Logo  preLekára.sk
Prihlásiť
  • Články
    • Z medicíny
  • Časopisy
  • Kurzy
  • Témy
  • Kongresy
  • Videa
  • Podcasty
  • Kalendár kongresov
Odoberajte náš newsletter
Logo preLekára.sk
  • Články
    Články
    • Z medicíny

    Top novinky

    S MUDr. Robertem Šáhó o dnešním pohledu na mukopolysacharidózy: Od fatální prognózy k novým nadějím a možnostem léčby
    Nejnovější pokroky v péči o pacienty s NCL2: Kauzální léčba je v Česku dostupná, klíčem k úspěchu je včasná diagnostika
    Subkutánne vs. intravenózne imunoglobulíny u pacientov s CLL
    fSCIG v reálnej klinickej praxi u pacientov s hematologickými malignitami
  • Časopisy
    Časopisy

    Top články

    Spectral characteristics of urine from patients with end-stage kidney disease analyzed using Raman Chemometric Urinalysis (Rametrix)
    cagA gene EPIYA motif genetic characterization from Colombian Helicobacter pylori isolates: Standardization of a molecular test for rapid clinical laboratory detection
    Human-raptor conflict in rural settlements of Colombia
    Maternal depressive symptoms and children’s cognitive development: Does early childcare and child’s sex matter?

    Nové číslo

    2
    Časopis lékařů českých
    2026:Číslo 2
  • Kurzy
    Kurzy
  • Témy
    Témy

    Top novinky

    Subkutánne vs. intravenózne imunoglobulíny u pacientov s CLL
    fSCIG v reálnej klinickej praxi u pacientov s hematologickými malignitami
    Facilitovaná subkutánna imunoglobulínová terapia u seniorov s imunodeficienciami v reálnej praxi
    Aktuálne možnosti terapie chronickej zápalovej demyelinizačnej polyradikuloneuropatie (CIDP)

    Len pre vás

    Staňte sa súčasťou komunity a získajte prístup k obsahu na mieru.

    Prihlásiť
  • Kongresy
    Kongresy
  • Videa
    Videa

    Nové videá

    VIDEOPREZENTACE OHD 2023: Současné trendy v léčbě CML a ALL
    VIDEOPREZENTACE OHD 2023: Současné trendy v léčbě CML a ALL
    Záznam webinára Cielená diagnostika a liečba získanej hemofílie A z 26.1.2023
    Záznam webinára Cielená diagnostika a liečba získanej hemofílie A z 26.1.2023
  • Podcasty
    Podcasty

    Najčítanejšie

    Litiáza dolného kalichu: Kedy s liečbou počkať a kedy zasiahnuť?
    Ako vyberať endpointy klinických štúdií
    Prečo onkológia potrebuje inovatívne dizajny a reálne dáta
    Aká dôležitá je štatistická významnosť
  • Kalendár kongresov
    Kalendár kongresov
SK logo
    Články
    • Z medicíny
    Časopisy
    Kurzy
    Témy
    Kongresy
    Videa
    Podcasty
    Kalendár kongresov

    © 2008-2026 MeDitorial | ISSN 1803-6597
    Stránky preLekára.sk sú určené výhradne odborníkom v zdravotníctve. Čítajte prehlásenie a Zásady spracovania osobných údajov.

    Prihlásiť
    preLekára.skTémaHemofília
    Z medicíny

    Prognostický význam subklinických změn kloubů na MRI u hemofilie

    Téma: Hemofília
    16. marca 2020
    1 min čítania

    Zkušenost ukazuje, že monitorování kloubních změn, zejména těch subklinických, je v rámci péče o hemofiliky velmi potřebné. Klasický rentgen bohužel nedokáže časné změny v kloubech odhalit. Pro detekci těchto změn má nezastupitelnou roli magnetická rezonance (MRI).

    Krvácení do kloubů u hemofiliků a jeho následky

    Pro pacienty s hemofilií je typické krvácení do kloubů. Opakovaná krvácení do kloubu vedou k jeho významnému poškození a rozvoji změn, tzv. hemofilické artropatii. K poškození kloubních tkání dochází již při prvním (i subklinickém) kloubním krvácením.

    Reklama

    Profylaxe, tedy preventivní pravidelné podávání koncentrátu s FVIII, má tato krvácení redukovat a ideálně jim zcela zabraňovat. Je však drahá, pro pacienty náročná a ani dosažení tzv. trough (údolních) hladin mezi 1 a 2 % nezaručuje úplnou prevenci krvácení.

    Reklama

    Metodika a průběh studie

    Autoři z nizozemského Utrechtu se v článku publikovaném v lednu 2020 v časopisu Blood Advances zaměřili na prospektivní posouzení prognostického významu změn synovie dle MRI pro krvácení do kloubu a progresi artropatie v následujících 5 letech.

    Sledovány byly oba kolenní a hlezenní klouby u pacientů ve věku 12–30 let bez výrazné artropatie (tj. nejvýše 1 kloub s Pearsonovým skóre ≥ 4). MRI snímky hodnotili 2 nezávislí radiologové pomocí skóre International Prophylaxis Study Group. Pacienti byli sledování po dobu 5 let, a to pomocí klinického hodnocení a opakovaného rentgenologického vyšetření. Asociace mezi nálezy na MRI při vstupu do studie a mírou krvácení v průběhu 5 let nebo případnou progresí artropatie (definovanou jako zhoršení Pearsonova skóre o ≥ 1) byly vyjádřené pomocí poměrů šancí (OR) po úpravě na závažnost hemofilie a anamnézu kloubního krvácení.

    Výsledná zjištění

    Zařazeno bylo 26 pacientů, vyšetřeno bylo 104 kloubů. Medián věku pacientů činil 21 let. Do hodnocení nebyly zahrnuty 4 kotníky s výrazným postižením dle vstupního MRI. Následující sledování bylo dostupné pro 96 kloubů. V průběhu 5letého sledování bylo krvácení dokumentováno u 36 % kloubů.

    Krvácení bylo významně častější u kloubů synoviální hypertrofií při vstupu do studie (80 %) oproti kloubům bez přítomných synoviálních změn (27 %): OR 10,1 (95% interval spolehlivosti [CI] 3,4−31,3). U kloubů, jejichž vstupní rtg nález byl normální, byly všechny změny na vstupním MRI mimo přítomnost výpotku (osteochondrální či synoviální) spojeny s rozvojem změn na rtg kloubů po 5 letech.

    Diskuse a závěr

    Klouby se synoviální hypertrofií na MRI skenu měly signifikantně vyšší šanci na krvácení v průběhu následujících 5 let. Všechny změny na MRI, s výjimkou efuzí, byly silnými prediktory rozvoje artropatie na pozdějších rtg snímcích.

    MRI vyšetření tak poskytuje důležité prognostické informace u pacientů s hemofilií bez klinicky přítomné artropatie. Výsledky této práce svědčí pro potřebu monitorovat stav kloubů těchto pacientů nejen klinicky, ale také s využitím nástrojů, jež jsou schopné odlišit i subklinické změny. Další léčba pak může být založena právě na těchto nálezech.

    (eza)

    Zdroj: Foppen W., van der Schaaf I. C., Beek F. J. A. et al. MRI predicts 5-year joint bleeding and development of arthropathy on radiographs in hemophilia. Blood Advances 2020 Jan 14; 4 (1): 113−121, doi: 10.1182/bloodadvances.2019001238.

    Tagy:

    Hematológia

    Populárne články

    Z medicíny
    Metamizol v liečbe pooperačnej bolesti u opioid-tolerantnej pacientky – kazuistika

    Metamizol v liečbe pooperačnej bolesti u opioid-tolerantnej pacientky – kazuistika

    Téma: Analgézia20. mája 2025
    Téma: Analgézia20. mája 2025
    Metamizol predstavuje účinnú a bezpečnú alternatívu v liečbe pooperačnej bolesti a stal sa celkom bežnou súčasťou multimodálnej analgézie u všetkých pacientov s akútnou aj chronickou bolesťou. Skúsenosti z praxe potvrdzujú jeho analgetickú účinnosť, opioidy šetriaci efekt a veľmi dobrú znášanlivosť s minimálnym výskytom nežiaducich účinkov. Kazuistika 58-ročnej pacientky po abdominálnej hysterektómii ilustruje prínos metamizolu v rámci multimodálnej analgézie u opioid-tolerantnej pacientky.
    Z medicíny
    Aktuálne možnosti terapie chronickej zápalovej demyelinizačnej polyradikuloneuropatie (CIDP)

    Aktuálne možnosti terapie chronickej zápalovej demyelinizačnej polyradikuloneuropatie (CIDP)

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie1. decembra 2025
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie1. decembra 2025
    Chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatie (CIDP) je označenie pre skupinu získaných dysimunitných periférnych neuropatií. Nasledujúci prehľad stručne uvádza základné možnosti v rámci iniciálnej aj udržiavacej terapie a jej hodnotenie.
    Z medicíny
    CIDP: epidemiológia, klinický obraz a diagnostika v kocke

    CIDP: epidemiológia, klinický obraz a diagnostika v kocke

    1. decembra 2025
    1. decembra 2025
    Chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia (CIDP) je imunopatologicky sprostredkované ochorenie postihujúce myelín periférnych nervov. Nasledujúci stručný prehľad okrem iného vychádza z odporúčaní EAN/PNS 2021 pre diagnostiku a liečbu CIDP.
    Z medicíny
    Facilitovaná subkutánna imunoglobulínová terapia u seniorov s imunodeficienciami v reálnej praxi

    Facilitovaná subkutánna imunoglobulínová terapia u seniorov s imunodeficienciami v reálnej praxi

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie6. februára 2026
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie6. februára 2026
    Rekombinantnou hyaluronidázou facilitovaná subkutánna imunoglobulínová terapia (fSCIG) umožňuje podávať väčšie objemy v dlhších intervaloch a v domácom prostredí, bez nutnosti prítomnosti zdravotníka. Nižšie citovaná štúdia prináša bližší pohľad na to, ako sa fSCIG reálne používa u seniorov s imunodeficienciami −⁠ primárnymi (PID) aj sekundárnymi (SID) −⁠ a aké sú praktické parametre, bezpečnosť a vykonateľnosť jej domácej aplikácie.
    Z medicíny
    fSCIG v reálnej klinickej praxi u pacientov s hematologickými malignitami

    fSCIG v reálnej klinickej praxi u pacientov s hematologickými malignitami

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie9. februára 2026
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie9. februára 2026
    Poznatky z reálnej praxe prezentovanej v nižšie citovanej práci gréckych autorov ukazujú, že podanie facilitovaných subkutánnych imunoglobulínov (fSCIG) je u pacientov so sekundárnou imunodeficienciou sprevádzajúcou hematologickú malignitu účinné a znižuje potrebu podpornej starostlivosti v nemocnici.

    Súvisiace

    Reklama

    Odporúčané

    Reklama
    Z medicíny
    S MUDr. Robertem Šáhó o dnešním pohledu na mukopolysacharidózy: Od fatální prognózy k novým nadějím a možnostem léčby

    S MUDr. Robertem Šáhó o dnešním pohledu na mukopolysacharidózy: Od fatální prognózy k novým nadějím a možnostem léčby

    16. marca 2026
    16. marca 2026
    Mukopolysacharidózy (MPS) patří mezi lysosomová střádavá onemocnění s typicky multisystémovým postižením – od kraniofaciální dysmorfie a skeletálních změn přes kardiální komplikace až po neurologické symptomy. Přestože jde převážně o dětské pacienty s často závažnou prognózou, možnosti léčby se v posledních letech výrazně rozšířily: od transplantace hematopoetických kmenových buněk přes enzymovou substituční terapii až po rozvíjející se genové přístupy. MUDr. Robert Šáhó z Kliniky pediatrie a dědičných poruch metabolismu 1. LF UK a VFN v Praze, kde je soustředěna péče o pacienty s MPS z celého Česka, vysvětluje, na které varovné klinické znaky bychom měli myslet, jak prakticky postupovat v diagnostice a proč je časné stanovení diagnózy klíčové pro skutečný přínos léčby i kvalitu života dítěte a jeho rodiny.
    Z medicíny
    Nejnovější pokroky v péči o pacienty s NCL2: Kauzální léčba je v Česku dostupná, klíčem k úspěchu je včasná diagnostika

    Nejnovější pokroky v péči o pacienty s NCL2: Kauzální léčba je v Česku dostupná, klíčem k úspěchu je včasná diagnostika

    9. marca 2026
    9. marca 2026
    Neuronální ceroidní lipofuscinóza typu 2 (NCL2) je vzácné neurodegenerativní onemocnění, které se typicky manifestuje v raném dětství farmakorezistentní epilepsií, ataxií a progresivní ztrátou nabytých dovedností. Díky dostupnosti kauzální enzymové substituční terapie se však nyní prognóza pacientů výrazně zlepšila – za předpokladu včasné diagnostiky. MUDr. Robert Šáhó z Kliniky pediatrie a dědičných poruch metabolismu 1. LF UK a VFN v Praze – jediného pracoviště v Česku specializovaného na léčbu NCL2 – v následujícím rozhovoru shrnuje, na které klinické příznaky myslet, jak urychlit diagnostiku a proč je role praktického lékaře pro děti a dorost v časném záchytu onemocnění naprosto klíčová.
    Z medicíny
    Subkutánne vs. intravenózne imunoglobulíny u pacientov s CLL

    Subkutánne vs. intravenózne imunoglobulíny u pacientov s CLL

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie11. februára 2026
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie11. februára 2026
    Sekundárna protilátková imunodeficiencia patrí medzi bežné komplikácie pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou (CLL) a infekcie sú najčastejšie príčinou smrti týchto pacientov spolu so sekundárnymi malignitami. Hypogamaglobulinémiu možno riešiť podávaním substitučnej imunoglobulínovej terapie (IGRT). Okrem klasickej intravenóznej formy (IVIG) je dostupná aj forma subkutánna (SCIG). Porovnaniu ich účinnosti pri sekundárnej imunodeficiencii pacientov s CLL sa venovala retrospektívna talianska štúdia zverejnená v časopise Current Oncology.
    Z medicíny
    fSCIG v reálnej klinickej praxi u pacientov s hematologickými malignitami

    fSCIG v reálnej klinickej praxi u pacientov s hematologickými malignitami

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie9. februára 2026
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie9. februára 2026
    Poznatky z reálnej praxe prezentovanej v nižšie citovanej práci gréckych autorov ukazujú, že podanie facilitovaných subkutánnych imunoglobulínov (fSCIG) je u pacientov so sekundárnou imunodeficienciou sprevádzajúcou hematologickú malignitu účinné a znižuje potrebu podpornej starostlivosti v nemocnici.
    Z medicíny
    Facilitovaná subkutánna imunoglobulínová terapia u seniorov s imunodeficienciami v reálnej praxi

    Facilitovaná subkutánna imunoglobulínová terapia u seniorov s imunodeficienciami v reálnej praxi

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie6. februára 2026
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie6. februára 2026
    Rekombinantnou hyaluronidázou facilitovaná subkutánna imunoglobulínová terapia (fSCIG) umožňuje podávať väčšie objemy v dlhších intervaloch a v domácom prostredí, bez nutnosti prítomnosti zdravotníka. Nižšie citovaná štúdia prináša bližší pohľad na to, ako sa fSCIG reálne používa u seniorov s imunodeficienciami −⁠ primárnymi (PID) aj sekundárnymi (SID) −⁠ a aké sú praktické parametre, bezpečnosť a vykonateľnosť jej domácej aplikácie.
    Z medicíny
    Aktuálne možnosti terapie chronickej zápalovej demyelinizačnej polyradikuloneuropatie (CIDP)

    Aktuálne možnosti terapie chronickej zápalovej demyelinizačnej polyradikuloneuropatie (CIDP)

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie1. decembra 2025
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie1. decembra 2025
    Chronická zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatie (CIDP) je označenie pre skupinu získaných dysimunitných periférnych neuropatií. Nasledujúci prehľad stručne uvádza základné možnosti v rámci iniciálnej aj udržiavacej terapie a jej hodnotenie.
    Z medicíny
    Metamizol v liečbe pooperačnej bolesti u opioid-tolerantnej pacientky – kazuistika

    Metamizol v liečbe pooperačnej bolesti u opioid-tolerantnej pacientky – kazuistika

    Téma: Analgézia20. mája 2025
    Téma: Analgézia20. mája 2025

    Aktuálne možnosti terapie chronickej zápalovej demyelinizačnej polyradikuloneuropatie (CIDP)

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie1. decembra 2025
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie1. decembra 2025
    Z medicíny
    CIDP: epidemiológia, klinický obraz a diagnostika v kocke

    CIDP: epidemiológia, klinický obraz a diagnostika v kocke

    1. decembra 2025
    1. decembra 2025

    Facilitovaná subkutánna imunoglobulínová terapia u seniorov s imunodeficienciami v reálnej praxi

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie6. februára 2026
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie6. februára 2026
    Z medicíny
    fSCIG v reálnej klinickej praxi u pacientov s hematologickými malignitami

    fSCIG v reálnej klinickej praxi u pacientov s hematologickými malignitami

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie9. februára 2026
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie9. februára 2026

    Subkutánne vs. intravenózne imunoglobulíny u pacientov s CLL

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie11. februára 2026
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie11. februára 2026
    Z medicíny
    Nejnovější pokroky v péči o pacienty s NCL2: Kauzální léčba je v Česku dostupná, klíčem k úspěchu je včasná diagnostika

    Nejnovější pokroky v péči o pacienty s NCL2: Kauzální léčba je v Česku dostupná, klíčem k úspěchu je včasná diagnostika

    9. marca 2026
    9. marca 2026

    S MUDr. Robertem Šáhó o dnešním pohledu na mukopolysacharidózy: Od fatální prognózy k novým nadějím a možnostem léčby

    16. marca 2026
    16. marca 2026
    Z medicíny
    Metamizol v liečbe pooperačnej bolesti u opioid-tolerantnej pacientky – kazuistika

    Metamizol v liečbe pooperačnej bolesti u opioid-tolerantnej pacientky – kazuistika

    Téma: Analgézia20. mája 2025
    Téma: Analgézia20. mája 2025
    Z medicíny
    CIDP: epidemiológia, klinický obraz a diagnostika v kocke

    CIDP: epidemiológia, klinický obraz a diagnostika v kocke

    1. decembra 2025
    1. decembra 2025
    Z medicíny
    fSCIG v reálnej klinickej praxi u pacientov s hematologickými malignitami

    fSCIG v reálnej klinickej praxi u pacientov s hematologickými malignitami

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie9. februára 2026
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie9. februára 2026
    Z medicíny
    Nejnovější pokroky v péči o pacienty s NCL2: Kauzální léčba je v Česku dostupná, klíčem k úspěchu je včasná diagnostika

    Nejnovější pokroky v péči o pacienty s NCL2: Kauzální léčba je v Česku dostupná, klíčem k úspěchu je včasná diagnostika

    9. marca 2026
    9. marca 2026

    Aktuálne možnosti terapie chronickej zápalovej demyelinizačnej polyradikuloneuropatie (CIDP)

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie1. decembra 2025
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie1. decembra 2025

    Facilitovaná subkutánna imunoglobulínová terapia u seniorov s imunodeficienciami v reálnej praxi

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie6. februára 2026
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie6. februára 2026

    Subkutánne vs. intravenózne imunoglobulíny u pacientov s CLL

    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie11. februára 2026
    Téma: Primárne a sekundárne imunodeficiencie11. februára 2026

    S MUDr. Robertem Šáhó o dnešním pohledu na mukopolysacharidózy: Od fatální prognózy k novým nadějím a možnostem léčby

    16. marca 2026
    16. marca 2026