Výskyt infekce pa^vovirem B19 u pacientů s chronick...

Výskyt infekce pa^vovirem B19 u pacientů s chronickou aplarií erytropoezy

Cílem práce bylo zhodnotit výskyt infekce par vo virem B19 u dětských pacientů s chronickou čistou aplarií erytropoezy aurčit podíl v etiologii erytroblastopenie. Práce aidyzuje laboratorní projevy infekce, jejich korelaci s klinickým obraeem, průběh avýsledky léčby u jednotlivých pacientů ashrnuje základní zásady diagnostického aléčebného přístupu.Pacienti ametody: V letech 1996 -1999 bylo v rámci tvorby registru pacientů s vrozenou čistou aplaeií erytropoezy - Diamondovou-Blackfanovou anémií (DBA) - vyšetřeno 29 pacientů ve věku 8 měsíců aě 29 let sledovaiých v dětských hematologických centrech České republiky pro chronickou čistou aplarii erytropoezy. Bylo provedeno sérologické vyšetření napřítomnost protilátek třídy IgG algM proti parvoviru B19, morfologické vyšetření nátěrů kostní dřeně aprůkae DNA parvoviru B19 metodou polymerázové řetězové reakce (PCR).Výsledky: DNA parvoviru B19 bylaprokázánau 7 z 29 (24 %) vyšetřených pacientů. U dvou dětí se jednalo o intraiterinní infekci virem, která měla za následek vznik sekundární chronické erytroblastopenie, u jednoho dítěte provázené hydropsem plodu. DNA viru byladále prokázánau 5 pacientů, u kterých bylastaiovenadiagnóza DBA. U dvou z nich vedlainfekce parvovirem B19 k jednoznačnému zhoršení klinického stavu, u jednoho z nich došlo k reaktivaci infekce v potraisplaitažním období s těžkými komplikacemi. U ddších tří pacientů bylaDNA parvoviru B19 prokázánaizolovaiě jen v kostní dřeni bez klinické odezvy, ato pouze ve druhém kolem PCR reakce. Senzitivitavyšetření protilátek třídy IgG algM bylanízká (57 al4 %), pouze u dvou dětí byly v kostní dřeni ndezeny obrovské proerytroblasty typické pro parvovirovou infekci.Závěry: Naparvovirovou infekci je třebamyslet ve všech případech neimunitního hydropsu plodu au erytroblastopenie diagnostikovali v novorozeneckém a časném kojeneckém období. Chronická parvovirová infekce provázená erytroblastopenií může v této věkové kategorii imitovat klinický obrae DBA. Na riziko parvovirové infekce je nutné myslet také v případě zhoršení průběhu nemoci u pacientů s DBA adále v období přípravy před SCT a v potraisplaitažním období, kdy vzhledem k těžké imunosupresi může generdizovaiá infekce způsobit velmi závažné až život ohrožující komplikace. Z přehledu vyšetřených pacientů vyplývá, že negativní výsledek sérologického vyšetření anegativní nález obrovských proery troblaetů v kostní dřeni nestačí k vyloučení parvovi-rové infekce. Jediným spolehlivým diagnostickým vyšetřením je přímý průkae DNA parvoviru B19 molekulárně-genetickými metodami v periferní krvi a v kostní dřeni. Výsledek může nejen pomoci ke staiovení správné diagnózy, de i k volbě adekvátní léčby.

Klíčová slova:
parvovirus B19, aplaeie erytropoezy , DianondovaBlackfaiovaaiémie, hydrops plodu, chronická aiémie

The Incidence of Pavovirus B19 Infection in Paients with Chronic Aplasiaof Erythropoiesis

The dm of the study was to evduate the incidence of parvovirus B19 infection in agroup of children suffering from the chronic pure red cell aplasiamd, to establish its role in the disease etiology. The laboratory results, their correlation with the clinicd picture, the course of the disease aid treatment response in dl cases of parvovirus B19 infection were aidysed.Methods: Over the period of 1996-1999,29 children from dl centers of Paedistric Haematology in the Czech Republic being treated for the chronic form of pure red cell aplasiawere exanined. Sérologie testing of IgG aid IgM aitibodies agdnst parvovirus 19, cytologicd bone marrow exanination aid parvovirus B19 DNA aidysis by PCR methods were performed.Results: The DNA of the pa*vovirus B19 was found in 7/29 (24%) of the children with chronic pure red cell aplasia In two infaits, intraiterine pa-vovird infection led to a severe form of chronic pure red cell aplaeia accompanied by hydrops fetdis in one. The DNA of pa*vovirus B19 wa> dso found in aiother 5 DBA patients. In two, substaitid aggraváion of aiaemiaduring pavov ird infection wa> observed and in three other children the presence of parvovirus B19 DNA in the bone marow wa? detected without any change in the clinicd course of the disease. The sensitivity of IgG and IgM aitibody testing using ELISA was low (57% and 14% respectively). Only two children (29%) had the typicd giait proerythroblasts in their bone marrow.Conclusions: Parvovirus B19 infection should be excluded in dl cases of fetd hydrops aid chronic erythro-blastopeniadiagnosed in the neonád period or early infaicy. Pavoviius B19 infection cai mimic DBA in this age group. Vird DNA testing by the PCR method is necessary in the čase of ai unexpláned worsening of aiaemia in DBA patients and in dl patients indicated for SCT. Severe and occasiondly life threatening complicdions may be caised by areactivation or anew infection with pa-vovirus B19 during severe immunosupression rfter SCT. The presence of IgM aid IgG aitibodies against parvovirus B19 aid of typicd giait proerythroblasts in the bone marrow exanindion a*e highly specific for the diagnosis, but their negativity is insufficient for the exdusion of apa*vovirus B19 infection in infaits aid ininiunocompromised individuds, in whom vird DNA testing by PCR method is the only reliáMe method a. álaMe. The results cai help in estdilishing the correct diagnosis and choice of aipropriáe thera^y.

Key words:
pavov irus B19, pure red cell n> lasiaj Diamond-Blackfai aiaemia giait proerythroblasts, hydrops fetdis, chronic aiaemia

Souhrn

Cílem práce bylo zhodnotit výskyt infekce par vo virem B19 u dětských pacientů s chronickou čistou aplarií erytropoezy aurčit podíl v etiologii erytroblastopenie. Práce aidyzuje laboratorní projevy infekce, jejich korelaci s klinickým obraeem, průběh avýsledky léčby u jednotlivých pacientů ashrnuje základní zásady diagnostického aléčebného přístupu.Pacienti ametody: V letech 1996 -1999 bylo v rámci tvorby registru pacientů s vrozenou čistou aplaeií erytropoezy - Diamondovou-Blackfanovou anémií (DBA) - vyšetřeno 29 pacientů ve věku 8 měsíců aě 29 let sledovaiých v dětských hematologických centrech České republiky pro chronickou čistou aplarii erytropoezy. Bylo provedeno sérologické vyšetření napřítomnost protilátek třídy IgG algM proti parvoviru B19, morfologické vyšetření nátěrů kostní dřeně aprůkae DNA parvoviru B19 metodou polymerázové řetězové reakce (PCR).Výsledky: DNA parvoviru B19 bylaprokázánau 7 z 29 (24 %) vyšetřených pacientů. U dvou dětí se jednalo o intraiterinní infekci virem, která měla za následek vznik sekundární chronické erytroblastopenie, u jednoho dítěte provázené hydropsem plodu. DNA viru byladále prokázánau 5 pacientů, u kterých bylastaiovenadiagnóza DBA. U dvou z nich vedlainfekce parvovirem B19 k jednoznačnému zhoršení klinického stavu, u jednoho z nich došlo k reaktivaci infekce v potraisplaitažním období s těžkými komplikacemi. U ddších tří pacientů bylaDNA parvoviru B19 prokázánaizolovaiě jen v kostní dřeni bez klinické odezvy, ato pouze ve druhém kolem PCR reakce. Senzitivitavyšetření protilátek třídy IgG algM bylanízká (57 al4 %), pouze u dvou dětí byly v kostní dřeni ndezeny obrovské proerytroblasty typické pro parvovirovou infekci.Závěry: Naparvovirovou infekci je třebamyslet ve všech případech neimunitního hydropsu plodu au erytroblastopenie diagnostikovali v novorozeneckém a časném kojeneckém období. Chronická parvovirová infekce provázená erytroblastopenií může v této věkové kategorii imitovat klinický obrae DBA. Na riziko parvovirové infekce je nutné myslet také v případě zhoršení průběhu nemoci u pacientů s DBA adále v období přípravy před SCT a v potraisplaitažním období, kdy vzhledem k těžké imunosupresi může generdizovaiá infekce způsobit velmi závažné až život ohrožující komplikace. Z přehledu vyšetřených pacientů vyplývá, že negativní výsledek sérologického vyšetření anegativní nález obrovských proery troblaetů v kostní dřeni nestačí k vyloučení parvovi-rové infekce. Jediným spolehlivým diagnostickým vyšetřením je přímý průkae DNA parvoviru B19 molekulárně-genetickými metodami v periferní krvi a v kostní dřeni. Výsledek může nejen pomoci ke staiovení správné diagnózy, de i k volbě adekvátní léčby.

Klíčová slova:
parvovirus B19, aplaeie erytropoezy , DianondovaBlackfaiovaaiémie, hydrops plodu, chronická aiémie

Výskyt infekce pa^vovirem B19 u pacientů s chronickou aplarií erytropoezy

Souhrn

Štítky

Česko-slovenská pediatrie

Získaná hemofilie - Povědomí o nemoci a její diagnostika

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou