′ HEMATOPATOLOGIE

… kožní biopsie diagnostikuje intravaskulární velkobuněčný B lymfom

Až si budou vaši klinici na semináři nebo třeba u oběda stěžovat na divného pacienta, zkuste nenápadně zjistit, jaké má potíže. Pokud se jedná o celkově špatný stav (performance status podle ECOG menší než 2), febrilie nejasného původu provázené neurologickými abnormalitami, jak různě vyjádřenými poruchami vědomí, tak ložiskovými změnami, které nedokáže zcela vysvětlit ani zobrazovací vyšetření, zdá se, že jste na dobré stopě. Chtějte vědět, zda je přítomna anémie, trombocytopenie, nízký albumin a zvýšená LDH, solubilní ILR2 a feritin. Zvětšení uzlin obvykle není patrné, ale běžná je PET-avidní infiltrace kostní dřeně a splenomegalie. V tomto okamžiku by mělo pomoci cytologické, flowcytometrické a event. histologické vyšetření periferní krve a kostní dřeně, a většinou také rozhodne. Ovšem „většinou“ zdaleka neznamená „vždycky“, viďte, přátelé. A teď přichází Vaše hvězdná chvíle. Podle zkušeností japonských autorů, které publikovali v British Journal of Haematology, pomůže biopsie makroskopicky nepostižené kůže a podkoží. Odebírali tři vzorky ze stehna, břicha a paže, což jsou lokalizace s větším objemem podkožní tukové tkáně. A tam v kapilárách obvykle byla zastižena přítomnost velkých lymfoidních buněk s imunofenotypem silně proliferujícího B lymfomu nonGCB-like. Současná infiltrace dermis nebyla pravidlem, čímž lze vysvětlit i nepřítomnost dermatologických změn. Le voilà, intravaskulární velkobuněčný B lymfom!

Citovaná práce popisuje dvacetileté zkušenosti autorů z jedné nemocnice s dvaačtyřiceti pacienty (medián věku 73 let) s touto vzácnou diagnózou. Pouze tři pacienti byli diagnostikováni post mortem, což na druhou stranu ukázalo rozsah infiltrace u neléčeného nádoru, postihujícího prakticky všechny orgány včetně mozku a s rozsáhlými infiltráty i mimo cévy. U ostatních pacientů byla diagnóza primárně stanovena z kožní biopsie (69 %) a z trepanobiopsie kostní dřeně (19 %). Ve dřeni byla zastižena infiltrace čistě intrasinusoidální, intra -⁠ a perisinusoidální nebo difuzní intersticiální. Případná aberantní exprese CD5 (nalezená u 18 z 38 vyšetřených případů) neměla prognostický vliv. Cytogenetické vyšetření prokazovalo heterogenní komplexní změny karyotypu bez specifických změn.

Pacienti byli léčení antracykliny s rituximabem (R-CHOP), podle stavu pacienta s doplněním intrathekálního metotrexátu. Medián přežití byl 105 měsíců a pětileté přežití bylo přes 50 %. Pacienti diagnostikovaní až při pitvě a ti, kteří odmítli léčbu, zemřeli za 7 –⁠ 22 měsíců od nástupu obtíží (přežití déle než rok bylo spojeno s paliativním podáváním steroidů).

Šanci na scénář, kdy zaperlíte s biopsií zdravě vyhlížející kůže, nám může kalit jen fakt, že publikace byla založena na sestavě japonských pacientů. My v Evropě prý máme infiltraci dermis a tudíž dermatologické projevy mnohem častěji než v Asii, proto jsou obvykle kožní biopsie cílené na léze. A pokud děláme biopsii, tak je to obvykle pouze průbojníková biopsie, která dostatečně nezastihne podkoží. Ale i tak je to svůdná představa.