Antifosfolipidové protilátky a jejichklinický význam

Antifosfolipidové protilátky (APLA) představují heterogenní skupiny protilátek, které mohou ovlivňovatpochody na odlišných úrovních koagulační kaskády analogicky tomu, jak se na různýchmístech krevního srážení uplatňují fosfolipidové povrchy. Výsledkem tohoto působení bývá zpravidlaurčitý stupeň trombofilie. Nejčastěji zjišťovanými APLA jsou lupus antikoagulant (LA) a antikardiolipinovéprotilátky (aCl). Proteinovými kofaktory tvořícími antigenní determinanty a podílejícímise na vzniku APLA jsou β2-GPI, protrombin, protein C, protein S, annexin V, kininogeno vysoké a nízké molekulární hmotnosti, faktor XII, trombomodulin a tkáňový aktivátor plazminogenu.Většina kofaktorů participuje svými vlastnostmi v iniciální fázi koagulační kaskády či v kontrolníchmechanismech této kaskády, lze předpokládat, že protilátky proti těmto proteinům mohouovlivňovat koagulační rovnováhu. Syndrom, který klinicky doprovází pozitivituLAa aCL protilátekbyl nazván antifosfolipidový syndrom. Základním formulovaným konceptem tohoto syndromu jevznik trombofilního syndromu. K základním klinickým projevům patří arteriální a venózní trombózy,samovolné ztráty plodu a trombocytopenie.

Klíčová slova:
lupus antikoagulant, antifosfolipidový syndrom

Antiphospholipid antibodies and their clinical importance

Antiphospholipid antibodies (APLA) represent a heterogenous group of antibodieswhichmayaffectdifferent coagulation cascade pathways by analogy with involvement of phospholipid surfaces invarious steps of blood coagulation. The result of this process leads usually to some degree ofthrombophilia. The most frequently detected APLA are represented by lupus anticoagulant (LA)and anticardiolipin antibodies (aCL). Protein cofactors of antigen determinantswhich are involvedinAPLAgeneration are β2-GPI, prothrombin, proteinC, protein S, annexinV, high andlow molecularmass kininogen, factor XII, thrombomodulin and tissue plasminogen activator. A majority of thesefactors participate in the initial phase of coagulation cascade or in additional mechanisms ofchecking on the cascade. It is possible that antibodies against these proteins can affect coagulationbalance. The syndrome represented by positive LA and aCL antibodies has been called antiphospholipidsyndrome. The basic concept of this syndrome is characterized by thrombophilic syndrome.The main spectrum of clinical manifestations of APS includes arterial and venous thromboses,spontaneous fetal losses and thrombocytopenia.

Key words:
lupus anticoagulant, antiphospholipid syndrome

Autoři: Z. Fojtík
Působiště autorů: Interní hematoonkologická klinika, FN Brno
Vyšlo v časopise: Čes. Revmatol., , 2004, No. 3, p. 103-109.
Kategorie: Články