Nodul sestry Marie Josefy – vzácná kožní metastáza v umbiliku

Súhrn

Tento článek pojednává o vzácném metastatickém projevu nádorových abdominopelvických onemocnění, který se nazývá nodul sestry Marie Josefy. Jedná se o kožní metastázu do umbilikální krajiny, která byla poprvé popsaná již před téměř 200 lety. I když se jedná o vzácný úkaz, neměl by být opomínán při diferenciální diagnostice rezistencí v umbiliku. Součástí článku jsou také dvě kazuistiky.

Klíčová slova:

kožní metastázy – rezistence umbiliku – nodul sestry Marie Josefy – metastatické onemocnění

Úvod

Nodul sestry Marie Josefy je eponymem pro maligní metastatickou rezistenci v umbiliku [1].

Jedná se o vzácnou prezentaci pokročilého onkologického onemocnění [1]. Velmi zřídka ho můžeme pozorovat i u pacientek s gynekologickou malignitou [2].

 

Přehled práce

Metastatické postižení umbiliku bylo poprvé v literatuře popsáno v roce 1864 a bylo později pojmenováno po zdravotní sestře Marii Josefě původním jménem Julia Dempsey. Ta byla řeholní sestrou, vrchní zdravotní sestrou a asistentkou známého chirurga doktora Williama Jamese Mayo v nemocnici svaté Marie (nynější klinika Mayo) v Rochesteru, Minnesotě, USA. Právě ona si jako první všimla asociace mezi nádorovým onemocněním dutiny břišní a výskytem umbilikálních nodulů [1,3–5]. Toto pojmenování bylo poprvé použito v knize „Physical Signs in Clinical Surgery“ v roce 1949 [6].

Obecně se kožní metastázy různé lokalizace vyskytují velmi zřídka, asi u 5 % metastazujících abdominopelvických malignit [2]. Často se kožní metastázy objevují na kůži v oblasti primárních tumorů. Může být postižena jakákoli oblast kůže, nicméně na některých částech těla se kožní metastázy vyskytují výrazně častěji. Mnohem častější je postižení ventrální strany těla. Dominuje postižení kůže břicha [3].

Nodulus sestry Marie Josefy je stran výskytu opravdu vzácný, vyskytuje se pouze u 1–3 % pokročilých abdominopelvických malignit [1]. Predominantně se nachází u žen [2,6]. Obvykle je přítomen v pokročilé fázi onemocnění s velmi špatnou prognózou [3].

Histologicky se nejčastěji jedná o adenokarcinom (v 75 % případů), dále se jedná o epidermální nebo nediferencované tumory [2]. Raritně byly popsány metastázy ze sarkomu, mezoteliomu, melanomu a lymfomu [4].

Nejčastěji je popisován u nádorových onemocnění vycházejících z gastrointestinálního traktu (v 30–65 %). Noduly gynekologického origa jsou hned druhé v četnosti (12–34 %), a to převážně ovariální karcinom, dále pak i karcinom endometria. Noduly sestry Marie Josefy byly také popsány u nádorů ledvin, prostaty, pankreatu, prsu nebo plic. Ve velké části případů (až 30 %) nebyla primární malignita vůbec nalezena [1,2,5,6].

Absolutní četnosti jsou samozřejmě silně ovlivněny prevalencí primárních nádorů [3].

Etiologie vzniku metastázy v této lokalizaci nebyla zatím objasněna [1,6].

Vzhledem k bohatému cévnímu arteriálnímu i venóznímu zásobení v okolí pupku se nabízí, že se do této oblasti šíří nádorové buňky hematogenně. V této lokalitě se vyskytuje množství cévních spojek téměř z celé břišní dutiny, což by mohlo vysvětlit stejnou manifestaci u různých nádorů. Roli také může hrát šíření podél ligamentum teres hepatis směrem do pupku, které vidíme často u pokročilého karcinomu vaječníků.

Lymfatický systém v umbilikální krajině propojuje axilární, inguinální, pánevní a paraaortální lymfatické řečiště. Proto se i tato cesta nabízí jako možné vysvětlení šíření nádoru.

Nicméně většina gastrointestinálních nádorů se šíří per continuitatem po peritoneu [3,6,7]. Tato oblast je také zajímavá z embryonálního pohledu, vyskytují se zde pozůstatky embryonálních struktur, tedy ductus omphaloentericus a urachus. Jedna z kazuistik popisuje také šíření právě přes urachus v případě tumoru močového měchýře [3,6].

Klinický obraz nodulu sestry Marie Josefy může být velmi variabilní. Typická je tuhá solidní rezistence v oblasti pupku nebo paraumbilikálně. Velikost nodulu může být různá, některé kazuistiky popisují i rezistence velikosti až 15 cm. Často je tumor nepravidelného tvaru, fialové až červenohnědé barvy. Může být bolestivý nebo zcela asymptomatický. Někdy je popisována i serózní nebo hnisavá sekrece [1–4,6].

Zajímavé je, že právě tento nodul může být jedinou klinickou známkou nádorového onemocnění, a je proto dobré si tohoto jevu v diferenciální diagnostice všímat a v případě přítomnosti nodulu pomýšlet na intraabdominální malignitu [1,3].

V diferenciální diagnostice především uvažujeme o benigních útvarech v pupeční krajině (někdy označovány jako pseudonoduly sestry Marie Josefy), jejichž incidence je výrazně častější. Jedná se o umbilikální hernii, ložiska endometriózy, keloid, granulom z cizích těles, absces, granulom či myxom [1,3,4,6].

Dále se může jednat o primární kožní nádor, a to až ve 12 % [3,4].

Další management při podezření na nález nodulu sestry Marie Josefy zahrnuje biopsii nodulu a provedení zobrazovacího vyšetření. To nám pomůže potvrdit, nebo vyvrátit potenciální nádorové onemocnění a event. i odhalit jeho primaritu [1,6].

Odběr vzorku k vyšetření může mít podobu resekce celého ložiska nebo jeho části, nebo biopsie silnou jehlou (tzv. tru-cut nebo core-cut biopsie).

Při histologickém hodnocení původu kožních metastáz hraje nezastupitelnou roli také imunohistochemie [3].

Prognóza pacienta v případě potvrzení nodulu sestry Marie Josefy je individuální a závisí na konkrétním typu a rozsahu nádorového onemocnění. Obecně je však třeba očekávat prognózu nepříznivou, neboť se v případě tohoto nodulu jedná o závažný per continuitatem nebo metastatický rozsev [1,2].

Medián přežití od vzniku kožních metastáz se pohybuje mezi 1 a 34 měsíci v závislosti na origu nádoru [4].

Některé studie popisují určité faktory, které mohou ovlivňovat prognózu. Například pacienti, u nichž je diagnostikována umbilikální metastáza již před zahájením léčby, mají lepší prognózu než pacienti, u kterých se umbilikální léze objevila až v průběhu léčby [3].

Léčba je závislá na typu nádoru, jeho rozsahu a celkovém stavu pacienta. Nejlepších výsledků dosahuje kombinace systémové léčby s chirurgickým výkonem [3]. Cílem je jak prodloužení délky, tak i kvality života pacienta [5].

Kazuistiky

Prezentujeme zde dva klinické případy, u nichž byl pozorován nodul sestry Marie Josefy. Obě pacientky byly operovány ve Vojenské nemocnici v Kigali, ve Rwandě (Rwandian Millitary Hospital), kde jsme působili v rámci edukační mise MEDEVAC.

Bylo pro nás velkým překvapením, že jsme přišli do styku hned se dvěma případy této vzácné manifestace malignity.

 

Kazuistika 1

Pacientka, 47 let, byla referována do onkogynekologického centra pro podezření na gynekologickou malignitu. Při vstupním vyšetření byl popsán tumor protrudující z hrdla děložního, odkud byla odebrána punch biopsie. Dále byla u pacientky popsána fixovaná děloha v pánvi, palpačně vyšetřen ascites a rezistence v umbiliku (obr. 1). Ultrazvukové vyšetření nebylo provedeno. Pacientka byla odeslána ke stagingovému vyšetření výpočetní tomografií (CT), které popsalo zvětšenou dělohu, infiltraci omenta, ascites a nodulus v pupku. Dle histologického vyšetření z punch biopsie se jednalo o serózní karcinom endometria. Bylo rozhodnuto o primárním operačním řešení a operace byla naplánována na dobu mise MEDEVAC.

Operační výkon byl proveden v rozsahu: radikální hysterektomie C2 s bilaterální adnexektomií, perinektomie pánve, exstirpace bulky uzlin pánve, infra- a suprakolická omentektomie, appendektomie, resekce lymfadenopatie z mezenteria, resekce nodulu z pupku.

Perioperační nález byl výrazně pokročilejší, než bylo předpokládáno dle stagingového CT vyšetření. Tumor prorůstal skrze děložní hrdlo a bilaterálně infiltroval parametria až k pánevním stěnám. Sakrálně těsně naléhal na rektum.

Výkon byl dokončen s drobným reziduem (R1) v pánvi. Pro tento postup jsme se rozhodli, jelikož rozsah nádoru by vyžadoval náročnější výkon s resekcí střeva a interních ilických cév vpravo s nutností intenzivní pooperační péče, s níž má místní tým limitované zkušenosti.

Pooperační průběh u této pacientky byl bez komplikací, byla propuštěna 3. pooperační den, v plánu je podání adjuvantní chemoterapie.

Kazuistika 2

Druhou pacientkou, u níž jsme pozorovali nodulus sestry Marie Josefy, byla žena, 56 let, která byla pro potíže s rostoucím břichem a vznikem „kýly“ v pupku odeslána k CT vyšetření. Toto vyšetření popsalo pokročilé nádorové onemocnění v dutině břišní: bilaterální tumory ovarií, pánevní lymfadenopatii, omentální koláč, několik nodulů na břišní stěně a objemný ascites. Radiolog předpokládal origo v ovariu, proto byla pacientka odeslána k vyšetření onkogynekologem. K tomuto vyšetření se pacientka dostavila již s popisem CT, bylo provedeno vaginální vyšetření, které bylo bez abnormalit, a orientační ultrazvukové vyšetření, které odpovídalo nálezu na CT. Byla provedena punkce ascitu, který byl bez maligních buněk. Bylo rozhodnuto o primárním operačním řešení za naší účasti v rámci mise MEDEVAC.

Jelikož již primárně měl tým pochybnosti o operabilitě pacientky a nebyla provedena žádná histologická verifikace tumoru, byl zahájen operační výkon diagnostickou laparoskopií.

Při observaci dutiny břišní byl popsán velmi pokročilý nádorový proces: karcinomatóza břišní stěny, karcinomatóza tenkých kliček, infiltrace ligamentum teres hepatis, noduly na bránici, karcinomatóza pánevní stěny, obliterovaný Douglasův prostor, bilaterální tumory ovarií.

Vzhledem k nálezu se dále v operačním výkonu nepokračovalo, byla odebrána biopsie z tumoru. Dále byla provedena excize nodulu v pupku, jelikož počínající exulcerace by pacientce způsobila brzy klinické obtíže a mohla by být místem vstupu infekce (obr. 2, 3).

Nyní tým ve Rwandě čeká na výsledek histologického vyšetření, o následné systémové léčbě bude rozhodnuto dle výsledku histologického vyšetření, dle klinického nálezu nelze vyloučit ani extragenitální původ nádoru, nejspíše v zažívacím traktu.

 

Závěr

Nodul sestry Marie Josefy je vzácným, ale významným klinickým projevem nádorového onemocnění a neměl by být opomínán při diferenciální diagnostice rezistencí v umbiliku [1]. Všechny umbilikální léze by měly být biopticky ověřeny [6]. Léčba by měla být zvolena dle origa nádoru [1,6]. Kožní metastázy jsou známkou pokročilého onkologického onemocnění a nepříznivým prognostickým ukazatelem [3].