Na tyto otázky se pokusili odpovědět britští autoři ve své práci z roku 2011, a to metaanalýzou již dříve publikovaných dat. Identifikovali celkem 84 prací, které popisují zkušenosti s kardiochirurgickými výkony u hemofiliků. Z nich 25 bylo publikováno v posledních třech dekádách, konkrétně v letech 1986−2010. Tyto novější práce jsou předmětem analýzy. Jedná se především o jednotlivá kazuistická sdělení, čtyři práce představují sérii 2−6 kazuistik, celkem tak analýza zahrnuje 37 pacientů. Věk pacientů se pohybuje od 5 měsíců až do 80 let, ve 22 případech je prokázána hemofilie A, v ostatních hemofilie B, a to různé tíže. Práce popisuje zkušenosti u širokého spektra vrozených i získaných kardiologických diagnóz a souvisejících operací:

• korekce Fallotovy tetralogie,
• uzávěru defektu septa síní a/nebo komor,
• náhrady chlopně −⁠ aortální, mitrální,
• resekce aneuryzmatu levé komory srdeční,
• vícenásobného aortokoronárního bypassu,
• kombinace uvedených operací, zejména aortokoronárního bypassu s chlopenní náhradou v jedné době nebo korekce septální vady s náhradou chlopně.

Výsledky kardiochirurgických výkonů u hemofiliků

• 20× proběhla operace i pooperační období bez událostí hodných pozornosti; nebyly uvedeny žádné komplikace a pooperační průběh i délka hospitalizace odpovídaly pacientům bez koagulopatie. Jedinou odlišností tedy byla nezbytná substituční terapie a monitorování koagulačních parametrů.
• 11× popsáno větší per -⁠ a/nebo pooperační krvácení, 1× hodnoceno jako profuzní s nutností návratu na sál, ostatní případy zvládnuty konzervativně. Popisována byla větší spotřeba krevních náhrad, ale jen 1× toto krvácení vyústilo v protrahované hojení, jinak rekonvalescence probíhala jako u pacientů bez koagulopatie.
• 2× provedena resternotomie pro chirurgické krvácení, 1× časné, 1× druhý pooperační den. Oba pacienti nakonec zhojeni velmi dobře.
• 1× provedena resternotomie pro srdeční tamponádu 4. pooperační den, protrahované hojení a hospitalizace, výsledek operace nakonec příznivý.
• 1× popsáno přechodné krvácení z endotracheální roury druhý pooperační den bez nutnosti intervence, dále již průběh nekomplikovaný.
• 1× netypické paroxysmy 2. pooperační den. Na MRI mozku patrná akutní ischemická léze. V průběhu dalších 4 dnů kompletní ústup neurologické symptomatologie, ale objevila se další komplikace −⁠ hemartróza kolene. Po zvládnutí komplikací výsledek operace hodnocen jako příznivý.
• 1× úmrtí. U pacienta ve věku 80 let s hemofilií B, který podstoupil trojnásobný aortokoronární bypass, došlo druhý pooperační den k disekci aorty. Akutně operován, po operaci zemřel v důsledku levostranného selhání. Autoři konstatují, že při první ani druhé operaci krvácení nepředstavovalo závažný problém a nebylo tím, co vedlo ke komplikaci a nakonec k úmrtí.

Podmínky nutné pro úspěch

Metaanalýza ukázala velmi dobré výsledky kardiochirurgických operací u hemofiliků, srovnatelné s výsledky u pacientů bez krvácivého onemocnění. Krevní ztráty mohou být při a po operaci vyšší, výjimečně i s nutností chirurgické revize, to však nemá vliv na konečný efekt operace. Z hodnocených studií vyplynuly některé podmínky, které jsou klíčové pro úspěch operace:

1. mezioborová spolupráce na individuálním nastavení předoperační přípravy, per -⁠ a pooperační terapie na základě závažnosti pacientovy koagulopatie, popřípadě titru inhibitorů atd.;
2. aplikace srážecích faktorů podle přesného protokolu;
3. peroperační monitorování aktuálních koagulačních parametrů nebo přímo hladin srážecích faktorů.

Diskuse a závěr

Při hodnocení kvality důkazů na základě uvedené analýzy je zapotřebí jisté opatrnosti, protože soubor pacientů je malý a značně nehomogenní, nedovolující statistické zpracování. Žádná z uvedených prací není randomizovaná, kontrolovaná; takto designovanou studii lze jen těžko provést u dané populace. Navíc, jak autoři připomínají, špatné výsledky zpravidla nebývají předmětem publikací. Přesto jsou uvedené závěry velmi cenné, zejména pro jejich přínos v klinické praxi −⁠ při volbě nejvhodnější léčebné strategie kardiovaskulárního onemocnění u rizikových pacientů, jakými hemofilici bezesporu jsou.

(thr)

Zdroj: Rossi M., Jayaram R., Sayeed R. Do patients with haemophilia undergoing cardiac surgery have good surgical outcomes? Interact Cardiovasc Thorac Surg 2011 Sep; 13 (3): 320−331; doi: 10.1510/icvts.2011.272401.