Lyellův syndrom – editorial

Komentář k | Editorial on

Csomor J et al. Nebezpečné okurky –⁠ Leyllův syndrom. Vnitř Lék 2016; 62(1): 57–61.

Odarčenková D et al. Toxická epidermální nekrolýza. Vnitř Lék 2016; 62(1): 62–69.

Každý případ toxické epidermální nekrolýzy (TEN) léčené úspěšně vnímám s velkým uspokojením. Tato jednotka je totiž strašná; průběhem s možnými komplikacemi i obtížnou volbou vhodné terapie a přes pokroky medicíny také nedobrou prognózou. Autoři obou prací danou problematiku pojednali velmi dobře se shrnutím současných poznatků a poté výstižně popsali jimi zachycené a léčené případy TEN.

Souvislosti TEN/SJS s erythema multiforme (EM) ve formě EM maior jsou nesporné především v případě hypersenzitivní polékové reakce. Jak víme, poprvé poléková reakce může probíhat pod obrazem EM a po druhém podání daného léků nepoučeným a nedbalým lékařem již kůže může reagovat toxickou epidermální nekrolýzou se všemi důsledky. Týká se to i jedné z kazuistik. Autoři správně uvádějí nejčastější léky vyvolávající TEN. Nízké riziko však nese celá řada dalších léků, např. tetracykliny nebo terbinafin. Některé genetické asociace mohou být specifické pro určité léky, v této oblasti se naskýtá výzva k dalšímu výzkumu genetické variability vybraných genů účastných ve farmakogenetice TEN/SJS. Vyvolat TEN však mohou také některá infekční agens, což je v práci Odarčenkové et al uvedeno. V práci autorů Csomora et al je pravděpodobnou příčinou u popsaného případu chemikálie běžně používaná v ošetření zeleniny vykazující obvykle jen mírný toxický/dráždivý potenciál. Tento bis-dithiokarbamidan je jako vyvolávající faktor TEN unikátní. Klinický obraz Lyellova syndromu může také připomínat syndrom SSSS (Skin Staphylococcal Skalded Syndrome, stafylokokový syndrom opařené kůže), ten ovšem s neporovnatelně lepší prognózou. Doporučované stanovení hladiny granulyzinu v séru i tekutině puchýřů by se mělo stát standardem, především pro jeho vysokou senzitivitu i specifitu v brzkém stanovení diagnózy. Užitečnost autory uvedeného hodnocení SCORTEN (Severiny of Illness Score for Toxic Epidermal Necrolysis) je přesvědčivá. Multidisciplinarita u Lyellova syndromu je nezbytnou podmínkou stejně jako včasnost terapie. Lze souhlasit s názorem, že převazy v místní léčbě by neměly být tak časté, aby brzdily epitelizaci. Ono i samotné odstraňování nekrotické epidermis může být kontroverzní. Pokud se nevyvinou infekční komplikace, jde o přirozený kryt. Pozor na další narušení termoregulace rozsáhlým krytím! V léčbě obecně platí, že pokud nasadíme kortikosteroidy (KS) nebo jiné imunosupresivně působící léky, tak co nejdříve. KS mohou být v jednotlivých případech užitečné, výsledky jsou však nejednoznačné. Ani u intravenózních imunoglobulinů nejsou výsledky jisté, plazmaferéza je dobrou možností a s antagonisty TNFα či GCSF (Granulocyte Colony-Stimulating Factor) je nutno získat více zkušeností.

Je smutné, že jednomu pacientov iurolog indikoval léčbu Biseptolem i přes dvě předcházející alergické reakce na stejný lék. Rychlost nástupu TEN tomu odpovídala. Terapie v obou případech byla výborně vedena a mezioborová spolupráce fungovala, jak náleží.

prof. MUDr. Vladimír Vašků, CSc.

vladimir.vasku@fnusa.cz

I. dermatovenerologická klinika LF MU a FN u sv. Anny, Brno

www.fnusa.cz

Doručeno do redakce 1. 9. 2015