Cílená léčba pyoderma gangrenosum u syndromu PAPA rekombinantním lidským antagonistou receptoru pro interleukin-1 anakinrou

Triáda sterilní pyogenní artritidy, pyoderma gangrenosum a akné je známá pod akronymem PAPA syndrom. Jedná se o vzácné autozomálně dominantní onemocnění s časným nástupem. Léčba pyoderma gangrenosum je náročná, protože odpověď na imunosupresivní terapii a systémovou léčbu kortikosteroidy bývá jen částečná.

Kazuistika

V časopise British Journal of Dermatology byl uveřejněn případ rychlé a přetrvávající odpovědi pyoderma gangrenosum na cílenou léčbu rekombinantním lidským antagonistou receptoru pro interleukin-1 anakinrou. Pacient s PAPA syndromem byl přijat na dermatologické oddělení mnichovské univerzitní nemocnice.

Pacient, muž ve věku 42 let, byl přijat k hospitalizaci s velkou ulcerující lézí na krku, která původně začala jako hemoragická pustula po minimálním traumatu. V průběhu dvou týdnů se vytvořil bolestivý a rychle se rozšiřující vřed. Vyšetření při přijetí odhalilo vřed veliký asi 10 × 4 cm, nepravidelný, mokvající, s granulující spodinou a vyvýšenými okraji.

V minulosti pacient opakovaně trpěl projevy pyoderma gangrenosum na nohách a krku, které byly léčeny lokálně takrolimovou mastí a systémově podávanými glukokortikoidy. Tyto léze se hojily jen pomalu v průběhu měsíců a zanechávaly po sobě velké atrofické kribriformní jizvy. Nedlouho před přijetím byl u pacienta diagnostikován PAPA syndrom potvrzený heterozygotní mutací A230T v genu PSTPIP1.

Nejprve byla zahájena léčba takrolimovou mastí, ovšem léze se rychle zvětšovala a byla stále bolestivější, proto bylo přistoupeno k alternativní léčbě. Protože PAPA syndrom bývá spojen s vyššími hladinami IL-1β, byla zahájena terapie rekombinantním lidským antagonistou receptoru pro interleukin-1 anakinrou (100 mg denně). Po pouhých pěti dnech této léčby došlo k výraznému zlepšení a během následujícího měsíce, kdy léčba pokračovala, došlo k úplnému zhojení. Po šesti měsících denní aplikace anakinry byly intervaly mezi jednotlivými dávkami prodlouženy a po osmi měsících byla léčba ukončena bez relapsu onemocnění.

(vek)

Zdroj: Brenner M. et al: Targeted treatment of pyoderma gangrenosum in PAPA (pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum and acne) syndrome with the recombinant human interleukin-1 receptor antagonist anakinra. Br J Dermatol. 2009; 161 (5): 1199–201; doi: 10.1111/j.1365-2133.2009.09404.x