Překážky léčby hemofiliků

Časná léčba krvácení u hemofiliků je zcela zásadní pro jeho co nejefektivnější zvládnutí, a to bez ohledu na to, zda je, či není přítomen inhibitor. Jaké jsou překážky a omezení, které brání rychlé a efektivní léčbě?

Jednou z nejvýznamnějších překážek efektivní léčby je zaškolení a informovanost pacienta. Je dokázáno, že pokud pacient nepochopí, jaká je jeho osobní role v péči o jeho nemoc, pak jsou výsledky terapie špatné. Až 30 % pacientů nemá zkušenost s hemofilií z rodinného prostředí, protože v jejich případě jde o spontánní genetickou mutaci.

Doporučení Světové hemofilické federace jasně deklaruje nejlepší efektivitu léčby koagulačními faktory, pokud je podaná do 2 hodin od začátku krvácení. Například děti nepřiznají krvácení z obav před injekcí či se bojí pokárání, že nebyly opatrné. Rodiče se mohou naopak obávat aplikace faktoru, zejména hůře spolupracujícímu dítěti, a odkládají tak aplikaci zbytečně dlouho. Základem úspěšné péče o hemofiliky je tedy dobrý výukový program – zaučení nejen v bezpečné aplikaci koagulačního faktoru, ale také zaměření se na všechny známky možného krvácení a zdůraznění situací, kdy je rychlá aplikace léku nezbytná.

Pokud jde o profylaktickou terapii, u řady pacientů může být obtížné přizpůsobit denní režim a aktivity aplikaci léku (například ranní aplikaci u dětí školou povinných). Dalším problémem časné léčby krvácení může být to, že lék neměl pacient k dispozici (uskladnění ve škole, v zaměstnání). Technické překážky aplikace faktoru (obtížný žilní přístup) mohou vést k odmítnutí profylaktické terapie nebo jsou důvodem zavedení centrálního žilního katétru, který ale také může být provázen komplikacemi (infekce, trombózy). V USA je jako další problém uváděna i finanční bariéra, kdy řada pacientů není dostatečně pojištěná (odhaduje se až u 30 % hemofiliků). Obecným problémem je psychosociální bariéra, nepřijetí nemoci, obavy, neporozumění. Součástí týmu, který o hemofiliky pečuje, by ideálně měl být i psycholog, který na řadu obav a otázek dokáže dát odpověď.

Lze tedy shrnout, že i v dnešní době, kdy je dostupná řada vysoce kvalitních substitučních faktorů, je pečlivá a komplexní péče o pacienty s hemofilií (ideálně v komplexním centru) základem efektivní léčby. Zkušený tým zdravotníků může pacientům s tímto onemocněním pomoci překonat řadu překážek a zlepšit tak léčbu i kvalitu života.

(eza)