Novinky
Možnosti genetického poradenství u rodin s rizikem přenosu hemofilie
I přes významné pokroky v péči o pacienty s hemofilií neexistuje nadále možnost definitivního vyléčení a hemofilie zůstává chronickým onemocněním. Nositelky hemofilie tak podstupují náročné rozhodování při plánování rodiny a tato rozhodnutí jsou vždy ovlivněna faktory etickými, psychologickými i kulturními.
Srovnání dvou režimů profylaktické léčby hemofilie A a léčby dle potřeby
Profylaktické podávání koagulačního faktoru VIII (FVIII) je považováno za optimální formu léčby hemofilie pro pacienty bez inhibitoru. Cílem je snížení počtu krvácení.
Jaký je efekt profylaktické substituce podávané mužům s hemofilií po většinu života?
Velmi zajímavá publikace přichází se Švédska od skupiny renomovaných autorů z Centra pro trombózu a hemostázu v Malmö. Autoři hodnotí dlouhodobý efekt profylaktické substituce (profylaxe) u pacientů s...
Problematika dětské hemofilie
Hemofilie je nejčastěji se vyskytující X-vázané krvácivé onemocnění. V případě neefektivní péče o děti s hemofilií již od raného věku může toto onemocnění vést k chronickým obtížím.
Jak může ovlivnit farmakokinetika koagulačních faktorů jejich dávkování?
Skupina renomovaných autorů zabývajících se hemofilií se v recentním sdělení zabývá farmakokinetikou faktorů VIII a IX. Hemostatický účinek koagulačních faktorů je spojen s jejich koncentrací v plazmě.
Hemofilie z pohledu ortopeda
Více než 90 % krvácivých epizod u pacientů s hemofilií se v průběhu života objeví v oblasti muskuloskeletárního systému. Z toho pak 80 % představuje krvácení do kloubů – především kolen, kotníků a loktů.
Intrakraniální krvácení u pacientů s hemofilií – italská zkušenost
Intrakraniální krvácení (ICH) je jedním z nejzávažnějších a život ohrožujících krvácení u pacientů s hemofilií. Je významnou příčinou mortality pacientů, ale také dlouhodobých následků.
Jaký vliv má hemofilie na sociální začlenění jedinců?
Hemofilie jako vrozené krvácivé onemocnění vede v těžké formě k opakovaným krvácením. Kloubní krvácení mohou vést k ortopedickým problémům, které limitují pacienty v aktivitách a často komplikují jejich...
Centrální žilní katetry a trombóza u dětských pacientů s hemofilií?
U pediatrických pacientů je zabezpečení nitrožilního přístupu pro podání profylaktické či imunomodulační léčby obvykle řešeno pomocí centrálních žilních katetrů. Je tato praxe u dětí s hemofilií bezpečná?
Srovnání různých vyšetření kloubů u mladých hemofiliků
Jedním z klasických problémů lidí trpících hemofilií je opakované krvácení do kloubů. To vede k hypertrofii kloubní výstelky a následně postižení chrupavky a kosti.
Cvičení a kvalita života pacientů s hemofilií
Individualizovaná a dobře vedená pravidelná fyzická aktivita u pacientů s hemofilií vede nejen k prevenci krvácení a kloubních poruch, ale i ke zlepšení dalších parametrů, které přispívají k lepší kvalitě...
Jak přistupovat k akutnímu kloubnímu krvácení u pacientů s hemofilií
Akutní krvácení do kloubu (hemartros) je jedním z nejčastějších typů krvácení u jedinců s hemofilií. Pozdní či nesprávná terapie tohoto krvácení může vést k postupným kloubním změnám, které ústí v bolestivou...
Totální artroplastika kolene u pacientů se závažnou hemofilií
Řešením pro pacienty s těžkou hemofilií, u nichž je indikována totální artroplastika kolene, by mohla být kontinuální infuze srážecích faktorů podávaná během operace.
Léčba svalových hematomů u těžké hemofilie
Ze Spojeného království pochází přehled literatury věnované léčbě krvácení do svalů u pacientů s těžkou hemofilií. Přináší doporučení úrovně 2C pro léčbu tohoto stavu s využitím medicínských i fyzioterapeutických...
Determinanty roční spotřeby koagulačního faktoru VIII u pacientů s hemofilií typu A
Rekombinantní substituční léčba vnesla do terapie hemofilie doslova revoluci a má velkou zásluhu na zvýšení dostupnosti domácí a profylaktické léčby.