Dnešní péče o pacienty s hemofilií je v řadě zemí na velmi vysoké úrovni. Do popředí se dostávají komplikace této léčby, a to zejména vývoj inhibitoru, jehož přítomnost nejen činí infuzi koncentrátů neefektivní, ale také významně zvyšuje riziko krvácení a navyšuje morbiditu a mortalitu.
Dnešní péče o pacienty s hemofilií je v řadě zemí na velmi vysoké úrovni. Do popředí se dostávají komplikace této léčby, a to zejména vývoj inhibitoru, jehož přítomnost nejen činí infuzi koncentrátů neefektivní, ale také významně zvyšuje riziko krvácení a navyšuje morbiditu a mortalitu. Byla popsána řada rizikových faktorů přispívajících k rozvoji inhibitoru. Jedním z diskutovaných je typ podávaného substitučního faktoru. Dosud byla publikována řada dat, která jsou protichůdná, a není zcela jasné, zda je v rozvoji inhibitoru skutečně významný původ koncentrátu, tedy zda je vyroben z plazmy, či rekombinantními metodami.
Skupina italských lékařů z Italian Association of Hemophilia Centers Working Group provedla systematické přezkoumání literatury a metaanalýzu prospektivních studií, které hodnotily incidenci inhibitoru u dosud neléčených pacientů (PUPs) s těžkou formou hemofilie A. Kvalita studií byla hodnocena pomocí řady kritérií. Celkově 28 prospektivních studií zahrnovalo 1 421 pacientů s hemofilií A.
Metaanalýzou nebyl popsán statisticky významný rozdíl mezi incidencí inhibitoru u pacientů léčených plazmatickými produkty a pacienty, kterým byly podávány produkty rekombinantní, což platilo jak pro všechny titry inhibitoru (kalkulovaný průměr 23 %; 95% CI: 15–33 % oproti 29 %, 95% CI: 26–32 %), tak i u vysokých titrů (16 %, 95% CI: 10–26 % oproti 18 %, 95% CI: 15–21 %). Dále nebyla nalezena signifikantně významně rozdílná incidence inhibitoru u různých generací rekombinantních produktů.
Autoři studie shrnují, že výsledky metaanalýzy ukázaly, že různé typy produktů FVIII nejsou asociované s rozdílným rizikem vývoje inhibitoru.
(eza)
Zdroj: Franchini M. et al. Systematic Review of the Role of FVIII Concentrates in Inhibitor Development in Previously Untreated Patients with Severe Hemophilia A: A 2013 Update. Semin Thromb Hemost 2013 Oct; 39 (7): 752–66; doi: 10.1055/s-0033-1356715.
