V čem je největší rozdíl v léčbě před lety a dnes?
To se ani nedá popsat. Každý, kdo viděl dětského pacienta s hemofilií v roce 1990 − nebo ještě v roce 2000 − a dnes, hned pozná diametrální rozdíl. Dnešní děti s hemofilií už mají například krásné držení těla a téměř nepoškozené klouby. Dřív měly už třeba v deseti letech klouby poškozené častým krvácením, které bylo léčeno pouze léky v infuzi.
Dnešní léky jsou tedy mnohem účinnější?
Ano a hlavně je léčba s nimi mnohem jednodušší. Dříve spočívala v podávání infuzí krevní plazmy nebo kryoprecipitátu, což je v podstatě také krevní plazma, ale upravená tak, že obsahuje víc srážlivého faktoru, který pacientům s hemofilií chybí. Taková 400ml infuze obsahovala třeba 150 jednotek. Jen pro srovnání – v dnešních lécích pacienti dostávají například dávku 3000 jednotek v objemu 10 ml. Dnešní léky jsou tedy vysoce koncentrované a nízkoobjemové. Podávají se dle váhy pacienta a tíže hemofilie, kterou trpí, a také v závislosti na tom, jak na ně tělo reaguje. U pacientů s hemofilií se sledují tzv. recovery křivky, kdy se pacientovi podá lék a pak se zkoumá, jak vysoko faktor vystoupá a za jak dlouho jej tělo odbourá. U některých lidí to trvá déle, u jiných se naopak odbourává rychleji. Po 12 hodinách hladina faktoru klesá a po 48 hodinách už v těle zpravidla žádný lék není, proto je jeho aplikace tak častá. Těžcí hemofilici si jej do žíly aplikují každý druhý den.
Dá se říct, v čem dalším se ještě díky moderní léčbě změnila kvalita života pacientů s hemofilií?
Dnes mohou díky novým lékům například cestovat. Dřív bylo skoro nemyslitelné, aby cestovali, třeba i jen v rámci republiky. Dnes se už běžně vydávají do zahraničí, někdy i do zemí, kde se hemofilie dosud ani neléčí. Každý hemofilik by samozřejmě měl mít u sebe krabičku s lékem, aby si ho mohl sám aplikovat v případě potřeby a nemusel být odkázán na pomoc místních zdravotníků. Obrovský posun je také ve způsobu léčby. Zatímco dříve byli pacienti s hemofilií každou chvíli hospitalizovaní, dnes si mohou léky aplikovat sami v domácím prostředí. To vše umožňují moderní způsoby léčby.
Pracujete v ambulanci po transplantaci krvetvorných buněk a současně v ambulanci pro pacienty s krvácivými onemocněními. Jak vypadá váš běžný pracovní den?
Standardně začínám v ambulanci po transplantaci krvetvorných buněk, protože ta funguje denně. Ráno přicházejí pacienti na odběry, napojujeme je na různé infuze nebo jim dáváme medikaci, kterou máme od lékařů předem připravenou, ale někdy se upravuje podle aktuálního zdravotního stavu. Provádíme výkony, jako je vyšetření kostní dřeně, u pacientů, kteří jsou v premedikaci, monitorujeme je a na základě výsledků pak lékař provádí vizitu. Podle toho, co z vizity vyplyne, probíhají další úkony. Někdy jsou pacienti propouštěni domů, tak jim objednáváme sanitky, domlouváme se na další kontroly a podobně.
Ambulance pro krvácivá onemocnění funguje plánovaně dvakrát v týdnu, ale pacienti s krvácivým onemocněním přicházejí podle toho, jak je potřeba, takže tam někdy odbíhám i mimo plán.
V čem spočívá práce v této ambulanci?
Ambulance pro krvácivá onemocnění funguje úplně jinak než ta pro pacienty po transplantaci kostní dřeně a spočívá zejména v edukaci. Největší část našich pacientů tvoří hemofilici. Ostatní jsou nemocní s von Willebrandovou chorobou a dalšími koagulačními deficity. S každým pacientem, respektive jeho rodiči probírám, co se stalo od minulé návštěvy, zda narazili na nějaký problém nebo jim není něco jasné, a pokud zjistím, že je třeba jim něco zopakovat nebo znovu vysvětlit, opětovně projdeme a zopakujeme, co je potřeba. Zejména v případě hemofilie se objevují v každém věku různá krvácení a problémy, jež s sebou tento věk přináší – ať už je to ve chvíli, kdy jde dítě do školky, školy nebo si již jako dospělý vybírá zaměstnání, každá tato etapa s sebou přináší různé potíže, které je třeba s rodiči i pacienty řešit.
Naším cílem je, aby dítě s hemofilií mohlo žít v podstatě normálním životem, tedy předcházet závažným komplikacím. Aby se tak mohlo dít, je třeba nastavit léčbu co nejlépe. Proto je vždycky potřeba velmi pečlivě s rodiči nebo i se samotným pacientem probrat, jestli neměl od poslední návštěvy nějaké problémy, a pokud došlo ke krvácení, tak z jakého důvodu.
Které důvody to bývají nejčastěji?
Někdy například dítě rychle nabere na váze a pak mu už nestačí léky, jež dosud užívalo, někdy to může být tím, že pacient začal dělat sport, který není u hemofilie zrovna optimální, a nebo může být důvodem třeba i šikana dítěte ve škole. Občas je to také důsledek toho, že rodiče nebrali ohledy na naše doporučení a nedodržovali léčbu… Zkrátka těch důvodů může být hodně, a proto je třeba je odhalit a podle toho dál jednat.
Co dalšího je ještě učíte?
Někdy je součástí kontroly také aplikace léků nebo její nácvik. Když jsou děti ještě malé a nepotřebují substituční léčbu tak často, docházejí s nimi rodiče k praktickému lékaři pro děti a dorost nebo k nám do nemocnice na ambulanci, případně mimo pracovní dobu na lůžkové oddělení naší kliniky. Ale když dítě povyroste, potřebuje už léky užívat častěji a pak přichází chvíle, kdy se musejí rodiče a posléze i dítě samo naučit léky aplikovat. Z počátku jezdí za mnou, aby se naučili základní postupy – jak za aseptických podmínek léky naředit a aplikovat do žíly. Pokud má rodina šikovného a ochotného PLDD, mohou pak začít docházet k němu a on jim pomůže získat další sebedůvěru a pomoci jim, pokud se aplikace nedaří. Velkou pomocí jsou agentury domácí péče, kdy sestry docházejí přímo do domovů a pomohou rodičům s asistencí, přidržením dítěte nebo léky sami aplikují. Zde však bohužel často narážíme na nedostatek sester, které mají kompetence v péči o děti do 3 let. Větší část našich rodin, které by z této služby profitovali, jsou právě rodiny s dětmi do 3 let; rodiče ještě nejsou příliš zkušení a aplikace léků vzhledem k žilnímu řečišti bývají obtížnější než u dětí starších a dospělých.
Jak pacienty a jejich rodiče edukujete a co v tomto procesu funguje nejlépe?
Nejdůležitější je, že ten, kdo se to učí, musí chtít. Jakmile k tomu má odpor nebo má nějaký psychický blok, je veškerá snaha zbytečná. Jednodušší je to v rodinách, kde už se hemofilie vyskytuje (dědeček, strýc...). Takoví rodiče jsou smíření s tím, že dítě potřebuje léky, které se aplikují injekčně, a nemají s tím problém. Horší je to v rodinách, kde se hemofilie vyskytne nově. Tam se rodiče musejí s tímto faktem nejprve sžít. Záleží také na tom, jak těžkou hemofilii dítě má – od toho se odvíjí i doba, kdy začne potřebovat substituční léčbu častěji. Všechny rodiče ale připravujeme na to, že dříve či později přijde chvíle, kdy se budou muset naučit dítěti léky aplikovat sami.
Dá se na takové situace připravit?
Snažíme se rodinným příslušníkům vysvětlovat, že pokud se sami naučí dítěti aplikovat léky, bude to úleva především pro ně. Odpadne jim nutnost vzít si v práci volno, sednout do auta, autobusu či vlaku, jet do nemocnice, počkat si, než přijdou na řadu, a jet zase domů. My jsme spádovou nemocnicí pro Prahu a Středočeský kraj, ale dojíždějí k nám i pacienti například z Liberecka, takže místo 15 minut, které by doma strávili aplikací, jim může jedno podání léků zabrat také několik hodin. Samozřejmě, mnoha rodičům je nepříjemná představa, že by měli píchnout jehlou do svého dítěte, zvlášť když jsou tyto děti hodně malé. Ty často pláčou a nespolupracují, navíc ne vždycky mají žíly takové, aby byla aplikace jednoduchá. Ale právě proto rodiče na tuto situaci postupně připravujeme už od první chvíle, a jakmile nastane doba, kdy už je nutné, aby se to naučili, vyhradíme si na ně dostatek času a vše jim vysvětlíme.
Jak?
Vysvětlujeme nejen správný postup včetně hygieny rukou, dezinfekce a ředění léků, ale učíme je také používat škrtidlo a další pomůcky. V neposlední řadě by si pak měli vyzkoušet sami na sobě, jak si aplikovat injekci. Jde o to, aby pochopili, že něco jiného je, když oni aplikují svému dítěti injekci a mají přitom k dispozici obě ruce, a něco jiného, když si dítě bude muset samo aplikovat jednou rukou injekci do druhé ruky. U dětí se pak snažíme, aby si uměly aplikovat injekci nejen pravou rukou do levé, ale i naopak. Několik let to třeba nebudou potřebovat, nicméně jednou nastane čas, kdy to potřebovat budou, a pak je třeba, aby to uměly. Novinkou, kterou máme na našem oddělení, jsou umělé ruce, jež nám poskytla farmaceutická firma. Máme ruku jak miminka, tak batolete, takže na nich rodiče učíme celý postup dezinfekce, práce se škrtidlem i samotnou aplikaci. Je to výborná pomůcka, protože když se na nich udělá něco špatně, k žádné újmě nedojde a rodiče díky tomuto tréninku alespoň získají určitou jistotu, než je necháme, aby aplikovali injekci samotnému dítěti.
A edukace dětí?
Ta probíhá podobně jako s rodiči. Také musejí chtít, a když na to dojde, vyhradíme si na ně dostatek času a všechno cvičíme. Jezdíme rovněž na rekondiční pobyty, kde se rodiče i děti učí aplikovat pod dohledem odborníků. I u dětí využíváme umělou ruku, kterou jim přivážeme na tu jejich a učíme je do ní jehlu aplikovat.
Jak staré děti to učíte?
To je různé, záleží na tom, jak je to dítě motivované. Ona ta aplikace není úplně jednoduchá. Nejde o to vyloupnout si tabletku a spolknout ji. V tomhle případě je třeba umýt si pořádně ruce, vyndat léky z lednice, připravit si pomůcky, léky naředit, pak je aplikovat a následně po sobě zase všechno uklidit a ještě aplikaci zaznamenat do zvláštního deníku. Chce to trpělivost a čas a ne vždycky to jde hladce, zvlášť když jsou žíly špatné nebo málo viditelné. Nicméně rodiče učíme, aby děti zpočátku zapojovali alespoň do fáze přípravy a úklidu, a když už je pak dítě větší nebo šikovnější a má dobré žíly, aby ho nechali stlačit píst injekce. Ve chvíli, kdy si samo řekne, že si to už chce zkusit, by si na něj měli udělat dostatek času a být trpěliví. Někdy jsou rodiče tak šikovní, že dítě takto postupně navedou, takže máme i předškolní děti, které jsou schopné si léky samy aplikovat.
Kam si léky aplikují?
U kojenců se píchá nejčastěji do hlavy, hřbetu ruky, někdy i do nožiček, ale to jen v nouzi, protože to je extrémně bolestivé. U větších dětí pak do oblasti kubity, na hřbety rukou, ale jsou i děti, které mají dobré žíly na předloktí, takže i tam. Dospělí hemofilici si pak častokrát napichují i velmi tenké žilky, zvlášť pokud vědí, že je čeká třeba nějaký operační výkon, a chtějí si velké žíly šetřit.
S pacienty s hemofilií pracujete již od roku 1990. Za ty roky se léčba posunula neuvěřitelně kupředu. Jaký si myslíte, že bude její další vývoj?
Co si myslím já, je jedna věc, ale fakt je, že se neustále řeší, aby léky vydržely v těle pacientů co nejdéle a aby se nemusely aplikovat tak často. Hodně se rozvíjí subkutánní podání, ale už se snad mluví i o tom, že by se mohly léky objevit ve formě tablet. Pro mě je to úplné sci-fi, zřejmě to ale možné je. Vždycky jsem si říkala, že by bylo hezké, kdyby se nám podařilo hemofiliky úplně vyléčit, ale to je asi zatím v nedohlednu.
Především je však třeba si uvědomit, že naši pacienti se mají velmi dobře. Až bláznivě dobře, řekla bych, čehož si bohužel někteří ani neváží a někteří toho zneužívají. Lidé by si měli uvědomit, že na světě je spousta států, které ještě dnes nemají ani ty léky, které u nás byly před desítkami let, a pokud není jejich rodina opravdu hodně hodně bohatá, žádnou léčbu ani nikdy nedostanou.
Magda Hettnerová
redakce proSestru.cz
Foto: archiv autorky
