Využitie zobrazovacích metód pri diagnostike intestinálnych malrotácií


Diagnostic methods in intestinal malrotation disorders

Introduction:
Intestinal malrotations in newborns are some of the most common congenital anomalies presenting with clinical symptoms. Their exact preoperative recognition despite using a wide range of imaging studies is very difficult, sometimes even impossible.

Material and methods:
The authors analyzed retrospectively (within 12 months) a group of patients admitted to the Pediatric Surgery Department, Children's University Hospital in Banska Bystrica, who were operated on for ileus with confirmed intestinal malrotation intraoperatively. The analysis was focused on the contribution of radiological examination methods in the diagnostics.

Results:
Five patients were operated on for intestinal malrotation during the period. 4 of them were neonates, one patient was 39 months old. The most relevant imaging studies proved so-called “dynamic ultrasound examination”, X-ray contrast enema (one case), contrast CT scan (one case). In contrary, the profit of conventional abdominal X-ray and standard ultrasound scans was almost negligible.

Conclusion:
In addition to clinical finding surgeon relies on the results of radiological examinations in the intestinal malrotation diagnostics. Although the diagnostic accuracy of some of them is high, we have to realize, that these are auxiliary methods. The local clinical finding remains crucial in the indication of surgical intervention.

Key words:
intestinal malrotation, ileus, acute abdomen, diagnostics


Autoři: P. Omaník 1;  M. Lacová 2;  E. Murár 1;  R. Koreň 1;  J. Novotný 1
Působiště autorů: Klinika detskej chirurgie SZU a DFNsP, Banská Bystrica prednosta prof. MUDr. M. Vidiščák, PhD. 1;  II. detská klinika SZU a DFNsP, Banská Bystrica prednosta prof. MUDr. K. Králinský, PhD. 2
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2014; 69 (5): 267-273.
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Úvod:
Malrotačné poruchy čreva sú u novorodencov jedny z najčastejších vývinových anomálií vyvolávajúcich klinické príznaky. Ich exaktné predoperačné rozpoznanie je aj pri použití širokého spektra zobrazovacích vyšetrení veľmi zložité, niekedy dokonca nemožné.

Materiál a metodika:
Autori retrospektívne (v období 12 mesiacov) analyzovali súbor pacientov hospitalizovaných na Klinike detskej chirurgie Detskej fakultnej nemocnice s poliklinikou v Banskej Bystrici, ktorí boli operovaní pre ileózny stav a peroperačne sa u nich potvrdila malrotácia čreva. Zamerali sa na použitie rádiologických vyšetrovacích metód a ich prínos ku stanoveniu diagnózy.

Výsledky:
V uvedenom období bolo operovaných 5 pacientov s poruchou rotácie čreva, 4 z nich boli operovaní v novorodeneckom období, jedna pacientka ako tri a štvrť ročná. K indikácii chirurgickej revízie prispeli zo zobrazovacích vyšetrení najčastejšie tzv. „dynamické sonografické vyšetrenie“, v jednom prípade irigografické vyšetrenie gastrointestinálneho traktu, jedenkrát kontrastné CT vyšetrenie. Natívna snímka brucha ani štandardné ultrazvukové vyšetrenie sa neukázali ako dostatočne prínosné.

Záver:
V diagnostike intestinálnych malrotácií sa chirurg okrem lokálneho nálezu opiera aj o výsledky rádiologických vyšetrení. Aj keď diagnostická presnosť niektorých z nich je vysoká, naďalej platí, že lokálny klinický nález zostáva pri indikácii operačnej intervencie rozhodujúci.

Kľúčové slová:
malrotácie, ileózny stav, náhla brušná príhoda, diagnostika

Predchádzajúca prezentácia vo forme prednášky:

Omaník P, Murár E, Koreň R, Novotný J. Variabilita klinických prejavov pri malrotačných poruchách čreva. 58. kongres českých a slovenských dětských chirurgů, Ústí nad Labem, máj 2012.

Úvod

Malrotačné poruchy čreva u detí v novorodeneckom a skoršom dojčenskom veku tvoria nezanedbateľnú skupinu akútnych chirurgických ochorení. 60 až 85 % týchto diagnóz sa zvykne prejaviť v prvých 2 týždňoch života, pričom do jedného roku života sa manifestuje skoro 90 % prípadov [1, 2]. Ich diagnostika v tomto vekovom období nemusí byť vždy jednoduchá. Okrem klinického vyšetrenia vyžaduje použitie obyčajne viacerých pomocných zobrazovacích metód, pričom nie je zriedkavosťou, že chirurg indikujúci neodkladnú operačnú intervenciu ani po ich realizácii exaktnú príčinu ileózneho stavu predoperačne nepozná.

Ešte komplikovanejšia situácia môže nastať u detí alebo dokonca dospelých, u ktorých sa malrotačná porucha stredného čreva prejaví až v neskoršom veku. Klinické prejavy u starších detí a dospelých sú menej špecifické ako v novorodeneckom a dojčenskom veku, a preto diagnostika býva často výrazne zložitejšia [3]. Takíto pacienti prichádzajú obyčajne s dlhšie trvajúcimi, chronickými alebo intermitentnými ťažkosťami, diagnostické algoritmy sú v podstate neexistujúce a predoperačné stanovenie diagnózy nezriedka nemožné.

Materiál a metodika

Na Klinike detskej chirurgie DFNsP Banská Bystrica bolo v období február 2011 až február 2012 operovaných 5 pacientov so subileóznym alebo ileóznym stavom na podklade malrotačnej poruchy stredného čreva. Išlo o 3 chlapcov a 2 dievčatá, pričom štyria pacienti boli operovaní v novorodeneckom období, jedna pacientka ako tri a štvrť ročná.

U všetkých pacientov bola realizovaná laparotomická revízia, indikácia bola postavená na klinickom vyšetrení a realizácii pomocných zobrazovacích metód. Retrospektívne bolo analyzované práve spektrum jednotlivých rádiologických metód a ich prínos ku stanoveniu diagnózy. Vzhľadom k malému počtu pacientov neboli získané údaje predmetom štatistického spracovania.

Výsledky

V predkladanom súbore pacientov sa malrotačná porucha čreva prejavila u jedného pacienta v novorodeneckom období akútne (vo veku 6 dní), v ďalších troch prípadoch u novorodencov v subakútnej forme (10, 11 a 27-dňoví pacienti). U pacientky v predškolskom veku (39-mesačná) boli ťažkosti chronického intermitentného charakteru. V pomerne širokom intervale bola aj doba od prejavenia sa klinických príznakov ku stanoveniu diagnózy – od 5 hodín (pri akútnej manifestácii ileózneho stavu) až po 6 mesiacov (chronický subileózny stav).

Spektrum klinických príznakov zahŕňalo zvracanie u všetkých 5 pacientov, poruchu odchodu stolice v dvoch prípadoch, distenziu brucha v dvoch prípadoch a jeden krát bola prítomná hemateméza s melénou. V rámci predoperačných rádiologických vyšetrení sa realizovala natívna snímka brucha vo všetkých 5 prípadoch, skiaskopická kontrastná štúdia gastrointestinálneho traktu (u 3 pacientov), sonografické vyšetrenie v 5 prípadoch, tzv. sonografická pasáž v 4 prípadoch a 1 krát bolo realizované kontrastné CT vyšetrenie. Prínos týchto vyšetrení k stanoveniu diagnózy dokumentuje tabuľka 1.

Tab. 1. Zobrazovacie metódy použité pri diagnostike ileózneho (subileózneho) stavu.
Zobrazovacie metódy použité pri diagnostike ileózneho (subileózneho) stavu.

Samotná natívna snímka brucha neprispela k diagnóze ani v jednom prípade, výťažnosť ultrasonografického vyšetrenia alebo kontrastného vyšetrenia (či už pasáže horným gastrointestinálnym traktom alebo irigografie) rovnako nebola veľká (obr. 1). V tejto súvislosti sa ukázala ako prínosná tzv. „dynamická ultrasonografia“ alebo „sonografická pasáž“, pomocou ktorej boli vyšetrení 4 pacienti, pričom u všetkých bolo na základe jej výsledku suponované na obštrukciu orálnej časti tenkého čreva. Pri tomto vyšetrení je pacientovi do nazogastrickej sondy podané malé množstvo čírej tekutiny (čaju) a sleduje sa jej pasáž horným gastrointestinálnym traktom v priebehu 10–15 minút. Za suspektnú z prekážky v oblasti duodéna alebo duodenojejunálneho prechodu bola považovaná tzv. „kyvadlová“ peristaltika alebo retencia tekutiny v mieste nad prekážkou s jej neprítomnosťou distálnejšie. U pacientky s chronickými recidivujúcimi ťažkosťami bolo po vyčerpaní všetkých menej zaťažujúcich vyšetrení a ich negativite indikované CT vyšetrenie brucha s kontrastom, s pozitívnym nálezom, ktorý následne prispel k indikácii k laparotomii (obr. 2).

Obr. 1. Irigografický nález u novorodenca s volvulom stredného čreva. Šípka znázorňuje vysoko uložené cékum s apendixom – porucha tretieho štádia rotácie čreva. Fig. 1. Contrast enema finding in neonate with midgut volvulus. The arrow shows highly localized coecum with appendix – failure of the third stage of the intestine rotation.
Irigografický nález u novorodenca s volvulom stredného čreva. Šípka znázorňuje vysoko uložené cékum s apendixom – porucha tretieho štádia rotácie čreva.
Fig. 1. Contrast enema finding in neonate with midgut volvulus. The arrow shows highly localized coecum with appendix – failure of the third stage of the intestine rotation.

Obr. 2. CT obraz „whirlpool sign” tvorený otočením stredného čreva a priľahlého mezentéria okolo osi tvorenej arteria mesenterica superior. Fig. 2. CT finding of the „whirlpool sign“ – twisting of the midgut and the adjacent mesentery around the axis formed by superior mesenteric artery.
CT obraz „whirlpool sign” tvorený otočením stredného čreva a priľahlého mezentéria okolo osi tvorenej arteria mesenterica superior.
Fig. 2. CT finding of the „whirlpool sign“ – twisting of the midgut and the adjacent mesentery around the axis formed by superior mesenteric artery.

Čo sa týka peroperačných nálezov, ich spoločným základom bolo u všetkých pacientov mesenterium communae, ale samotný in situ nález bol u každého pacienta iný. Variabilitu operačných diagnóz ilustruje tabuľka 2. Operačná intervencia vo všetkých piatich prípadoch spočívala v laparotómii, revízii dutiny brušnej, derotácii čreva (v prípade volvulu), uvoľnení a napriamení priebehu duodéna a discízii hypertrofických fixačných pruhov. Črevo bolo na záver uložené vždy v pozícii podľa Ladda – v polohe nonrotácie.

Tab. 2. Variabilita operačných nálezov u jednotlivých pacientov.
Variabilita operačných nálezov u jednotlivých pacientov.

Diskusia 

Intestinálne malrotácie sú morfologicky charakterizované zúžením bázy mezentéria s nedostatočnou, alebo naopak „prestrelenou“ fixáciou stredného čreva. Zahŕňajú širokú paletu ochorení, ktoré bývajú významným diagnostickým problémom a výzvou jednak u najmenších detí, ale aj v neskoršom veku [4]. Ich celková prevalencia nie je nevýznamná, postihuje približne 0,2 % populácie. V tomto počte sú však zahrnutí aj jedinci, u ktorých sa táto odchýlka počas celého života neprejavila a išlo o vedľajší nález pri autopsii [5]. Väčšina z porúch sprevádzaných klinickou symptomatológiou sa prezentuje v užšom novorodeneckom období, sporadicky aj neskôr, pričom platí, že čím je neskoršia manifestácia, tým sú nešpecifickejšie klinické príznaky, a tým problematickejšia je aj diagnostika [6].

Chirurg, vyšetrujúci dieťa so subileóznym alebo ileóznym stavom a podozrením na malrotáciu stredného čreva, sa pri diagnostike okrem lokálneho nálezu opiera o výsledky pomocných zobrazovacích vyšetrení. Avšak výsledky používaných rádiologických metód bývajú nezriedka nepresvedčivé oproti normálnemu nálezu, literárne údaje dokumentujú až 15% falošnú pozitivitu, či negativitu [7]. Dokonca aj pri správne určenej diagnóze malrotácie býva až v 40 % prípadov diskrepancia medzi „definitívnou“ predoperačnou diagnózou a peroperačným nálezom [8].

Štandardným prvým krokom pri diagnostike ileózneho stavu akéhokoľvek pôvodu je natívna snímka brucha (u novorodencov a dojčiat snímka brucha vo vise). V prípade ileu na podklade malrotácie neprináša konvenčná snímka veľkú diagnostickú hodnotu, výnimkou je iba stav, keď je prítomný volvulus [1, 9]. V našom súbore bola natívna snímka brucha realizovaná u všetkých pacientov, vo všetkých piatich prípadoch s negatívnym nálezom. Táto negativita bola prekvapivá najmä u pacientky s akútnou manifestáciou volvulu v novorodeneckom období. Prekvapivá iba na prvý pohľad, keď si uvedomíme, že išlo o novorodenca, ktorý si opakovaným zvracaním vyprázdnil žalúdok a duodénum. V tejto situácii nemohla natívna snímka brucha vykazovať typický obraz dvoch vzduchových bublín s hladinkami tekutiny, tzv. „double-bubble sign“, ktorý možno pozorovať ako pri volvule, tak napríklad aj pri atrézii duodéna.

Dá sa povedať, že zobrazovacou metódou voľby pri diagnostike malrotácií je skiaskopická pasáž tráviacim traktom [5, 10]. Jej senzitivita je popisovaná až do 95 % [3]. Za normálny nález sa pritom považuje projekcia duodenojejunálneho prechodu naľavo od chrbtice a v úrovni bulbu duodéna, nie nižšie ako na úrovni hornej hrany L2 [11]. Patognomický pre malrotáciu stredného čreva býva nález tzv. „Z-tvaru“ duodéna spôsobený prítomnosťou peritoneálnych pruhov, duodénum tvaru „vývrtky“ pri volvule stredného čreva, alebo abnormálna poloha duodenojejunálnej junkcie napravo od chrbtice [2]. Odporúča sa priama skiaskopická kontrola prvej pasáže kontrastnej látky cez duodénum v 2 projekciách, najlepšie malého množstva podaného cez nazogastrickú sondu. Malým množstvom kontrastu sa dá vyhnúť preplneniu žalúdka, a tak prípadnému maskovaniu alebo dislokácii duodenojejunálneho prechodu [3]. V analyzovanom súbore pacientov bola skiaskopická pasáž gastroduodénom ako diagnostická metóda použitá dvakrát, obaja pacienti boli novorodenci, s intoleranciou perorálneho príjmu a subileóznym stavom. Skiaskopickou pasážou tráviacim traktom nebol zachytený žiaden z typicky popisovaných obrazov malrotácie. Obaja pacienti boli po doplnení ďalších zobrazovacích vyšetrení a zhodnotení lokálneho nálezu na bruchu laparotomovaní s nálezom mesenterium communae a hyperfixácie duodéna peritoneálnymi pruhmi.

Na druhej strane oproti skiaskopickej pasáži horného gastrointestinálneho traktu stojí irigografické vyšetrenie, ktoré môže odhaliť abnormálne lokalizované nedorotované cékum a pravú časť kolon. Literárne údaje aj klinická prax ukazujú, že negatívny nález nevylučuje možnosť malrotácie [2]. Na väčších súboroch bolo totiž zdokumentované, že až 20 % malrotácií môže byť spojených s normálnou polohou céka [3]. Inak povedané: Aj správne lokalizované cékum môže zostať nefixované k brušnej stene (coecum mobile),a tým zužujúce bázu mezentéria, čo býva predisponujúcim faktorom vzniku volvulu [3]. Irigografické vyšetrenie sme indikovali u novorodenca s ileóznym stavom, jeho pozitívny výsledok korelujúci s pozitívnym lokálnym nálezom na bruchu bol priamym indikačným momentom k laparotómii.

Pomocnú úlohu v diagnostike malrotačných porúch hrá ultrasonografické vyšetrenie. Ide o neinvazívne, bez prípravy realizovateľné a ľahko opakovateľné vyšetrenie. Spoľahlivo dokáže identifikovať napríklad distenziu črevných kľučiek, zhrubnutie steny čreva alebo voľnú tekutinu v dutine brušnej [10]. Voľná tekutina na podklade chylózneho ascitu je jedným z najčastejších nálezov pri kongenitálne prezentovaných malrotáciách [10]. Dopplerovské USG vyšetrenie cievnej stopky môže dokumentovať aktuálnu polohu arteria a vena mesenterica superior [12]. Za normálnych okolností je véna situovaná napravo a ventrálne od artérie. Jej abnormálna poloha s pretočením ciev, kompresiou tenkého čreva a priľahlého mezentéria dáva morfologický obraz tzv. „whirlpool sign“, ktorý je detekovateľný USG alebo CT vyšetrením [1, 2]. Nález „whirlpool sign“ je pre diagnózu volvulu stredného čreva na podklade malrotácie vysoko senzitívny. Pokiaľ je „whirlpool sign“ v smere hodinových ručičiek, má až 100% pozitívnu prediktívnu hodnotu [12].

Na našom pracovisku pri USG diagnostike používame tzv. „dynamickú ultrasonografiu“ alebo „sonografickú pasáž“, keď sa po podaní malého množstva tekutiny do nazogastrickej sondy sleduje jej pasáž horným gastrointestinálnym traktom. Za suspektnú z prekážky v oblasti duodéna alebo duodenojejunálneho prechodu sa považuje nález kyvadlovej peristaltiky alebo retencie tekutiny v mieste nad prekážkou s jej neprítomnosťou distálnejšie.

Použitie CT ako vyšetrovacej metódy u novorodencov a dojčiat je limitované vysokou radiačnou záťažou [13]. U starších detí s podozrením na malrotáciu stredného čreva býva CT s kontrastom indikované pri negativite ostatných, menej invazívnych metód a pretrvávajúcich diagnostických rozpakoch. Jeho diagnostická presnosť pri malrotačných poruchách dosahuje približne 80 % [2]. CT vyšetrenie sme využili jedenkrát pri vyčerpaní ostatných zobrazovacích vyšetrení u pacientky s recidivujúcimi bolesťami brucha a neprospievaním. Práve nález „whirlpool sign“ bol rozhodujúcim momentom pri indikácii laparotomickej revízie pri subileóznom stave.

Záver

Malrotačné poruchy stredného čreva u detí so svojím širokým spektrom klinických prezentácií vyžadujú pri diagnostike obyčajne použite viacerých zobrazovacích metód. Ich aktuálne použitie závisí od veku pacienta, klinickej symptomatológie, ale do značnej miery od zaužívaných schém pracoviska. Aj keď diagnostická presnosť niektorých z nich je vysoká, ide o pomocné zobrazovacie metódy, a preto lokálny klinický nález je pri indikácii ku chirurgickej intervencii stále rozhodujúci.

Došlo: 15. 12. 2013

Přijato: 19. 8. 2014

MUDr. Pavol Omaník, PhD.

Klinika detskej chirurgie SZU a DFNsP

Nám. L. Svobodu 4

974 09 Banská Bystrica

Slovenská republika

e-mail: pavol.omanik@gmail.com


Zdroje

1. Mallick IH, Iqbal R, Davies JB. Situs inversus abdominus and malrotation in an adult with Ladd‘s band formation leading to intestinal ischaemia. World J Gastroenterol 2006; 12 (25): 4093–4095.

2. Emanuwa OF, Ayantunde AA, Davies TW. Midgut malrotation first presenting as acute bowel obstruction in adulthood: a case report and literature review. World J Emerg Surg 2011; 6 (1): 22.

3. Applegate KE, Anderson JM, Klatte EC. Intestinal malrotation in children: a problem-solving approach to the upper gastrointestinal series. Radiographics 2006; 26 (5): 1485–1500.

4. Bozlar U, Ugurel MS, Ustunsoz B, et al. CT angiographic demonstration of a mesenteric vessel „whirlpool“ in intestinal malrotation and midgut volvulus: a case report. Korean J Radiol 2008; 9 (5): 466–469.

5. Nataraja R, Mahomed A. A novel plain abdominal radiograph sign to diagnose malrotation with volvulus. J Radiol Case Rep 2010; 4 (5): 7–12.

6. Kloss BT, Patel R, Mackey J. Midgut volvulus in a 4-year-old male. Int J Emerg Med 2010; 3 (4): 523–524.

7. Mihál V, Michálková K, Malý T, et al. Biliární zvracení jako projev nonrotace s duodenální obsrukcí. Pediatr praxi 2008; 9 (5): 344–346.

8. Hsiao M, Langer JC. Surgery for suspected rotation abnormality: selection of open vs laparoscopic surgery using a rational approach. J Pediatr Surg 2012; 47 (5): 904–910.

9. Boráňová S, Žáčik M, Palíšek J. Laddův syndrom. Pediatr praxi 2012; 13 (4): 250–251.

10. Alkan M, Oguzkurt P, Alkan O, et al. A rare but serious complication of Ladd‘s procedure: Recurrent nidgut volvulus. Case Rep Gastroenterol 2007; 1 (1): 130–134.

11. Ortiz-Neira CL. The corkscrew sign: midgut volvulus. Radiology 2007; 242 (1): 315–316.

12. Sammour RN, Leibovitz Z, Degani S, et al. Prenatal diagnosis of small-bowel volvulus using 3-dimensional Doppler sonography. J Ultrasound Med 2008; 27 (11): 1655–1661.

13. Janda J, Sládková E, Zůnová J. Infekce močových cest u dětí a dorostu, novější údaje o etiologii, diagnostice a léčbě. Čes-slov Pediat 2010; 65 (12): 706–714.

Štítky
Neonatológia Pediatria Praktické lekárstvo pre deti a dorast

Článok vyšiel v časopise

Česko-slovenská pediatrie

Číslo 5

2014 Číslo 5
Najčítanejšie tento týždeň
Najčítanejšie v tomto čísle
Kurzy

Zvýšte si kvalifikáciu online z pohodlia domova

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou
nový kurz
Autori: doc. MUDr. Martina Doubková, Ph.D.

Všetky kurzy
Prihlásenie
Zabudnuté heslo

Zadajte e-mailovú adresu, s ktorou ste vytvárali účet. Budú Vám na ňu zasielané informácie k nastaveniu nového hesla.

Prihlásenie

Nemáte účet?  Registrujte sa