidermolysis

Autoři: H. Jedličková
Působiště autorů: I. dermatovenerologická klinika, FN U sv. Anny v Brněpřednostka doc. MUDr. V. Semrádová, CSc.
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, , 2000, No. 2, p. 80-84
Kategorie: Články