Současné možnosti fetální chirurgie v České republice

Current options for fetal surgery in the Czech Republic

Fetal medicine is a highly specialized multidisciplinary part of feto-maternal and perinatal medicine. The first open fetal surgeries were performed as early as the 1980s. However, the complete solution of congenital defects in the womb has historically been associated with high fetal mortality, significant neonatal mortality and serious complications in mothers. Currently, the concept of minimally invasive fetal surgery dominates, which is associated with a reduction in the duration of the surgical procedure and a reduction in the radicality of the operation. Minimally invasive fetal surgery improves the conditions for subsequent definitive correction of operable defects in newborns. The condition for successful fetal intervention is new methods of prenatal diagnosis, new anesthetic procedures during in utero intervention and the availability of highly specialized neonatal care.

In 2012, the Center for Fetal Medicine (CFM) was established at the Institute for Maternal and Child Care, which closely cooperates in the transfer of know-how with a renowned foreign partner (University Hospital Leuven, Belgium). The review presents current options for fetal treatment in the CFM and the possibilities for further development of fetal medicine.

Keywords:

pulmonary hypoplasia – congenital malformation – laser ablation – monochorionic twins – neural tube defect – fetal medicine center – fetal surgery – saccrocyccygeal teratoma – transfusion syndrome in twins

Authors: Z. Straňák ^1,2; L. Hašlík ^1,2; P. Hanulíková ^1,2; J. Feyereisl ^1,2; L. Krofta ^1,2
Authors‘ workplace: Centrum fetální medicíny, Ústav pro péči o matku a dítě, Praha ¹; 3. lékařská fakulta Univerzity Karlovy, Praha ²
Published in: Čes-slov Neonat 2025; 31 (1): 33-42.
Category: Reviews

Overview

Fetální medicína je vysoce specializovanou multioborovou součástí feto-maternální a perinatální medicíny. První otevřené operace plodu byly provedeny již v osmdesátých letech 20. století. Kompletní řešení vrozených vad v děloze však bylo historicky asociováno s vysokou úmrtností plodů, signifikantní neonatální mortalitou a závažnými komplikacemi u matek. V současné době dominuje koncept minimálně invazivní chirurgie plodu, který je spojený se snížením délky operačního zákroku a snížením radikality operace. Minimální invazivní chirurgie plodu zlepšuje podmínky pro následnou definitivní korekci operabilních vad u novorozenců. Podmínkou úspěšné fetální intervence jsou nové metody prenatální diagnostiky, nové anesteziologické postupy v průběhu intervence in utero a dostupnost vysoce specializované neonatální péče.

V roce 2012 bylo v Ústavu pro péči o matku a dítě konstituováno Centrum fetální medicíny, které úzce spolupracuje při transferu know-how s renomovaným zahraničním partnerem University Hospital Leuven v Belgii. V souborném referátu jsou prezentovány současné možnosti léčby plodu v Centru fetální medicíny a možnosti dalšího rozvoje fetální medicíny.

Klíčová slova:

sakrokokcygeální teratom – laserová ablace – centrum fetální medicíny – fetální chirurgie – monochoriální dvojčata – defekty neurální trubice – hypoplazie plic – transfuzní syndrom u dvojčat

ÚVOD

První úspěšnou fetální intervencí byla intravenózní aplikace krevní transfuze podaná pro hemolytickou anemii plodu při Rh imunizaci v roce 1963. Dynamický rozvoj fetální chirurgie však nastal až po roce 2000 (všeobecná dostupnost moderní ultrazvukové diagnostiky a/nebo diagnostiky pomocí nukleární magnetické rezonance).

Intrauterinní výkony dělíme do pěti kategorií s ohledem na invazivitu výkonu a specifické potřeby anestezie/analgosedace plodu nebo matky [4, 15].

Kategorie I: otevřené chirurgické výkony s nutností provést laparotomii, hysterotomii s amniotomií a následně částečnou evakuací plodu ex utero. Plod je po skončení chirurgického výkonu vrácen zpět do dělohy. Příkladem otevřeného chirurgického výkonu je operace meningomyelokély.
Kategorie II: fetoskopické chirurgické výkony – např. tracheální okluze (FETO) u pacientů s těžkou formou plicní hypoplazie u kongenitální diafragmatické hernie nebo fetální valvuloplastika (aortální stenóza).

Kategorie III: fetoskopické výkony na placentě a/nebo pupečníku – např. laserová ablace placentárních cévních spojek u monochoriálních dvojčat s transfuzním syndromem.
Kategorie IV: metoda EXIT (ex utero intrapartum treatment), ev. synonymum OOPS (operation on placental support). Metoda EXIT se používá při vaginálním porodu i císařském řezu. Porozena bývá pouze část plodu se zachováním placentární perfuze. Indikací pro metodu EXIT je obecně neprůchodnost dýchacích cest (např. při laryngeální atrezii, hygroma colli cysticum nebo při iatrogenní tracheální okluzi u pacientů s kongenitální diafragmatickou hernií). Metoda EXIT se provádí také při nutnosti zahájení extrakorporální membránové oxygenace (u pacientů s těžkou hypoplazií plic a plicní hypertenzí).
Kategorie V: relativně vzácné pozdní přerušení těhotenství ve smyslu fetocidy, obvykle pro pozdní záchyt vrozených vývojových vad neslučitelných s přežitím po porodu nebo u nejtěžších komplikací transfuzního syndromu. Metodou volby je bipolární okluze pupečníku.

INDIKACE A KOMPLIKACE FETÁLNÍCH INTERVENCÍ

Komplikace při fetálních výkonech rozdělujeme na maternální (infekce, krvácení, nežádoucí účinky farmakoterapie), těhotenské (předčasný nástup děložní aktivity, předčasný porod, abrupce placenty, infekce) a fetální (intrauterinní úmrtí). Riziko perinatálních komplikací se zvyšuje s rozsahem a délkou fetálního výkonu [4, 15].

Vzhledem k uvedeným rizikům musí indikace pro fetální intervenci splňovat čtyři základní kritéria:

Validní prenatální diagnostika: jednoznačná a přesná detekce vrozené vývojové vady, vyloučení jiných, potenciálně letálních vad.
Vrozená vada by měla plodu způsobovat progresivní a po porodu ireverzibilní poškození.
Fetální korekce vady by měla zastavit progresi onemocnění nebo alespoň zmírnit závažnost postnatálních komplikací.
Chirurgický výkon musí být co nejméně rizikový pro matku a její další fertilitu.

Defekty neurální trubice (neural tube defects, NTD) Spina bifida (SB) je nejčastější vrozená vývojová vada CNS. Nejtěžší formou SB je myelomeningokéla (MMC), u které vrozený defekt neurální trubice vede k úniku mozkomíšního moku, progresivnímu chemickému poškození míchy amniovou tekutinou a mechanickému traumatu míchy. Výsledkem je herniace struktur zadního mozku, ztráta hybnosti dolních končetin, dysfunkce močového měchýře a gastrointesti- nálního traktu.

Cílem fetální terapie je minimalizovat rizika progresivního poškození míchy.

Momentálně je MMC jediným defektem neurální trubice, který může být definitivně operován v děloze, a jedinou vrozenou vývojovou vadou, která není letální, ale u které je indikována fetální intervence, protože dosažené výsledky jednoznačně prokazují pozitivní efekt fetální intervence. Randomizovaná studie MOMS (Management of Myelomeningocele Study), která hodnotila výsledky chirurgického řešení prenatálně a postnatálně, musela být předčasně ukončena s ohledem na jednoznačně lepší výsledky intrauterinní intervence. Otevřený výkon na děloze viz obr. 1.

U pacientů po fetálním výkonu byla signifikantně nižší nutnost zavedení shuntu (40 % vs 82 %, RR 0,48; 97,7 % confidence interval (CI), 0,36 až 0,64; P < 0,001), vyšší kompozitní skóre pro mentální vývoj a motorické funkce ve 30 měsících (P = 0,007) a schopnost samostatné chůze. Intrauterinní výkon byl však spojený s vyšším rizikem předčasného porodu a vznikem dehiscence dělohy během porodu [3, 11, 16].

Obr. 1. Prenatální diagnostika MMC (A), otevřený neurochirurgický výkon s uzávěrem defektu (B)

Tab. 1. Prenatální management SCT

Klasifikace SCT podle Altmana	USG diagnostika – parametry hodnocení
typ I: převažuje povrchová složka SCT, nepatrná část tumoru v malé pánvi typ II: povrchová složka SCT s relativně velkou částí v malé pánvi typ III: malá složka povrchová, větší část tumoru infiltruje malou pánev, šíří se i do břišní dutiny typ IV: postihuje jen malou pánev a břišní dutinu	velikost SCT a rychlost růstu charakter SCT (solidní, cystický) vaskularizace SCT komplikace SCT: polyhydramnion, hydrops, kardiomegalie
Negativní prognostické parametry	Prenatální management
hydrops polyhydramnion kardiomegalie solidní tumor s rychlým růstem TRF > 0,12	SCT s nízkým rizikem: expektační postup, porod per SC SCT s vysokým rizikem pro plod: minimálně invazivní výkon: laserová a/nebo radiofrekvenční ablace přívodných cév otevřený chirurgický výkon: resekce SCT při metodě EXIT a následně SC

SC – sectio caesarea; SCT − sakrokokcygeální teratom; TRF – tumor volume to fetal weight ratio (poměr velikosti tumoru ke hmotnosti plodu)

Obr. 2. Prenatální diagnostika cystického SCT (A), power Doppler analýza vaskulatury SCT (B), snížené cévní zásobení SCT po laserové ablaci přívodných cév (C)

Výsledky dlouhodobého sledování potvrzují trvalý pozitivní efekt intrauterinní intervence u dětí ve školním věku.

Recentně je možné provádět uzávěr neurální trubice i endoskopicky. Výsledky otevřené chirurgie a endoskopie jsou u dětí srovnatelné. Po endoskopickém výkonu bylo zaznamenáno signifikantně méně dehiscencí dělohy a metoda umožňuje i vaginální způsob vedení porodu [3, 10, 11].

Sakrokokcygeální teratom (SCT)

Sakrokokcygeální teratomy jsou kongenitální tumory, většinou diagnostikované prenatálně. Výskyt SCT se udává 1:20−40 000 živě rozených novorozenců, SCT je 4krát častější u dívek. V sakrokokcygeální oblasti tyto tumory rostou jednak extrapelvicky, v hýžďové krajině, jednak presakrálně do malé pánve. Podle proporce jednotlivých komponent jsou klasifikovány dle Altmana na čtyři typy (tab. 1). Typy I a II představují 80 % všech případů. Histologicky se dělí na zralé, často převážně cystické, a nezralé. Část teratomů má maligní povahu, obsahují embryonální tkáň a tvoří přechod k yolk sac tumorům.

SCT může in utero velmi rychle růst a ohrožovat celkový stav plodu vznikem řady komplikací: hydrops, hyperkinetická cirkulace, anemie, kardiomegalie, srdeční selhání, intrauterinní úmrtí, placentomegalie. V případě intrapelvické lokalizace SCT může vzniknout infravezikální obstrukce a hydronefróza [2, 10].

V diagnostice SC teratomů dominuje 2D ultrasonografie, dopplerovské měření (včetně měření srdečního výdeje plodu) a magnetická rezonance (optimální pro posouzení anatomie SCT a vztahu SCT k páteřnímu kanálu). Prenatální diagnostika viz obr. 2, postnatální manifestace SCT po laserové ablaci viz obr. 3.

Obr. 3. Rozsáhlý cystický SCT po fetální intervenci u novorozence velmi nízké porodní hmotnosti, hmotnost po narození 1460 g, hmotnost SCT: 810 g

Cílem fetální terapie (laserová ablace) je eliminovat život ohrožující komplikace SCT (zvláště vznik hydropsu, srdečního selhání, závažné anemie a intrauterinního úmrtí).

Endoskopická balónková okluze trachey u plodu s kongenitální diafragmatickou hernií

Případy s izolovanou kongenitální diafragmatickou hernií (CDH) a těžkou plicní hypoplazií jsou v současné době indikované k fetální intervenci FETO (fetal endoscopic tracheal occlusion). FETO je indikováno pouze u pacientů s izolovanou CDH (tzn. bez dalších vrozených vývojových vad), u prokázané těžké hypoplazie plic (měřeno pomocí O/E LHR, viz dále) a při vhodných podmínkách pro zavedení endoskopického instrumentária (poloha placenty, postavení plodu). FETO se provádí ve 30.−32. týdnu těhotenství, balonek se extrahuje za 4 týdny po zavedení. Cílem fetální terapie je snížení závažnosti hypoplazie plic.

Závažnost hypoplazie plic a prognóza u prenatálně diagnostikované CDH jsou stanoveny na základě ultrazvukových nálezů/vyloučení přidružených VVV, stanovení typu CDH, zhodnocení pozice jater, výpočet LHR (lung to head ratio), O/E LHR (observed/expected LHR), zhodnocení výsledků magnetické rezonance (validní stanovení přítomnosti sdružených vývojových vad a plicní hypoplazie) a výsledků invazivní prenatální diagnostiky (vyloučení geneticky podmíněného vzniku CDH). Měření O/E LHR viz obr. 4 (A).

Na základě O/E LHR byla vytvořena čtyřstupňová klasifikace závažnosti plicní hypoplazie:

O/E LHR 15 %: extrémní plicní hypoplazie neslučitelná se životem,
O/E LHR 15−25 %: těžká plicní hypoplazie, přežívání okolo 15 %,
O/E LHR 26−45 %: středně závažná plicní hypoplazie, přežívání 30−60 %,
O/E LHR 45 %: mírná plicní hypoplazie.

Randomizovaná multicentrická studie (Tracheal Occlusion to Accelerate Lung Growth, TOTAL trial) prokázala efektivitu metody FETO na snížení neonatální mortality u plodů s těžkou hypoplazií plic (přežití 63 % vs 50 % u kontrolní skupiny, RR 1,27; 95 % CI, 0,99 až 1,63; P = 0,06). Ve věku 6 měsíců přežívalo bez nutnosti oxygenoterapie 54 % dětí ve skupině po FETO versus 44 % v expektační skupině (RR 1,23; 95 % CI, 0,93 až 1,65). Incidence předčasného a předtermínového odtoku plodové vody byla signifikantně vyšší v léčené skupině (44 % vs. 12 %; RR, 3,79; 95 % CI, 2,13 až 6,91), vyšší byla i frekvence předčasného porodu (64 % vs. 22 %, RR, 2,86; 95 % CI, 1,94 až 4,34). Metoda FETO nebyla asociována se žádnými závažnými komplikacemi u matek. U obou skupin bylo v jednom případě zaznamenáno intrauterinní úmrtí plodu nejasné etiologie. FETO viz obr. 4 (B) [6, 7].

Fetální výkony u vícečetných těhotenství − laserové ablace cévních anastomóz

Monochoriální biamniální dvojčata (monochorionic diamniotic twins, MCDA) jsou ohrožena řadou specifických komplikací v průběhu intrauterinního vývoje, které souvisí s cévní architekturou společně sdílené placenty.

V současné době jsou metodou volby u komplikovaných případů MCDA dvojčat invazivní výkony in utero, které signifikantně snížily perinatální a neonatální mortalitu MCDA včetně závažné neonatální morbidity.

Obr. 4. Ultrasonografické 2D měření velikosti plic u plodu s CDH (A), zavedený balonek do subglotického prostoru plodu – metoda FETO (B)

Obr. 5. Schematické znázornění cévních anastomóz u MCDA (A), placenta po laserové ablaci spojek metodou podle Solomona (B)

Twin to twin transfusion syndrome (TTTS)

Transfuzní syndrom dvojčat známý také jako feto-fetální transfuzní syndrom je jednou z nejzávažnějších komplikací u MCDA, která je způsobena nerovnoměrnou distribucí intravaskulárního objemu mezi plody. Krev přechází z jednoho plodu (donora) společnými placentárními cévami do druhého plodu (recipienta). V placentě se nachází několik typů vaskulárních spojek: povrchní arterio-arteriální + veno-venózní a hluboké arterio-venózní. Za normálních intrauterinních podmínek je u MCDA vyrovnaná distribuce invaskulárního objemu mezi plody. V případě vzniku cirkulační dysbalance dochází k dekompenzovanému přesunu invaskulárního objemu donora k recipientovi a vzniku TTTS. Cévní architektura společné placenty u MCDA je znázorněna na obrázku 5.

Snížení invaskulárního objemu (hypovolemie) u donora indukuje zvýšenou produkci antidiuretického hormonu a renin-angiotenzinového systému s následným rozvojem oligurie až anurie. Snížená produkce moče vede ke vzniku oligohydramnia až anhydramnia. Hypervolemie u recipienta je asociována se zvýšenou hladinou natriuretického peptidu, polyurií a vznikem polyhydramnia. Přítomnost oligohydramnia a polyhydramnia u MCDA dvojčat je základním diagnostickým kritériem TTTS. V dalším průběhu TTTS můžeme u recipienta diagnostikovat hypertrofii myokardu, trikuspidální regurgitaci, přetížení žilního systému, vznik hydropsu plodu a intrauterinní úmrtí plodu. U donora jsou typicky růstová restrikce, anemie a hypoproteinemie. Dále může mít renální selhání a/nebo renální tubulární dysgenezi na podkladě chronické hypoperfuze ledvin in utero. Hypovolemie donora vede přes aktivaci systému renin-angiotenzin k vazokonstrikci. Postnatální péče o polycytemické nebo anemické dvojče je stejná jako u novorozenců z jednočetného těhotenství s týmiž problémy [17, 13, 5].

Tab. 2. Klasifikace a diagnostická kritéria transfuzního syndromu (twin to twin transfusion syndrome, TTTS) v průběhu těhotenství

	Ultrazvukový parametr	Patognomický USG nález
I. stupeň	MVP	MVP < 2 cm u donora MVP > 8 cm u recipienta
II. stupeň	močový měchýř plodu	nelze vizualizovat močový měchýř u donora v průběhu 60minutové observace
III. stupeň	Dopplerovské charakteristiky ductus venosus, arteria umbilicalis a vena umbilicalis	absence nebo reverzní diastolický tok v arteria umbilicalis, pulzatilní tok umbilikální žílou, reverzní tok v ductus venosus (vlna a)
IV. stupeň	hydrops	známky hydropsu plodu u jednoho a/nebo obou plodů
V. stupeň	asystolie	intrauterinní úmrtí jednoho a/nebo obou plodů

MVP − maximal vertical pocket, maximální vertikální kapsa (2D rozměr při měření plodové vody)

Twin anemia polycytemia syndrome (TAPS)

TAPS je atypická forma chronické feto-fetální transfuze, která vzniká spontánně u nekomplikovaných MCDA dvojčat a/nebo po laserové ablaci pro TTTS. TAPS je charakterizován rozdílem v hladinách hemoglobinu mezi dvojčaty bez rozdílu v množství plodové vody. Spontánně vzniklý TAPS je diagnostikován přibližně ve 3−5 % případů na rozdíl od 13 % případů vzniklých po fetální intervenci (laserové ablaci). Anatomickým korelátem TAPS je existence malých arterio-venózních anastomóz, které umožňují velmi pomalou transfuzi mezi plody.

Prenatální diagnostika závažnosti transfuzního syndromu u MCDA je založená na měření dopplerovských charakteristik a biometrii plodů (tab. 2).

Postnatálně jsou přítomny klinické známky polycytemie u jednoho novorozence a anemie u druhého. Hematologické vyšetření prokazuje rozdíly v hodnotách hemoglobinu, retikulocytů (vyšší u donora) a trombocytů (signifikantní trombopenie u recipienta). U donora může být přítomna přechodná renální dysfunkce (vyšší hodnoty kreatininu v prvním týdnu po narození) a renální kortikální nekróza. Závažné formy polycytemie a hyperviskózního syndromu mohou být příčinou těžkého poškození mozku u recipienta.

INTRAUTERINNÍ INTERVENCE U MCDA

Cílem fetální terapie transfuzního syndromu je přerušení cévních anastomóz (arterio-arteriálních a/nebo arterio-venózních) ve společně sdílené placentě. Existují dva nejčastěji používané způsoby laserové ablace cévních spojek: selektivní laserová fotokoagulace (selective fetoscopic laser photocoagulation, SFLP) a Solomonova technika laserové fotokoagulace. Indikací pro fetální intervenci je stupeň II−IV podle Quintera (tab. 2)

V současné době je více používaná Solomonova technika (tzn. přerušení cév napříč placentárním equatorem), která má vyšší pravděpodobnost přežití jednoho nebo obou plodů, nižší riziko vzniku TAPS po laserovém výkonu. Riziko abrupce placenty a předčasného porodu je nižší u metody SFLP. Placenta po laserové ablaci je znázorněna na obrázku 5 [17, 13, 5].

Obr. 6. Schematicky znázorněny změny při LUTO – PUV

Obstrukční uropatie dolních cest močových plodu (LUTO)

LUTO (lower urinary tract obstruction) je heterogenní skupina vzácných vrozených vývojových vad uropoetického traktu, která je charakterizována poruchou odtoku moče u plodu, rizikem vzniku hypoplazie plic a renálního selhání in utero. Etiologie LUTO je variabilní, nejčastějšími příčinami jsou: zadní chlopeň uretry (posterior urethral valves, PUV), atrezie uretry, stenóza uretry, megauretera, kloakální malformace, Prune Belly Syndrome (PBS) a obstrukční ureterokéla. LUTO postihuje přibližně 2–3 plody/10 000. Změny uropoetického traktu jsou schematicky znázorněny na obr. 6.

Závažnost LUTO závisí na stupni obstrukce, délce jejího trvání a etiologii. Včasná a precizní prenatální diagnostika je zásadní pro prognózu onemocnění a pro management in utero. Zobrazovací metody doplňujeme biochemickou analýzou moče, která je důležitá pro stanovení funkce ledvin. Moč plodu získáme provedením vezikocentézy. V moči plodu vyšetřujeme exkreci Na, Cl, osmolalitu a mikroglobulin [8, 14].

Cílem fetální intervence je eliminovat riziko renálního selhání a rozvoje hypoplazie plic. Metodou volby je ve většině případů zavedení veziko-amniálního drénu (vesicoamniotic shunting, VAS). Další možností je fetální cystoskopie, která má však doposud řadu technických limitací. VAS můžeme doplnit amnioinfuzí u plodů s vysokým rizikem rozvoje hypoplazie plic. Diagnostika LUTO a zavedení VAS viz obr. 7. Fetální intervence je indikována podle stupně závažnosti LUTO (tab. 3).

Tab. 3. Klasifikace závažnosti LUTO (Ruano et al.)

	Stupeň I (mírné LUTO)	Stupeň II (závažné LUTO, normální renální funkce)	Stupeň III (závažné LUTO, abnormální renální funkce)	Stupeň IV (závažné LUTO, známky renálního selhání)
Množství plodové vody	normální	oligohydramnion anhydramnion	oligohydramnion převážně anhydramnion	anhydramnion
Echogenita ledvin	normální	hyperechogenita	hyperechogenita	hyperechogenita
Renální kortikální cysty	−	−	±	+
Renální dysplazie	−	−	±	+
Biochemie moče	normální	normální	abnormální	patologická, renální selhání
Náplň močového měchýře do 48 hodin po vesikocentezi	> 45 %	> 45 %	< 45 %	< 45 %
Fetální intervence	expektační přístup	prevence hypoplazie plic a renálního selhání (VAS nebo cystoskopie)	prevence hypoplazie plic (VAS + amnioinfuze)	intervence kontraindikována

Obr. 7. Diagnostická punkce močového měchýře plodu (A), megavesika s hypertrofií stěny močového měchýře (B), hydronefróza u plodu (C), veziko-amniální shunt (D), VAS u novorozence po porodu (E) amnioinfuzí u plodů s vysokým rizikem rozvoje hypoplazie plic. Diagnostika LUTO a zavedení VAS viz obr. 7. Fetální intervence je indikována podle stupně závažnosti LUTO (tab. 3).

Problematika thorako-amniálních zkratů

Thorako-amniální shunty jsou indikované u řady syndromů s rozvojem expanzivního fluidothoraxu nebo chylothoraxu. Cílem fetální intervence je eliminovat riziko vzniku hydropsu, kardiálního selhání, závažné hypoplazie plic a intrauterinního úmrtí.

Princip metody a výběr katetrů jsou srovnatelné s metodou zavedení veziko-amniálního shuntu (obr. 8) [1].

Syndrom amniových pruhů (ABS)

ABS (amniotic band syndrome) je relativně vzácná komplikace, incidence se udává 1/3000−15 000 živě rozených [4]. Patofyziologicky dochází ke vzniku ABS rupturou amnia v časných stadiích gravidity se vznikem mezodermálních filament (amniových pruhů). Amniové pruhy mohou způsobit poruchu perfuze a ischemii postižené oblasti u plodu (nejčastěji končetiny nebo kranio-faciální část). Cílem fetoskopického uvolnění amniových pruhů je eliminace rizika amputace končetin, vzniku závažných kranio-faciálních malformací a úmrtí plodu (v případě ABS kolem pupečníku). Porucha perfuze dolní končetiny při ABS viz obr. 9 [9].

Obr. 8. Thorako-amniální shunt v levém hemithoraxu (A), poloha thorako-amniálních katetrů bezprostředně po narození (B), poloha shuntu při RTG vyšetření novorozence se závažnou hypoplazií plic, fluidothoraxem vpravo a pneumothoraxem vlevo po odstranění levého drénu (C)

Obr. 9. Porucha perfuze dolní končetiny u ABS (A), klinický obraz dolní končetiny po fetoskopickém uvolnění ABS (B) – po operaci zhojeno per primam, bez defektu

Problematika anestezie a analgosedace u matky a plodu

Plánování a adekvátní provedení fetální anestezie/analgosedace musí vycházet z řady fyziologických odlišností plodu a charakteru samotného intrauterinního výkonu. Výběr vhodné farmakoterapie musí zohlednit nejenom cíle anestezie plodu, ale také bezpečnost farmakoterapie v dalším období intrauterinního a postnatálního vývoje plodu/novorozence. Přehled možné taktiky fetální anestezie a analgezie u intrauterinních výkonů uvádí tabulka 4.

ZÁVĚR

Fetální chirurgie je super-specializovaná součást fetální a feto-maternální medicíny, která řeší nejzávažnější (v případě expektace často letální) komplikace u plodů. Fetální intervence jsou ve většině případů zaměřené na eliminaci život ohrožujících komplikací u plodů s následným definitivním řešením postnatálně. Multioborová spolupráce prenatálně, intrapartálně a postnatálně je zásadní podmínkou úspěšné léčby. Stabilní a etablované Centrum fetální medicíny ÚPMD Podolí ve spolupráci se zahraničními centry dosahuje dlouhodobě srovnatelné výsledky s evropskými centry fetální chirurgie, poskytuje velmi širokou škálu výkonů (tab. 5) a dále zavádí nové metody chirurgické léčby plodu. V současné době centrum intenzivně pracuje na problematice defektů neurální trubice. Další oblastí jsou prenatální intervence u vrozených vývojových vad stěny břišní – omfalokéla, gastroschíza.

Tab. 4. Management anestezie matky a plodu, převzato [12]

	Anestezie matky	Anestezie plodu
Otevřený chirurgický výkon	celková anestezie volatilními anestetiky s efektem na plod epidurální anestezie	anestezie matky, u plodu i.m./i.v. opioidy (fentanyl 10 mcg/kg) a myorelaxace (pancuronium 0,3 mg/kg)
Fetoskopický chirurgický výkon	lokální nebo regionální anestezie	i.m./i.v. opioidy (fentanyl 10 mcg/kg) a myorelaxace (pancuronium 0,3 mg/kg) nebo i.v. remifentanil (0,1−0,2 mcg/kg/ min) podaný matce
Fetoskopický výkon na placentě a/ nebo pupečníku	lokální nebo regionální anestezie	i.v. remifentanil (0,1−0,2 mcg/kg/min) podaný matce
Pozdní přerušení těhotenství	lokální nebo regionální anestezie	i.m./i.v. opioidy (fentanyl 10 mcg/kg)
Metoda EXIT	celková anestezie volatilními anestetiky s efektem na plod/ regionální anestezie kombinovaná s relaxací dělohy (nitroglycerin 50−200 mcg i.v./kont. podání v dávce až 20 mcg/kg/min)	i.m./i.v. opioidy (fentanyl 10 mcg/kg) a myorelaxace (pancuronium 0,3 mg/kg) nebo i.v. remifentanil (0,1−0,2 mcg/kg/ min) podaný matce

Tab. 5. Nejčastější diagnózy Centra fetální medicíny, které jsou následně řešeny na novorozeneckém oddělení

	Počet případů/rok
Komplikace u monochoriálních dvojčat (transfuzní syndrom, selektivní růstová restrikce)	15−20
Kongenitální diafragmatická hernie	10−12 fetální intervence: 1−2
Sakrokokcygeální teratom (SCT) Laserová ablace	1−2
Obstrukční uropoetické vady (LUTO)	ojediněle
Amniové pruhy	ojediněle
Kongenitální hydrops – fluidothorax, chylothorax	1−2
Izoimunizace – intrauterinní transfuze	2−3
Kardiální komplikace plodu	ojediněle
*Defekt neurální trubice	ojediněle

*metoda se provádí v Leuvenu, diagnostika a indikace v ÚPMD

V CFM jsou realizovány četné multicentrické studie (včetně TOTAL trial), výsledky CFM jsou pravidelně prezentovány a pracoviště intenzivně rozvíjí spolupráci se všemi pracovišti prenatální diagnostiky, to vše je zásadní v diagnostice poruch vývoje plodu.

Sources

Abbasi N, Windrim R, Keunen J, Seaward PGR, Van Mieghem T, Kelly EN, Langer JC, Ryan G. Perinatal outcome in fetuses with dislodged thoraco-amniotic shunts. Fetal Diagn Ther 2021; 48(6): 430−439. doi: 10.1159/000515694. Epub 2021 Apr 29. PMID: 33915545.
Abiad M, Zargarzadeh N, Javinani A, Krispin E, Shamshirsaz AA. Fetal teratomas: Advances in diagnosis and management. J Clin Med 2024; 13(20): 6245. doi: 10.3390/jcm13206245. PMID: 39458194. PMCID: PMC11508798.
Adzick NS, Thom EA, Spong CY et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med. 2011; 364(11): 993−1004. doi: 10.1056/NEJMoa1014379. Epub 2011 Feb 9. PMID: 21306277. PMCID: PMC3770179.
Bergh E, Buskmiller C, Johnson A. The future of fetal surgery. Obstet Gynecol Clin North Am 2021; 48(4): 745−758. doi: 10.1016/j.ogc.2021.06.004. PMID: 34756294.
D‘Antonio F, Herrera M, Oronzii L, Khalil A. Solomon technique vs selective fetoscopic laser photocoagulation for twin-twin transfusion syndrome: Systematic review and meta-analysis of maternal and perinatal outcomes. Ultrasound Obstet Gynecol 2022; 60(6): 731−738. doi: 10.1002/uog.26095. PMID: 36240516.
Danzer E, Rintoul NE, van Meurs KP, Deprest J. Prenatal management of congenital diaphragmatic hernia. Semin Fetal Neonatal Med 2022; 27(6): 101406. doi: 10.1016/j.siny.2022.101406. Epub 2022 Nov 17. PMID: 36456433.
Deprest JA, Nicolaides KH, Benachi A et al. TOTAL Trial for severe hypoplasia investigators. Randomized trial of fetal surgery for severe left diaphragmatic hernia. N Engl J Med 2021; 385(2): 107−118. doi: 10.1056/NEJMoa2027030. Epub 2021 Jun
PMID: 34106556. PMCID: PMC7613453.
Farrugia MK, Kilby MD. Therapeutic intervention for fetal lower urinary tract obstruction: Current evidence and future strategies. J Pediatr Urol 2021; 17(2): 193−199. doi: 10.1016/j. jpurol.2021.01.034. Epub 2021 Jan 31. PMID: 33583743.
Ferrer-Marquez F, Peiro JL, Tonni G, Ruano R. Fetoscopic release of amniotic bands based on the evidence: A systematic review. Prenat Diagn 2024; 44(10): 1231−1241. doi: 10.1002/ pd.6636. Epub 2024 Jul 30. PMID: 3908081.

Konno H, Okpaise OO, Sbragia L, Tonni, G, Ruano R. Perinatal outcomes of intrauterine interventions for fetal sacrococcygeal teratoma based on different surgical techniques: A systematic review. J Clin Med 2024; 13: 2649.
Lee SY, Papanna R, Farmer D, Tsao K. Fetal repair of neural tube defects. Clin Perinatol 2022; 49(4): 835−848. doi: 10.1016/j. clp.2022.06.004. Epub 2022 Oct 9. PMID: 36328602.
Parikh JM, Warner L, Chatterjee D. Anesthetic considerations for fetal interventions. Semin Pediatr Surg 2024; 33(5): 151455. doi: 10.1016/j.sempedsurg.2024.151455. Epub 2024 Oct 9. PMID: 39406010.
Quintero RA, Morales WJ, Allen MH, Bornick PW, Johnson PK, Kruger M. Staging of twin-twin transfusion syndrome. J Perinatol 1999; 19(8 Pt 1): 550−555. doi: 10.1038/sj.jp.7200292. PMID: 10645517.
Ruano R, Dunn T, Braun MC, Angelo JR, Safdar A. Lower urinary tract obstruction: Fetal intervention based on prenatal staging. Pediatric Nephrology 32, no. 10 (2017): 1871–1878.
Sampat K, Losty PD. Fetal surgery. Br J Surg 2021 Jun; 108(6): 632−637. doi: 10.1093/bjs/znaa153. PMID: 33720314.
Sanz Cortes M, Chmait RH, Lapa DA et al. Experience of 300 cases of prenatal fetoscopic open spina bifida repair: Report of the International Fetoscopic Neural Tube Defect Repair Consortium. Am J Obstet Gynecol 2021; 225(6): 678.e1−678. e11. doi: 10.1016/j.ajog.2021.05.044. Epub 2021 Jun 3. PMID: 34089698.
Shanahan MA, Bebbington MW. Monochorionic twins: TTTS, TAPS, and selective fetal growth restriction. Clin Obstet Gynecol 2023 Dec 1; 66(4): 825−840. Epub 2023 Sep 22. PMID: 37910135.

Labels

Neonatology Neonatal Nurse

EDITORIAL

Kyslík plodu od početí do porodu, zázračná cesta kyslíku od matky k plodu

Růstová restrikce plodu – současné možnosti prenatální diagnostiky a řešení v těhotenství

Předčasný odtok plodové vody před termínem porodu

Intrapartální hypoxie plodu, aktuální pohled na hodnocení stavu plodu za porodu

Porody dětí na hranici viability, okrajová problematika neonatologie?

Profylaxe novorozenecké konjunktivitidy

Použití dexmedetomidinu u novorozenců

Article was published in

Czech and Slovak Neonatology

2025 Issue 1