Jednalo se o studii případů a kontrol, které se zúčastnili muži ve věku 20−58 let s těžkou hemofilií A a zdraví dobrovolníci stejného věku jako kontrolní skupina. Provedena byla duální rentgenová absorpciometrie (DXA) k posouzení kostní denzity (BMD). Dále byl zjištěn body mass index (BMI) a provedeny krevní testy. Stav funkční výkonnosti jedinců byl popsán pomocí skóre FISH (The Functional Independence Score in Hemophilia) určeného přímo pro hemofiliky.
Autoři zjistili významně nižší BMD krčku femuru a celého proximálního femuru u pacientů s hemofilií v porovnání s kontrolní skupinou. Rozdíl v BMD v oblasti lumbální páteře mezi pacienty s hemofilií a kontrolními jedinci statisticky významný nebyl. V podskupině pacientů s hemofilií do 50 let věku byla téměř ve 20 % případů popsána nižší BMD, než by odpovídalo věku, necelých 30 % pacientů mělo BMD v pásmu nízkých normálních hodnot. V podskupině osob s hemofilií starších 50 let byla u 60 % jedinců zjištěna osteoporóza a u 20 % osteopenie. Deficience vitaminu D byla pozorována u 63 % pacientů s hemofilií v porovnání s 37 % kontrolních jedinců, což znamená významný rozdíl.
Pokud šlo o funkční schopnosti zkoumaných osob měřené pomocí dotazníku FISH, zdá se i na podkladě předchozích studií, že nemocní se sníženými, respektive omezenými pohybovými schopnostmi mají nižší kostní denzitu.
Tato studie ukázala, že osoby s těžkou hemofilií A mají nižší kostní denzitu ve srovnání s normální populací odpovídajícího věku. Nižší BMD korelovala se sníženou funkční výkonností, deficiencí vitaminu D a nízkými hodnotami BMI. Žádný z těchto faktorů ale nebyl nezávislým rizikovým faktorem nízké BMD. Časnému záchytu osteopenie a osteoporózy u pacientů s těžkou hemofilií A by mohlo pomoci pravidelné stanovení skóre FISH.
Prevence tohoto stavu sestává z pravidelné profylaxe podáváním preparátů obsahujících FVIII, dále přiměřené fyzické aktivity, rutinního dotazování nemocných na jejich funkční schopnosti s cílem časně detekovat omezení a v neposlední řadě suplementace vitaminu D.
(eza)
Zdroj: Ekinci O., Demircioglu S., Dogan A. et al. Decreased bone mineral density and associated factors in severe haemophilia A patients: a case-control study. Haemophilia 2019 Sep; 25 (5): e315−e321, doi: 10.1111/hae.13836.
