Minimálně invazivní operace vpáčeného hrudníku


Minimally invasive repair of pectus excavatum

Aim:
Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE) has become novel standard procedure for correction of pectus excavatum (PE). This report presents the surgical technique MIRPE and evaluates the results in children and adolescents.

Methods:
Method MIRPE is based on gradual remodeling effect of retrosternal steel bar on chest wall deformity. A convex bar is inserted through small bilateral thoracic incisions under thoracoscopic vision. After 3 years, when permanent remodeling of deformed cartilages has occurred, the bar is removed. The retrospective study of medical reports, imaging and clinical examinations analyzed safety and efficacy of MIRPE in 204 adolescent with PE.

Results:
During the period 2005-2012 the MIRPE was performed on 31 girls and 173 boys, the mean age at the time of surgery was 16.6 y (range 13–28 y). The mean Haller index was 4.7 (range 2.7–20.5). The most common complication was pneumothorax (3.4%), less common problems included atelectasis (1.4%), fluidothorax (0.5%), and lung injury (0.5%). The wound complications were abscess (2.5%), dehiscence (1%), and seroma (0.5%). The incidence of bar displacement was 2%. The most serious complication was cardiac perforation when inserting Lorenz introducer. This occurred in a 16-year-old girl, and she required urgent sternotomy with right atrial repair, she recovered well.

Conclusions:
Pectus excavatum deformity may significantly affect physical and mental quality of life in adolescents and in some cases can be treated surgically. Minimally invasive repair of pectus excavatum (MIRPE) is a safe method with low risk of complications, which reduces the operational stress and has better cosmetic results.

Key words:
pectus excavatum, minimally invasive repair of pectus excavatum, Haller index


Autoři: M. Rygl 1;  M. Vyhnánek 1;  A. Kučera 1;  V. Mixa 2;  V. Věžníková 3;  J. Šnajdauf 1
Působiště autorů: Klinika dětské chirurgie UK 2. LF a FN Motol, Subkatedra dětské chirurgie IPVZ, Prahapřednosta prof. MUDr. J. Šnajdauf, DrSc. 1;  Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní medicíny UK 2. LF a FN Motol, Prahapřednosta prof. MUDr. K. Cvachovec, CSc., MBA 2;  Klinika zobrazovacích metod UK 2. LF a FN Motol, Prahapřednosta doc. MUDr. M. Roček, CSc. 3
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2013; 68 (6): 357-363.
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Účel:
Miniinvazivní technika operace vpáčeného hrudníku (MIRPE – minimally invasive repair of pectus excavatum) se stala novým standardem pro plastiku vpáčeného hrudníku (PE). Cílem práce je seznámení dětských lékařů s novou operační metodou a zhodnocení výsledků u dětí a adolescentů.

Metody:
Technika MIRPE dosahuje korekce deformity PE postupným působením retrosternální konvexní dlahy. Dlaha se zavádí z malých laterálních řezů na hrudníku pod thorakoskopickou kontrolou a při operaci se neprovádí resekce chrupavek. Korekční dlaha se ponechává 3 roky, během kterých dojde k trvalé remodelaci deformovaných chrupavek. Retrospektivní studie dat ze zdravotnické dokumentace, zobrazovacího a klinického vyšetření analyzovala bezpečnost a účinnost metody MIRPE u 204 adolescentů operovaných pro PE.

Výsledky:
V období 2005–2012 byla operace MIRPE provedena u 31 dívek a 173 chlapců, průměrný věk v době operace byl 16,6 roků (rozsah 13–28). Průměrný Hallerův index byl 4,7 (rozmezí 2,7–20,5). Nejčastější komplikací byl pneumothorax (3,4 %), mezi méně časté patřila atelektáza (1,4 %), fluidothorax (0,5 %) a poranění plíce (0,5 %). K raným komplikacím patřily absces (2,5 %), dehiscence (1 %) a serom (0,5 %). Dislokaci dlahy jsme zaznamenali ve 2 %. Nejvážnější komplikací bylo poranění srdce u 16leté dívky. Perforace pravé síně si u ní vyžádala urgentní operační revizi, po které se zhojila bez komplikací.

Závěr:
Deformita vpáčeného hrudníku může významně ovlivňovat fyzickou a psychickou kvalitu života dospívajících a ve vybraných případech může být léčena chirurgicky. Miniinvazivní operace vpáčeného hrudníku metodou MIRPE je bezpečnou metodou, s nízkým rizikem komplikací, která snižuje operační zátěž a má lepší kosmetické výsledky.

Klíčová slova:
vpáčený hrudník, pectus excavatum, minimálně invazivní operace, MIRPE, Hallerův index

Úvod

Vpáčený hrudník (pectus excavatum = PE) je nejčastější deformita hrudní stěny způsobená abnormálním růstem žeberních chrupavek. Incidence onemocnění je 1 : 500 živě narozených, chlapci jsou postiženi 4krát častěji než dívky. Etiologie onemocnění zůstává neznámá. PE se vyskytuje jako samostatné onemocnění, nebo jako součást některých geneticky podmíněných syndromů, např. Marfanova, Noonanova.

Vyšší stupně deformity mohou ovlivňovat kvalitu života dospívajících a ve vybraných případech se indikují k operačnímu řešení, buď klasickým otevřeným přístupem, nebo nověji přístupem miniinvazivním [1]. Otevřené operace PE jsou odvozené od techniky publikované Ravitchem v roce 1949 a spočívají v odstranění deformovaných chrupavek 4.–8. žebra a osteotomii sterna [2–4]. V roce 1998 publikoval Donald Nuss miniinvazivní techniku operace PE (minimally invasive repair of pectus excavatum = MIRPE), která pro korekci PE využívá postupnou remodelaci hrudní stěny působením retrosternálně zavedené kovové dlahy [5]. Metoda postupné přestavby – remodelace deformovaných chrupavek byla odvozena od zkušeností z ortodoncie nebo léčby skolióz. Dlaha se zavádí z malých laterálních řezů na hrudníku a při operaci se neprovádí resekce chrupavek ani osteotomie sterna.

V České republice se miniinvazivní operace vpáčeného hrudníku provádí na Klinice dětské chirurgie od roku 2005. Cílem práce je seznámení dětských lékařů s novou operační metodou a zhodnocení vlastních výsledků léčby a možných komplikací u dětí a adolescentů.

Metody

Retrospektivní studie zaměřená na výsledky operací PE metodou MIRPE v letech 2005–2012. Analyzovaná data byla získána ze zdravotnické dokumentace, zobrazovacího a klinického vyšetření u 204 dětí a adolescentů operovaných pro PE.

Metoda MIRPE

Indikace k operaci. Operace se indikuje u 2.–3. klinického stupně PE ( Hallerův index větší než 3) (obr. 1), v době po ukončení pubertální akcelerace. V indikacích převládají psychické důvody operace při oslabeném sebehodnocení a významném nesouladu s vnímáním vlastního tělesného vzoru. Mezi somatické indikace patří výrazné snížení srdečního výdeje, přesun a útlak srdce, alterace plicních funkcí a komplexní deformita se skoliózou.

Obr. 1. CT vyšetření hrudníku s deformitou PE. Znázorněny parametry pro Hallerův index (poměr příčného a předozadního průměru hrudníku v rovině nejhlubší deformity na CT vyšetření). Fig. 1. CT imaging of thorax with PE deformity: The parameters for Haller index (ratio of transverse and anterior posterior diameter of thorax in the plane of the deepest deformity in CT image).
CT vyšetření hrudníku s deformitou PE. Znázorněny parametry pro Hallerův index (poměr příčného a předozadního průměru hrudníku v rovině nejhlubší deformity na CT vyšetření).
Fig. 1. CT imaging of thorax with PE deformity: The parameters for Haller index (ratio of transverse and anterior posterior diameter of thorax in the plane of the deepest deformity in CT image).

Předoperační vyšetření: Klinické vyšetření se doplňuje vyšetřením plicních funkcí, EKG a CT vyšetřením. Z obrazu na CT se výpočtem stanoví Hallerův index (poměr příčného a předozadního průměru hrudníku v rovině nejhlubší deformity na CT vyšetření, obr. 1) a zpracuje se 3D rekonstrukce anatomických poměrů v hrudníku. U pacientů s Marfanovým syndromem je vhodné doplnit oční vyšetření k ev. průkazu luxace oční čočky a ECHO vyšetření srdce k průkazu vady mitrální chlopně.

Vlastní operace: Operace se provádí v celkové anestezii kombinované s kontinuální epidurální analgezií, která se ponechává až do pooperačního období. Ventilace se zajišťuje endobronchiální intubací biluminální rourkou, která umožňuje selektivní ventilaci plic. Po zaměření a modelaci dlahy vhodné velikosti se vedou v axilárních čarách dva krátké příčné řezy (obr. 2). Z těchto minimálních řezů se pod sternum za thorakoskopické kontroly zavede kovová dlaha. Umístěním a stabilizací konvexní dlahy je dosažena korekce vpáčené deformity hrudní stěny (obr. 3, 4). Pacient je s koncem operace extubován a s dostatečnou analgezií převezen na JIP. Korekční dlaha se ponechává 3 roky po operaci, během kterých proběhne trvalá remodelace vpáčených chrupavek. Po rekonvalescenci nejsou nutná žádná omezení ve školní docházce a běžných sportovních aktivitách. Odstranění dlahy se provádí opět v celkové anestezii.

Obr. 2. Předoperační fotografie chlapce s PE s připravenou korekční dlahou. Fig. 2. Preoperative photo of a boy with PE with correction bar prepared.
Předoperační fotografie chlapce s PE s připravenou korekční dlahou.
Fig. 2. Preoperative photo of a boy with PE with correction bar prepared.

Obr. 3. Pooperační fotografie dosažené korekce PE po zavedení a stabilizaci dlahy. Fig. 3. Postoperative photo of the PE correction reached after introduced and stabilized bar.
Pooperační fotografie dosažené korekce PE po zavedení a stabilizaci dlahy.
Fig. 3. Postoperative photo of the PE correction reached after introduced and stabilized bar.

Obr. 4. Korekční dlaha – RTG snímek po operaci. Fig. 4. Correction bar – X-ray picture after the surgery.
Korekční dlaha – RTG snímek po operaci.
Fig. 4. Correction bar – X-ray picture after the surgery.

Výsledky

V období 2005–2012 byla operace MIRPE provedena u 31 dívek a 173 chlapců, průměrný věk v době operace byl 16,6 roků (rozsah 13–28 r.). Průměrný Hallerův index byl 4,7 (rozmezí 2,7–20,5). Průměrná doba hospitalizace byla 7 dní. Nejčastější komplikací byl pneumothorax (3,4 %), který vyžadoval punkci nebo hrudní drenáž. Mezi méně časté komplikace patřila atelektáza (1,4 %), fluidothorax (0,5 %) a poranění plíce (0,5 %). Rané komplikace byly absces (2,5 %), dehiscence (1 %) a serom (0,5 %). Výskyt dislokace dlahy, která si vyžádala reoperaci, úpravu polohy a přidání stabilizátoru jsme zaznamenali ve 2 % případů. Dva pacienti si vyžádali odstranění dlahy pro nízkou toleranci metody (1 %). U dvou pacientů bylo nutné v odstupu zavést další dlahu pro dosažení dostatečné korekce PE (1 %). Nejvážnější komplikací bylo poranění srdce u 16leté dívky. Perforace pravé síně si u ní vyžádala urgentní operační revizi, po které se zhojila bez komplikací.

Diskuse

Miniinvazivní operace MIRPE i klasická otevřená operace poskytují pro většinu pa-cientů s PE signifikantní kosmetické zlepšení při nízkém riziku komplikací. Nad 95 % pacientů udává dobrý nebo excelentní výsledek (obr. 5, 6), zlepšené hodnocení obrazu svého těla, zlepšenou fyzickou výkonnost a výdrž [6–9]. Nasr et al. při meta-analýze devíti studií porovnávající Ravitchovu a Nussovu metodu nenalezli mezi oběma technikami signifikantní rozdíly v celkových komplikacích [10]. Klasické operace PE odvozené od techniky Ravitche s sebou přinášejí výraznou operační zátěž způsobenou delším kožním řezem, mobilizací prsních svalů, rozsáhlou resekcí deformovaných chrupavek a krevní ztrátou. Miniinvazivní technika MIRPE je provázená významně nižší operační zátěží, menší krevní ztrátou, operační jizvy jsou kratší a jsou v kosmeticky výhodnější laterální lokalizaci [11]. Operační čas a doba hospitalizace je u MIRPE kratší. Z výše uvedeného shrnutí pak vyplývá současná preference metody MIRPE pro operace PE.

Obr. 5. Vpáčený hrudník u 17letého chlapce. Fig. 5. Pectus excavatum in a 17-year boy.
Vpáčený hrudník u 17letého chlapce.
Fig. 5. Pectus excavatum in a 17-year boy.

Obr. 6. Příznivý pooperační výsledek u chlapce z obr. 5. Fig. 6. Favorable postoperative result in a boy in Fig. 5.
Příznivý pooperační výsledek u chlapce z obr. 5.
Fig. 6. Favorable postoperative result in a boy in Fig. 5.

Pacienti s PE mají ve srovnání se zdravou populací sníženou vitální kapacitu plic, usilovnou vitální kapacitu, jednovteřinovou vitální kapacitu a snížený srdeční výdej [12–14]. Zůstává sporné, zda příčinou snížené fyzické výkonnosti pacientů s PE je jejich nedostatečný fyzický trénink (podmíněný psychogenně) nebo deformitou podmíněná snížená funkce plic a srdce [15]. Efekt obou typů operací na výše uvedené parametry zůstává také sporný. Derveaux et al. [13] a Morshuis et al. [14] uvádějí po otevřené operaci s resekcí žeberních chrupavek zhoršení plicních funkcí. Zlepšení plicních funkcí po MIRPE ve srovnání se stavem před operací neprokázali ani Aronson et al. [16] a Castellani et al.[17]. Indiferentní vliv MIRPE na plicní funkce ale považuje Aronson vzhledem k primárnímu kosmetickému cíli za přijatelný výsledek a současné zdůvodnění pro preferenci MIRPE.

V našem souboru 204 pacientů byla metoda MIRPE neúspěšná u dvou pacientů, kteří si pro bolesti a tedy nízkou toleranci zavedené dlahy vyžádali její časné odstranění (2 a 6 měsíců po operaci). Krátká doba od operace byla nedostatečná pro korekci deformity. Ostatní pacienti zavedenou korekční dlahu dlouhodobě dobře tolerovali, neuváděli žádná významná omezení v běžném životě. U třetiny pacientů jsme již provedli odstranění dlahy v odstupu 3 roků od původní operace. Žádný pacient nehodnotil výsledek jako špatný nebo neuspokojivý.

Častou komplikací v původní sérii D. Nusse byla v 15 % případů dislokace dlahy, která si vyžádala druhou operaci s polohováním dlahy. Po inovaci techniky stabilizátorů a fixace dlahy se výskyt této komplikace snížil na 5 % [9]. V naší sérii jsme dislokaci dlahy zaznamenali jen u 4 pacientů (2 %), Hebra ji v revue 251 pacientů zaznamenal v 9,8 % [18].

Mezi další komplikace přímo vztažené k dlaze se uvádí hyperkorekce, alergie na kov dlahy a bolesti v oblasti dlahy [9].

Nejzávažnější komplikací při zavádění dlahy pod vpáčené sternum je poranění naléhajícího dislokovaného srdce. Pro prevenci této komplikace se doporučuje důkladné předoperační vyšetření, zavádění dlahy pod thorakoskopickou kontrolou a techniky zvedající sternum [19–21]. V literatuře je možné najít 11 publikací, které uvádějí tuto život ohrožující komplikaci [18, 22–24]. V našem souboru pacientů jsme komplikaci poranění srdce zaznamenali u 16leté dívky. Poranění pravé síně provázené krvácením si vyžádalo urgentní operační revizi. Pooperační průběh byl bez komplikací. Dosažená korekce hrudníku je u dívky uspokojivá i po odstranění dlahy 3 roky po původní operaci. Na základě této negativní zkušenosti jsme původní MIRPE techniku doplnili o elevaci sterna perkutánně zavedeným kostním hákem. Nadzdvižení sterna hákem zlepšuje přehlednost mediastina a umožňuje snadnější a přímější zavedení korekční dlahy.

Častou, méně závažnou komplikací je zbytkový pneumothorax po operaci, který si vyžádá hrudní punkci nebo drenáž. Komplikaci je možné předcházet důsledným odsátím vzduchu z hrudní dutiny při konci operace. V našem souboru jsme pneumothorax řešili u 7 pacientů (3,4 %), tedy v počtu srovnatelném se sérií D. Nusse (3,6 %) [9].

Komplikace v oblasti operační rány (dehiscence, absces, serom) se zhojily při místní léčbě a nikdy nebylo nutné odstranit dlahu. Výsledky odpovídají i zkušenostem z jiných sérií [9, 18].

Závěry

Deformita vpáčeného hrudníku může významně ovlivňovat fyzickou a psychickou kvalitu života dospívajících a ve vybraných případech může být léčena chirurgicky. Pro zvážení všech rizik a přínosů operace je vždy nutná plná informovanost, spolupráce a motivace pacienta. Operace vpáčeného hrudníku dnes provádíme až po dokončení pubertální růstové akcelerace. Mladší děti a jejich rodiče je vhodné od počátku vést k intenzivnímu sportu, u části dětí deformita s růstem vymizí. Miniinvazivní operace vpáčeného hrudníku technikou MIRPE je bezpečnou metodou, s nízkým rizikem komplikací. Lepší kosmetické výsledky a výrazně nižší operační zátěž upřednostňují techniku MIRPE před klasickým typem operace.

Došlo: 30. 5. 2013

Přijato: 17. 9. 2013

Doc. MUDr. Michal Rygl, Ph.D.

Klinika dětské chirurgie UK 2. LF

FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

e-mail: mrygl@yahoo.com


Zdroje

1. Dean C, Etienne D, Hindson D, Matusz P, Tubbs RS, Loukas M. Pectus excavatum (funnel chest): a historical and current prospective. Surg Radiol Anat 2012; 34 (7): 573–579.

2. Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949; 129 (4): 429–444.

3. Welch KJ. Satisfactory surgical correction of pectus excavatum deformity in childhood; a limited opportunity. J Thorac Surg 1958; 36 (5): 697–713.

4. Snajdauf J, Sintakova B, Fryc R, et al. Surgical treatment of pectus excavatum and pectus carinatum. Čes--slov Pediat 1993; 48 (10): 581–585.

5. Nuss D, Kelly RE Jr, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33 (4): 545–552.

6. Lawson ML, Mellins RB, Tabangin M, et al. Impact of pectus excavatum on pulmonary function before and after repair with the Nuss procedure. J Pediatr Surg 2005; 40 (1): 174–180.

7. Fonkalsrud EW. Current management of pectus excavatum. World J Surg 2003; 27 (5): 502–508.

8. Kelly RE Jr, Cash TF, Shamberger RC, et al. Surgical repair of pectus excavatum markedly improves body image and perceived ability for physical activity: multicenter study. Pediatrics 2008; 122 (6): 1218–1222.

9. Nuss D. Minimally invasive surgical repair of pectus excavatum. Semin Pediatr Surg 2008; 17 (3): 209–217.

10. Nasr A, Fecteau A, Wales PW. Comparison of the Nuss and the Ravitch procedure for pectus excavatum repair: a meta-analysis. J Pediatr Surg 2010; 45 (5): 880–886.

11. Miller KA, Woods RK, Sharp RJ, et al. Minimally invasive repair of pectus excavatum: a single institution‘s experience. Surgery 2001; 130 (4): 652–657; discussion 657–659.

12. Sigalet DL, Montgomery M, Harder J. Cardiopulmonary effects of closed repair of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2003; 38 (3): 380–385.

13. Derveaux L, Clarysse I, Ivanoff I, Demedts M. Preoperative and postoperative abnormalities in chest x-ray indices and in lung function in pectus deformities. Chest 1989; 95 (4): 850–856.

14. Morshuis W, Folgering H, Barentsz J, van Lier H, Lacquet L. Pulmonary function before surgery for pectus excavatum and at long-term follow-up. Chest 1994; 105 (6): 1646–1652.

15. Kucera A. Pectus carinatum. Čes-slov Pediat 2005; 60 (12): 672–679.

16. Aronson DC, Bosgraaf RP, Merz EM, van Steenwijk RP, van Aalderen WM, van Baren R. Lung function after the minimal invasive pectus excavatum repair (Nuss procedure). World J Surg 2007; 31 (7): 1518–1522.

17. Castellani C, Windhaber J, Schober PH, Hoellwarth ME. Exercise performance testing in patients with pectus excavatum before and after Nuss procedure. Pediatr Surg Int 2010; 26 (7): 659–663.

18. Hebra A, Swoveland B, Egbert M, et al. Outcome analysis of minimally invasive repair of pectus excavatum: review of 251 cases. J Pediatr Surg 2000; 35 (2): 252–257; discussion 257–258.

19. Ohno K, Nakamura T, Azuma T, Yamada H, Hayashi H, Masahata K. Modification of the Nuss procedure for pectus excavatum to prevent cardiac perforation. J Pediatr Surg 2009; 44 (12): 2426–2430.

20. Takagi S, Oyama T, Tomokazu N, Kinoshita K, Makino T, Ohjimi H. A new sternum elevator reduces severe complications during minimally invasive repair of the pectus excavatum. Pediatr Surg Int 2012; 28 (6): 623–626.

21. Tedde ML, de Campos JR, Wihlm JM, Jatene FB. The Nuss procedure made safer: an effective and simple sternal elevation manoeuvre. Eur J Cardiothorac Surg 2012; 42 (5): 890–891.

22. Moss RL, Albanese CT, Reynolds M. Major complications after minimally invasive repair of pectus excavatum: case reports. J Pediatr Surg 2001; 36 (1): 155–158.

23. Bouchard S, Hong AR, Gilchrist BF, Kuenzler KA. Catastrophic cardiac injuries encountered during the minimally invasive repair of pectus excavatum. Semin Pediatr Surg 2009; 18 (2): 66–72.

24. Gips H, Zaitsev K, Hiss J. Cardiac perforation by a pectus bar after surgical correction of pectus excavatum: case report and review of the literature. Pediatr Surg Int 2008; 24 (5): 617–620.

Štítky
Neonatológia Pediatria Praktické lekárstvo pre deti a dorast
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa